《陰道斜隔綜合征》課件

陰道斜隔綜合征

obliquevaginalseptumsyndrome．

OVSS2013.071精選課件陰道斜隔綜合征定義雙子宮、雙宮頸陰道斜隔

隔膜起于兩宮頸之間，斜行附著于一側陰道壁，阻擋該側官頸的通路；

常合并泌尿系統(tǒng)畸形。如有同側腎臟畸形、缺如或無功能，部分患者有對側腎臟的代償性增大。2精選課件無孔斜隔型(Ⅰ型)有孔斜隔型(Ⅱ型)無孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)1980年Rock和Jones首次將此畸形分為3型3精選課件無孔斜隔型(Ⅰ型)

一側陰道完全閉鎖,隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離,兩子宮間和兩陰道間無通道,宮腔積血聚積在隔后陰道腔。4精選課件

有孔斜隔型(Ⅱ型)

一側陰道不完全閉鎖,隔上有一個直徑數(shù)毫米的小孔,隔后子宮亦與對側隔絕,經(jīng)血可通過小孔滴出,但引流不暢。5精選課件無孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)一側陰道完全閉鎖,在兩側宮頸之間或隔后陰道腔與對側宮頸之間有一小瘺管,隔后腔積血可通過另一側宮頸排出,但引流亦不暢。6精選課件發(fā)生機制泌尿生殖系統(tǒng)起源于中胚層的泌尿生殖嵴。中腎管(wolffianducts)于第4周時即發(fā)育成泌尿生殖竇,不僅形成腎臟,還誘導副中腎管融合。女性自胚胎6周始,由兩側副中腎管(mullerianducts)完全融合發(fā)育成子宮、輸卵管及陰道上部,當致畸因素于孕第4周作用時,可導致中腎管發(fā)育中斷,同側副中腎管也受影響,但另側可正常發(fā)育,故而造成不對稱性生殖道合并泌尿系統(tǒng)畸形的結果。1979年,Magee首先提出了一側腎臟發(fā)育

不全合并生殖道發(fā)育異常的機制及分類7精選課件將生殖道畸形分為二類:對稱性畸形與不對稱性畸形。對稱性畸形：雙子宮、雙角子宮、鞍形子宮、縱隔子宮等不對稱性畸形：OVSS、殘角子宮、單角子宮等。占生殖道畸形的22.49%,OVSS占不對稱性畸形的77.63%。8精選課件臨床表現(xiàn)：痛經(jīng)經(jīng)期延長或陰道流液(膿):性交困難陰道壁腫物盆腔包塊泌尿道畸形9精選課件發(fā)病時間與癥狀和陰道斜隔閉鎖的程度及類型有關：Ⅰ型患者多以痛經(jīng)為主訴,發(fā)病年齡較小,而且初潮至發(fā)病時間短,易被誤診為原發(fā)性痛經(jīng)Ⅱ、Ⅲ型患者經(jīng)血可外流但不通暢,如無合并感染可長期不被發(fā)現(xiàn),診斷平均年齡超過25歲，易被誤診為陰道感染或月經(jīng)不調(diào)10精選課件痛經(jīng)為患者就診的最主要原因。發(fā)生率約為80%。Ⅰ型痛經(jīng)明顯,發(fā)生于初潮后不久,且進行性加重;Ⅱ型、Ⅲ型痛經(jīng)程度較輕,呈漸進性加重或持續(xù)性隱痛。11精選課件經(jīng)期延長或陰道流液(膿):發(fā)生率約40%。以Ⅱ型、Ⅲ型為主,患者多有正常周期的月經(jīng),表現(xiàn)為經(jīng)后淋漓不盡,久之繼發(fā)感染,經(jīng)期或經(jīng)后持續(xù)性排液、流膿。12精選課件性交困難:少數(shù)患者由于陰道壁包塊或斜隔致性交困難而就診,發(fā)生率約5%。13精選課件陰道壁腫物:為最主要的陽性體征之一,發(fā)生率83%。各型均可出現(xiàn),Ⅰ型明顯,腫塊較大,直徑可達10~15cm,Ⅱ、Ⅲ型腫塊較小,直徑3~10cm。Ⅱ、Ⅲ型還可見到陰道頂端膿液流出。有時陰道囊性包塊位置高而誤以為盆腔腫塊。14精選課件盆腔包塊:隔后腔大量積液時波及宮腔及同側輸卵管,致宮腔、輸卵管、盆腔積血,表現(xiàn)為盆腔或下腹部腫塊。15精選課件泌尿道畸形腎缺如文獻報道右側更易累及,發(fā)生率52%~72%雙側均為正常腎臟,但腎旋轉異常。雙套輸尿管和膀胱,或腎臟發(fā)育不良,雙套集

合系統(tǒng),病變側有異位輸尿管16精選課件鑒別診斷原發(fā)性痛經(jīng)功血陰道炎盆腔炎子宮內(nèi)膜異位癥陰道壁囊腫卵巢囊腫17精選課件輔助診斷B超MRIHSG宮腔鏡腹腔鏡靜脈腎盂造影18精選課件B超(首選的輔助檢查)優(yōu)點:顯示泌尿生殖器官畸形因斜隔造成的相應梗阻圖像,無創(chuàng),指導穿刺圖像特征:①探及雙子宮圖像,伴或不伴宮腔積液;②一側宮頸下方可見無回聲區(qū)或內(nèi)見密集均勻的光點;③陰道斜隔側腎臟缺如,對側腎臟正常或代償性增大。19精選課件MRI顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個層面的解剖結構,區(qū)分子宮畸形,區(qū)分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊,顯示出陰道斜隔及泌尿道異常價格較高,普及率較低。20精選課件子宮輸卵管碘油造影（HSG）顯示子宮畸形明確瘺管位置可引起逆行感染,限用于診斷困難的病例。HSG的影像學表現(xiàn):Ⅰ型單角子宮顯影Ⅱ型經(jīng)斜隔小孔注入碘油后隔后腔顯影Ⅲ型同側子宮顯影,碘油經(jīng)宮頸瘺管使對側子宮和隔后腔顯影。21精選課件宮腔鏡檢查適用于未婚女性，不損傷處女膜適用于分型Ⅰ型僅見宮腔一側有輸卵管開口；Ⅱ型可在陰道見一側陰道壁有孔，進入孔內(nèi)可見另宮頸，宮腔。Ⅲ型進入一側宮頸后可見兩個宮腔，并可通過對側宮頸進入隔后腔可直接在宮腔鏡下行斜隔切除術22精選課件腹腔鏡檢查

可了解腹腔內(nèi)子宮畸形狀態(tài)，以及經(jīng)血反流，輸卵管積血程度了解盆腔內(nèi)異癥狀況常和宮腔鏡聯(lián)合應用Lee等提出腹腔鏡和宮腔鏡聯(lián)合對此病進行診斷和治療,行腹腔鏡下積血側子宮切除術和宮腔鏡輔助下陰道斜隔切除術,但該手術方式是否可以得到普遍應用尚有待商榷。23精選課件靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)斜隔側腎臟缺如，伴或不伴有對側腎臟代償性擴張24精選課件治療手術治療是本病唯一有效的方法,可緩解癥狀和保留生育能力。經(jīng)陰道斜隔切除術是最理想的手術方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且簡易的方法因此一經(jīng)確診即應行陰道斜隔切除術,避免僅行陰道斜隔切開術,因后者易于發(fā)生術后斜隔切開部位粘連閉鎖。如對側子宮發(fā)育不良，或反復感染子宮功能損傷，可行一側子宮切除25精選課件手術時機與技巧選擇在月經(jīng)期較好,陰道壁腫物張力大,易于定位。手術時經(jīng)囊壁小孔或陰道內(nèi)包塊最突出處穿刺定

位,抽出陳舊血或膿液后,順針頭縱行切開陰道隔膜達足夠長,上至穹隆,下至囊腫最低點,以便引流通暢。26精選課件預后陰道斜隔綜合征患者一旦畸形得以糾正,在生育能力方面與正常婦女相同,兩側子宮均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠的結局。Haddad等診治了