顱骨腫瘤及腫瘤樣變

關(guān)于顱骨腫瘤及腫瘤樣變

顱骨的病變比較復(fù)雜，前一段時間注意到諸多關(guān)于顱骨的病變。

本人特總結(jié)一下關(guān)于顱骨的腫瘤及腫瘤樣變，希望對大家學(xué)習(xí)有所幫助。

本文病例、圖片大多來源于國內(nèi)專業(yè)書籍、雜志及論壇，僅在此表示感謝

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顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，按病變性質(zhì)可分為三類：

（一）原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括：

①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。

②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細(xì)胞瘤等。

（二）繼發(fā)性顱骨腫瘤有：

①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。

②惡性：轉(zhuǎn)移癌，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。

（三）顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有：嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內(nèi)骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚，顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥等。

第3頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨瘤】

骨瘤是一種成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。

骨瘤起源于膜內(nèi)成骨，多見于膜內(nèi)化骨的骨骼。

骨瘤以11—30歲最多，男性多于女性。

骨瘤好發(fā)于顱骨，其次為頜骨，多見于顱骨外板和鼻旁竇壁。

顱面骨骨瘤一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型。

致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑的高密度影，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜埽子陲B外板或骨皮質(zhì)相連；

疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚。

第4頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：頂骨骨瘤

第5頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨軟骨瘤】

骨軟骨瘤：又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。

骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見，顱骨骨軟骨瘤較少見。

骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性。

X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分。

第6頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左額骨骨軟骨瘤第7頁,共77頁，2024年2月25日，星期天左顳骨巖部骨軟骨瘤

第8頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨膽脂瘤（表樣囊腫）】

顱骨表樣囊腫：又稱顱骨膽脂瘤，多見于青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，起源于異位的外胚葉組織，也可以是外傷后的結(jié)果。

CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。CT值常在-70—120HU之間。MRI:囊腫多呈長T1、長T2為主的混雜信號。增強(qiáng)通常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)。第9頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左側(cè)顳骨表皮樣囊腫

第10頁,共77頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳

頂表皮樣囊腫

第11頁,共77頁，2024年2月25日，星期天顱骨皮樣囊腫：皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負(fù)值，常在-15~10HU之間第12頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨肉瘤】

骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10—25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤罕見，約占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好發(fā)于青年人，疼痛和腫塊是最常見的主訴；X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，也可有骨增性形成日光輝樣骨針，在顱骨肉瘤中比其它骨肉瘤少見。第13頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)額骨肉瘤

第14頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨軟骨母細(xì)胞瘤】

軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的08％-1.0％。由Codman首次報逍，其中良性軟骨母細(xì)胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細(xì)胞瘤”。軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．第15頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余．無頭痛。

查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常。

CT：右側(cè)顳骨呈分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞，大小約2.0cmx2.3cm。軟組織樣密度．平掃CT值約46.8HU，邊界尚清．病變向后破壞外耳道前壁并突入外耳道內(nèi)，大小約0.5cmx0.8cm．向前內(nèi)突向顱內(nèi)。

MRI：右側(cè)顳骨顯示膨脹性團(tuán)塊狀改變，T1WI呈稍中等信號,T2WI為低信號．其內(nèi)信號不均．向右側(cè)顳葉后下區(qū)膨脹致局部顳葉受壓、移位．邊緣尚清．小部分向外耳道突入。

手術(shù)所見：顱底處顳骨破壞．有褐色軟組織腫塊，腫塊呈破壞性生長．腫瘤與被破壞骨質(zhì)混雜．并與硬腦膜粘連

病理：腫瘤由單棱細(xì)胞及多梭巨細(xì)胞混合而成．單核細(xì)胞核卵圓形．可找見核溝．邊界欠清楚．基質(zhì)可見軟骨樣分化及“格子樣”鈣化，瘤組織于骨組織內(nèi)呈侵襲性生長。

免疫組化：S-100（±）、CD68(+)、MAC387(-)、AE1／AE3(-)、Actin部分(±)、CD31(-)。

病理診斷：軟骨母細(xì)胞瘤。

第16頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。

第17頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨成骨細(xì)胞瘤】

骨母細(xì)胞瘤又稱成骨細(xì)胞瘤，為少見良性腫瘤，占全部骨腫瘤的0.24%，好發(fā)于脊柱（44%），次為長骨、管狀骨（29%）、手及足骨（18%），發(fā)生于顱骨極為罕見。本病男女比例約1.5:1，多好發(fā)于11～30歲，病程緩慢，但生長活躍，臨床上不同部位癥狀有差異。病理表現(xiàn)為腫瘤組織呈砂樣，質(zhì)硬、脆，外觀與骨瘤相似，有豐富血供，呈紫紅色，極易出血，腫瘤較大時可有囊性變；鏡下有大量骨母細(xì)胞組織、豐富的血管性纖維間質(zhì)，骨樣組織可有不同程度鈣化、骨化。X線及CT檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。MRI在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，與一般骨腫瘤無區(qū)別，而Gd-DTPA增強(qiáng)病灶內(nèi)無壞死區(qū)，可呈明顯強(qiáng)化，這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量成骨細(xì)胞、骨樣組織和成骨組織為特征有關(guān)。目前影像學(xué)診斷仍難度大，需與骨巨細(xì)胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤相鑒別。第18頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左額眶骨母細(xì)胞瘤。

患者男，30歲，于20年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。

查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。

CT示(圖1～3)：左側(cè)額骨外板較對側(cè)突出，板障明顯膨脹，寬約7.8cm，其內(nèi)見游離骨塊，內(nèi)板向顱內(nèi)突入達(dá)第3腦室，左側(cè)額葉、顳葉及第3腦室明顯受壓，向?qū)?cè)移位；雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，第3腦室及左側(cè)額葉見多個環(huán)狀及片狀高密度影，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化；顱底見多個骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣清楚。

MRI示(圖4～7)：橫斷、矢狀及冠狀面掃描見左額葉區(qū)一囊性占位病變，大小約8.5cm×6.5cm×6.0cm，T1WI以稍低信號為主，T2WI呈明亮高信號，水抑制序列仍呈高信號，其內(nèi)有低信號分隔，邊緣為極低信號包膜及結(jié)節(jié)，腫塊邊界清楚，Gd-DTPA增強(qiáng)后見腫塊向顱骨生長，并向下累及篩竇，左側(cè)腦室受壓變形，雙側(cè)腦室擴(kuò)大積水，在中線側(cè)腦室之間還有一直徑約4cm類似囊性腫塊，與前者相連，余腦實質(zhì)未見異常。

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進(jìn)入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。

病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞

第19頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨血管瘤】

骨血管瘤(hemangiomaofbone)較少見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細(xì)血管型兩種。

【臨床要點】本病生長緩慢，臨床多無癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長骨者可有局部酸脹感。

X線：位于顱骨常為放射狀日光型（正面觀被腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見自中央向四周放射的骨間隔，頗似日光放射）；

顱骨血管瘤：多呈邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)，內(nèi)外板變薄，周圍有高密度硬化環(huán)，內(nèi)有放射狀骨針。

顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者病程短，腫塊生長快，疼痛較明顯，溶骨性破壞區(qū)邊緣無硬化，骨針排列不規(guī)整，軟組織腫脹顯著，鑒別不難。

顱骨血管瘤：較大者多顯示顱骨穿通，瘤體總體上T1WI呈等或低信號，T2WI均呈明顯高信號；可見放射狀排列的低信號骨針；邊界清晰；鄰近軟組織信號無異常；可顯示瘤體向顱內(nèi)侵犯的情況

顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者腫塊生長塊，溶骨區(qū)邊界不清，骨針排列不規(guī)整，且軟組織腫脹明顯。第21頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：頂骨血管瘤

第22頁,共77頁，2024年2月25日，星期天

顱骨血管瘤（MRI）

第23頁,共77頁，2024年2月25日，星期天顱骨海綿狀血管瘤

男性，41歲，發(fā)現(xiàn)右頂部無痛性包塊6年。包塊生長緩慢。查體右頂部皮下包塊約2cmX3cm，質(zhì)硬，基底不能移動，表皮正常。CT示右頂骨低密度影，

病理診斷：顱骨海綿狀血管瘤

第24頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】

顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。

臨床表現(xiàn)：

1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。

2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。

3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。

診斷依據(jù)：

1.有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。

2.頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬。

3.顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng)。

4.腫塊活檢確診，顱骨轉(zhuǎn)移癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌是一致的。第26頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：肺癌右枕骨轉(zhuǎn)移

第27頁,共77頁，2024年2月25日，星期天廣泛顱骨轉(zhuǎn)移第28頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨化性纖維瘤】

骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分在CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。第29頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

第30頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病。骨纖維異常增殖癥為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。

顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：

①CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號，也較有特征。

②病變骨有膨脹性改變。

③可累及多骨。

④可向周圍生長壓迫或填塞臨近組織或竇腔。第31頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥

第32頁,共77頁，2024年2月25日，星期天蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥

（MRI）

第33頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨巨細(xì)胞瘤】

骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％一15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有要幼兒發(fā)生。

好發(fā)部位為長骨骨端，多見于脛骨上端、股骨下端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi)，少數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨，個別發(fā)生于長骨干上，而原發(fā)于顱骨的極為罕見。第34頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤

第35頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨纖維黃色瘤】

纖維黃色瘤一種十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．

好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。典型病例可見尿崩突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療。第36頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左側(cè)額骨纖維黃色

第37頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥】

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡稱L-S病），漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilicgranulomaofbone,EGB）。第38頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

第39頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨嗜酸性肉芽腫】

嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年，男性較女性多見。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位，病變多為單發(fā)，約占70—85%。

癥狀體癥:

1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。

2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。

3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。

病理在鏡下可見多種細(xì)胞成份，包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。

其發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛。

本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。第40頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右額骨嗜酸性肉芽腫

第41頁,共77頁，2024年2月25日，星期天左枕骨嗜酸性肉芽腫

第42頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨韓－薛－柯病】

1、發(fā)病年齡：多見于2—4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。

2、骨質(zhì)缺損：最早、最常見為顱骨缺損，病變開始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟，觸之有波動感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此后腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見下頜骨破壞，牙齒松動，脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。

3、突眼：于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。

4、尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破壞。第43頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：顱骨韓－薛－柯病

第44頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨動脈瘤樣骨囊腫】

顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。

動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：

◆好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端

◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞

◆囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔

◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性

◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性第45頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫

第46頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【血管外皮瘤侵犯顱骨】

血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生形成，較少見，50％為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20—69歲最多，約占3／4；男女之比為2：1。

血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。第47頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附送病例：血管外皮瘤侵犯顱骨

第48頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨髓瘤】

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。

主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。

x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。

40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。第49頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：

顱骨骨髓瘤

第50頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨髓瘤】

第51頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨漿細(xì)胞瘤】

漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3％～5％，其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見，目前國內(nèi)文獻(xiàn)報道不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。第52頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。

查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm×5cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3mm：3mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力V級，雙巴氏征(一)。

血常規(guī)：白細(xì)胞4．1×10／L，血紅蛋白73g／L，血小板130×10／L。

尿常規(guī)：尿蛋白(+)。

血生化檢查：總蛋白48．20mmol／L，白蛋白28．40mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70gmol／L，尿素氮l5．95mmol／L。

第53頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第54頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨漿細(xì)胞瘤】

第55頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

10～30歲最多見，但也可見于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見，發(fā)病率為2∶1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨者較少見。顱骨骨樣骨瘤更是罕見；脛骨和股骨最多見，約占病例的一半。其次為腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少。

典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。

第56頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

患者女性,28歲。于10年前無誘因左枕頂部出現(xiàn)包塊,無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐,未引起重視。此后腫塊進(jìn)行性增大,仍無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。對癥治療效果欠佳,為進(jìn)一步診治住入我院。?？撇轶w:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5.0cm×5.0cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無紅腫,無活動,無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位(圖1,2)。

手術(shù)中所見:以包塊為中心做一長約6cm“S”形切口,依次切開皮膚、皮下,達(dá)顱骨,枕頂骨見一大小約6.5cm×3.7cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理:(顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3,4)。

第57頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第58頁,共77頁，2024年2月25日，星期天[前顱骨底巨大骨樣骨瘤]

第59頁,共77頁，2024年2月25日，星期天[右側(cè)額骨骨樣骨瘤]

第60頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【汗腺癌侵犯顱骨】

汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內(nèi)迅速增大的特點。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤性生長，界限不清?？梢娢捶只膶嶓w瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。第61頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：【汗腺癌侵犯顱骨】第62頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨鱗狀細(xì)胞癌】

鱗狀細(xì)胞癌（squamouscellcarcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。

第63頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第64頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨淋巴瘤】

惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3O～60歲多見。

HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(23％)，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達(dá)14％~25％，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬化為主達(dá)15％~45％，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。

NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％。骨膜反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。第65頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例:【顱骨淋巴瘤】

第66頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】

根據(jù)顯微鏡下的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)的不同,目前將腦膜瘤分為7種亞型:(1)上皮型;(2)纖維母細(xì)胞型;(3)過渡型;(4)砂粒體型;(5)血管母細(xì)胞型;(6)乳頭型;(7)間變(惡性)型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細(xì)胞型與血管外皮型,盡管它們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng),但是前者歸屬于良性,后者由于易復(fù)發(fā),常有轉(zhuǎn)移,被納入良惡性之間,偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似,但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯,性質(zhì)偏良性,所以在骨質(zhì)破壞同時往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化

第67頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附送病例：【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】第68頁,共77頁，2024年2月25日，星期天混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

第69頁,共77頁，2024年2月25日，星期天【白血病侵犯顱骨】

白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50％～70％的白血病患兒可侵犯骨骼，而侵犯顱骨臨床較少見。

侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：

1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮區(qū)。

2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。

3、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。

4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。第70頁,共77頁，2024年2月25日，星期天附病例：【白血病侵犯顱骨】

圖4：顱腦CT平掃示腦實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常。

圖5：顱腦CT平掃骨窗示后枕骨內(nèi)外板均有增厚，局部骨質(zhì)破壞，并見高密度壞死骨。

圖6：骨髓片示增生極度活躍，粒系、紅系極為減少，成熟紅細(xì)胞大小不一，淋巴細(xì)胞明顯增多，以大原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主，全片未見巨核細(xì)胞，血小板少見。

圖7：血片示白細(xì)胞數(shù)無明顯減少，粒細(xì)胞比例大致正常，可見晚幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不一，計數(shù)100個紅細(xì)胞未見有核紅細(xì)胞，淋巴細(xì)胞比例大致正常，偶見幼稚淋巴細(xì)胞，血小板散在可見，可見巨大血小板。

第71頁,共77頁，2024年2月25日，星期天第72頁,共77頁，2024年2月25日，星期天幽靈骨：常稱為大塊骨溶解癥(massiveosteolysis,MO)，是一種進(jìn)行性的以受累骨漸進(jìn)性吸收為特征的慢性疾病。本病尚有其他許多名稱，如大塊骨質(zhì)溶解癥、特發(fā)性骨溶解病、急性特發(fā)性骨吸收癥、進(jìn)行性骨溶解癥、Gorham綜合征、Gorham-Stout綜合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大塊骨質(zhì)溶解癥早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出將此病作為一種