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文檔簡介

免疫系統(tǒng)疾病免疫應(yīng)答:免疫淋巴細(xì)胞對抗原的識別、自身的活化、增殖和分化,以及產(chǎn)生效應(yīng)的過程第一節(jié)自身免疫病第二節(jié)免疫缺陷病第三節(jié)器官和骨髓移植一、概述1.概念自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞破壞、損傷→組織細(xì)胞→組織器官損傷、功能障礙

第一節(jié)自身免疫病

自身抗體的存在與自身免疫性疾?。?)自身抗體可存在于正常人(2)受損或抗原性發(fā)生變化的組織可激發(fā)自身抗體產(chǎn)生(3)確定自身免疫性疾病存在需要根據(jù)

A、有自身免疫反應(yīng)存在

B、排除繼發(fā)性免疫反應(yīng)的可能

C、排除其它病因的存在2.基本特征◆可檢出高效價自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞反復(fù)發(fā)作、遷延不愈,慢性經(jīng)過◆有遺傳傾向多見女性◆皮質(zhì)激素和免疫抑制劑能緩解病情但不能根治◆預(yù)后與自身免疫答應(yīng)密切相關(guān)二、發(fā)病機(jī)制(一)免疫耐受的丟失1.獲得免疫耐受的機(jī)制(1)克隆消除(2)克隆無變應(yīng)性(3)T細(xì)胞外周抑制2、免疫耐受的喪失

1)回避TH細(xì)胞的耐受

2)交叉免疫反應(yīng)

3)Ts細(xì)胞和TH細(xì)胞功能失調(diào)

4)隱蔽抗原釋放(二)遺傳因素與個體MHC基因相關(guān)

HLA-B27(+)→強(qiáng)制性脊柱炎HLA-DR3(+)→重癥肌無力(三)微生物因素微生物感染可引起自身抗原,產(chǎn)生自身抗體或回避TH細(xì)胞的免疫耐受或Ts細(xì)胞功能喪失(四)免疫活性細(xì)胞異常1.細(xì)胞株突變2.TH細(xì)胞旁路激活3.T、B細(xì)胞多克隆活化(五)免疫調(diào)節(jié)紊亂(六)雌激素的可能作用三、常見類型(一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)1.病因與發(fā)病機(jī)制

遺傳因素免疫因素其他:病毒、藥物、性激素、紫外線

病因發(fā)病機(jī)制自身抗體:抗核抗體Ⅲ型變態(tài)反應(yīng):DNA-抗DNA

致血管和腎小球病變,內(nèi)臟損傷Ⅱ型變態(tài)反應(yīng):全血細(xì)胞↓2.病理變化基本病變:結(jié)締組織纖維蛋白樣變性及基質(zhì)粘液性水腫急性壞死性小動脈炎、細(xì)動脈炎特征性病變狼瘡小體、狼瘡細(xì)胞小動脈“洋蔥皮樣”改變熒光:免疫球蛋白和補體沉積SLE:脾動脈洋蔥皮樣改變狼瘡細(xì)胞狼瘡小體SLE累及部位累及皮膚SLE累及皮膚SLE:基底層空泡形成和溶解、上皮層紫癜手指血管炎血管炎狼瘡性腎炎病人腎小球補體呈線形熒光系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變(二)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)1.病因與發(fā)病機(jī)制不清1)感染因素:病毒,細(xì)菌2)遺傳因素3)免疫因素類風(fēng)濕因子(rheumatoidfactor,RF)意義

2.病理變化1)關(guān)節(jié):慢性滑膜炎手足小關(guān)節(jié),多發(fā)性,對稱性2)關(guān)節(jié)外病變:類風(fēng)濕小結(jié)慢性滑膜炎:①滑膜細(xì)胞增生肥大,呈多層,有時可形成絨毛狀突起;②滑膜下結(jié)締組織多量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,常形成淋巴濾泡;③血管新生明顯;④處于高度血管化、炎細(xì)胞浸潤、增生狀態(tài)的滑膜覆蓋于關(guān)節(jié)軟骨表面形成血管翳類風(fēng)濕小結(jié):中央為大片纖維素樣壞死,周圍為上皮樣細(xì)胞,外圍為肉芽組織類風(fēng)濕結(jié)節(jié)(三)口眼干燥綜合征(Sjogrenssyndrome,ss)概念唾液腺、淚腺損傷→口干、眼干繼發(fā)多見1.發(fā)病機(jī)制腺管上皮為靶器官??筍S-A和抗SS-B對診斷有參考價值病理變化1.炎細(xì)胞浸潤2.腺泡結(jié)構(gòu)破壞、腺管細(xì)胞增生主要累及唾液腺和淚腺口眼干燥綜合征:單核細(xì)胞浸潤、間質(zhì)纖維化、小唾液腺的腺泡萎縮第二節(jié)免疫缺陷病

P249(immunodeficiencydisease)原發(fā)性免疫缺陷?。荷僖姟Ec遺傳有關(guān)繼發(fā)性免疫缺陷?。河址Q獲得性免疫缺陷病分類艾滋病P250(一)概述(二)病因和發(fā)病機(jī)理(三)病理變化(四)臨床病理聯(lián)系(五)診斷標(biāo)準(zhǔn)(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)概述概念:獲得性免疫缺陷綜合癥.人類免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的致死性傳染病特征:選擇性破壞T細(xì)胞,導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能缺陷,機(jī)會性感染和/或繼發(fā)腫瘤

(一)流行特征

95%在發(fā)展中國家(其中70%是中非和東非人)

1981年發(fā)現(xiàn),82年CDC命名AIDS中國流行階段第一階段(1985-1988):傳入期,主要為來華外國人和華人第二階段(1989-1993):播散期,主要人群為云南吸毒者第三階段(1994至今):流行期,12月1日為AIDS日2011年AIDS報告與死亡2013年AIDS報告與分布青年學(xué)生AIDS感染中國AIDS流行特點1.范圍廣2.性傳播途徑上升快3.以青年農(nóng)民和無業(yè)人員居多4.局部地區(qū)發(fā)病和死亡率高發(fā)熱、乏力、體重下降,全身淋巴結(jié)腫大、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀.傳染性強(qiáng),死亡率100%,被稱為當(dāng)代“瘟疫”或“超級癌癥”.臨床:病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因人類免疫缺陷病毒(HIV)一種逆轉(zhuǎn)錄病毒HIV-1和HIV-2(二)2.AIDS傳播途徑:傳染源:AIDS病人及HIV感染者

傳播途徑:①性交接觸感染,最為常見;②血液感染:

?通過輸血或血制品傳播

?應(yīng)用污染的針頭作靜脈注射或醫(yī)用器械等傳播

?器官移植、醫(yī)務(wù)人員職業(yè)性感染

③母嬰垂直傳播:0.3%,母體病毒經(jīng)胎盤感染胎兒或通過哺乳、粘膜接觸等方式感染嬰兒;職業(yè)暴露與HIV感染(1)HIV感染CD4+T細(xì)胞:HIV入人體→→CD4+T細(xì)胞→反義鏈DNA→細(xì)胞核→復(fù)制為雙股DNA→→宿主基因整合→環(huán)狀病毒DNA→不斷復(fù)制在細(xì)胞膜上裝配成新病毒以出芽方式→血液→其它靶細(xì)胞病毒復(fù)制的同時→受染的CD4+T細(xì)胞破壞、溶解3.發(fā)病機(jī)理:整合酶作用致炎因子A.淋巴因子產(chǎn)生減少B.CD8+T細(xì)胞的細(xì)胞毒活性↓C.巨噬細(xì)胞溶解腫瘤細(xì)胞、殺滅胞內(nèi)寄生菌、原蟲的功能↓D.NK細(xì)胞功能↓CD4+T細(xì)胞消減導(dǎo)致:E.B細(xì)胞在特異性抗原刺激下不產(chǎn)生正常的抗體反應(yīng)F.作用骨髓造血干細(xì)胞,影響造血功能

A、巨噬cell表達(dá)低水平CD4B、病毒可在巨噬cell內(nèi)大量復(fù)制C、淋巴結(jié)生發(fā)中心的濾泡樹突狀細(xì)胞感染HIV并成為HIV的“儲備池”。(2)HIV感染組織單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

免疫器官損害;機(jī)會性感染;惡性腫瘤

1.淋巴組織的形態(tài)學(xué)表現(xiàn):早期:淋巴濾泡增生,生發(fā)中心活躍,有“滿天星”現(xiàn)象。(三)AIDS

病理變化淋巴結(jié)濾泡生發(fā)中心含多量巨噬細(xì)胞早期:中期:生發(fā)中心被零落分割,副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞↓,漿細(xì)胞↑.

晚期:淋巴結(jié)一片荒蕪,淋巴細(xì)胞消失殆盡皮質(zhì)、副皮質(zhì)完全消失,淋巴細(xì)胞極度↓.僅存纖維性支架,增生小血管和較多漿細(xì)胞.晚期淋巴結(jié):此外,胸腺、消化道和脾淋巴組織萎縮機(jī)會性感染:對正常人體無明顯致病作用的微生物,當(dāng)人體免疫能力下降時,引起人體發(fā)病特點:具有感染范圍廣,累及器官多,臨床病理改變復(fù)雜①病原體種類繁多:病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲2.機(jī)會性感染②累及器官多:呼吸、消化、CNS、內(nèi)分泌、泌尿生殖、淋巴造血系統(tǒng)等約70-80%的病例有卡氏肺孢子蟲感染約70%的病例有CNS受累(弓形蟲,新型隱球菌).AIDS患者繼發(fā)真菌感染卡氏肺囊蟲肺炎:肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)由大量免疫球蛋白及囊蟲組成的伊紅色泡沫樣滲出物,肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有巨噬cell及漿cell浸潤。卡氏肺囊蟲性肺炎隱球菌感染3.惡性腫瘤(1)Kaposi肉瘤

1/3AIDS有Kaposi肉瘤源于血管內(nèi)皮,廣泛累及皮膚、粘膜和內(nèi)臟

肉眼:腫瘤呈暗藍(lán)或紫紅色斑塊和結(jié)節(jié)Kaposi肉瘤肝臟:卡波西肉瘤淋巴結(jié)卡波西氏肉瘤:腫瘤由毛細(xì)血管

樣結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞構(gòu)成.?CNS原發(fā)常見?B細(xì)胞來源,未分化型多見?結(jié)外發(fā)生率高,年輕,預(yù)后差?部分NHL可能與EB病毒有關(guān)(2)NHL特點:艾滋病人惡性淋巴瘤4.AIDS時中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變:60%的AIDS有神經(jīng)癥狀,90%的患者尸檢有中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變腦感染、機(jī)會性腫瘤

1.WHO和美國疾病控制中心對HIV感染的臨床分三類

AIDS的臨床病理聯(lián)系(四)B類:AIDS相關(guān)綜合征期:乏力、盜汗、消瘦>2月,淋巴結(jié)腫大,抗HIV(+),T4≤0.2-0.4×109/L。繼發(fā)細(xì)菌及病毒感染和發(fā)生淋巴瘤;

A類:HIV急性感染、無癥狀感染和持續(xù)性全身淋巴結(jié)腫大綜合征;HIV抗體陽性.C類:AIDS期,嚴(yán)重免疫缺陷、機(jī)會感染、腫瘤血清HIV抗體陽性,T4<0.2×109/LAIDS病程(三階段)①早期或稱急性期:非特異癥狀,咽痛、發(fā)熱、肌肉酸痛,2-3周后癥狀緩解;②中期或稱慢性期:無癥狀或全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、乏力、皮疹2.③后期或稱危險期:持續(xù)發(fā)熱、乏力、消瘦、腹瀉、神經(jīng)癥狀,機(jī)會性感染及惡性腫瘤(免疫功能全面崩潰).死亡急性期危險期時相臨床潛伏期機(jī)會性感染全身癥狀年HIV感染時相周原發(fā)感染病毒廣泛播散急性HIV感染綜合征AIDS診斷標(biāo)準(zhǔn)(五)1.國際標(biāo)準(zhǔn)CDC:凡CD4+T細(xì)胞低于200/微升,不論有無癥狀實驗室診斷:CD4+T細(xì)胞↓和艾滋病病毒抗體陽性2.國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)1996年制定受檢血清經(jīng)初篩試驗,如酶聯(lián)免疫吸附試驗、免疫酶法或間接免疫熒光試驗陽性,再經(jīng)確證試驗,如蛋白印跡法等方法復(fù)核確診者.(1)HIV感染者:(2)艾滋病確診病例①艾滋病病毒抗體陽性,又具有下述任何一項者,可確診:A.近期內(nèi)(3-6月)體重↓10%以上,且持續(xù)發(fā)熱38。C1個月B.近期內(nèi)(3-6月)體重↓10%以上

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