新生兒溶血病和換血療法

關于新生兒溶血病和換血療法新生兒溶血病第2頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

新生兒溶血病

是由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血，胎兒具有從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少，妊娠期，胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中，刺激母體產生相應的血型抗體，此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內特異性抗原抗體反應，使紅細胞致敏并破壞而溶血。

第3頁,共32頁，2024年2月25日，星期天新生兒溶血病均伴有程度不同的高未結合膽紅素血癥及貧血，若未結合膽紅素明顯增高，可透過血腦屏障導致膽紅素腦?。ê它S疸），如不及時搶救，可危及生命，存活者可留有不同程度后遺癥（持久性椎體外系神經異常：手足徐動、眼球運動障礙、高頻聽覺障礙、牙釉質發(fā)育不全）。第4頁,共32頁，2024年2月25日，星期天胎母輸血：

胎兒紅細胞最早可在妊娠4-8周通過胎盤進入母體循環(huán)血液中，據統(tǒng)計妊娠1、2、3個月及接近分娩時胎兒血進入母體的發(fā)生率分別為7%、16%、29%及以上；但大多數孕婦含胎兒血量僅0.1~0.2ml，不足以使母體致敏。也可在臨產時發(fā)生。第5頁,共32頁，2024年2月25日，星期天新生兒溶血病均伴有程度不同的高未結合膽紅素血癥及貧血，Rh血型系統(tǒng)抗原是由第一對染色體短臂上三對緊密連鎖的等位基因決定的，即D與d，C與c，E與e。其抗原性強弱依次為：D＞E＞C＞c＞e＞d。有D抗原的紅細胞稱Rh陽性（DD，Dd），缺乏D抗原的紅細胞稱Rh陰性。母為Rh陰性，父為Rh陽性其子女有65%的可能性為Rh陽性。第6頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

發(fā)病機理：當母子血型不合時，子血型抗原可刺激母體產生相應的抗體，原發(fā)刺激約0.5ml血即可產生抗體，以后僅需0.1~0.2ml血即可刺激產生抗體。初（原）發(fā)免疫反應：胎兒紅細胞經胎盤失血進入母體循環(huán)中，被母脾臟的巨噬細胞所吞噬，經較長時間才能釋放出足夠量的抗原，此抗原抵達脾臟淋巴細胞的相應抗原受體而產生Rh抗體，此種初發(fā)免疫反應發(fā)展緩慢，常歷時2個月以上甚至6個月，所產生的抗體常較弱，并系IgM，不能通過胎盤。第一胎娩出時僅處于初發(fā)免疫的潛伏期。因此，一般第一胎不發(fā)病。第7頁,共32頁，2024年2月25日，星期天次發(fā)免疫反應：

當發(fā)生原發(fā)免疫反應后，再次懷孕，即使經胎盤失血量很少亦能很快的發(fā)生次發(fā)免疫，IgG抗體迅速上升，通過胎盤與胎兒紅細胞結合而導致溶血。第8頁,共32頁，2024年2月25日，星期天臨床表現：⒈水腫⒉貧血⒊黃疸：以間接膽紅素增加為主，若在308~342umol/L（18~20mg/dl）時，可發(fā)生核黃疸。早期（警告期12~24h）；痙攣期12~24h；恢復期（2周）及后遺癥期。⒋肝脾腫大⒌出血：生后數小時可見瘀點和紫癜，推測是膽紅素毒性致血小板形態(tài)學改變和/或缺氧對毛細血管損傷引起。嚴重病例常見顱內出血及肺出血。第9頁,共32頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查：

產前診斷產后診斷：⑴血常規(guī)：紅細胞↓，血紅蛋白↓，網織紅細胞↑（生后第一天正常可達0.06），有核紅細胞↑，血小板↓；⑵母嬰ABO、Rh血型是否不合⑶血清特異性免疫抗體檢查：①直接抗人球蛋白試驗②釋放試驗：陽性示有血型抗體存在③測母體血清中有無血型抗體存在第10頁,共32頁，2024年2月25日，星期天新生兒治療①交換輸血②靜滴IVIG：可阻斷網狀內皮系統(tǒng)吞噬細胞上的Fc受體，阻斷其破壞致敏紅細胞，抑制溶血過程。③光照療法：光療原理：未結合膽紅素IXaZ型IXaE

型，后者屬水溶性，可經膽汁排泄到腸腔隨大便排出，或從尿中排出。第11頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

光療指征：

健康足月兒[血清總膽紅素水平mmol/L（mg/dl）]時齡（h）24~4848~72＞72我國血膽紅素水平≥256.5(15)≥307.8(18)≥342(20)美國(94)205.2~256.5(12-15)256.5~307.8(15-18)307.8~342(18-20)新加坡(98)256.5~307.8(15-18)加拿大(99)171(10)256.5(15)307.8~342(18-20)第12頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

早產兒、足月兒、高危兒[血清總膽紅素水平mmol/L（mg/dl）]

體重（克）一般兒有高危因素兒＜1000子85.5~119.7(5-7)68.4~102.6(4-6)1001~1500119.7~171(7-10)102.6~136.8(6-8)1501~2000171~205.2(10-12)136.8~171(8-10)2001~2500205.2~256.5(12-15)171~205.2(10-12)

＞2500256.5~307.8(15-18)205.2~256.5(12-15)第13頁,共32頁，2024年2月25日，星期天光療副作用：

腹瀉

溶血：因維生素B2對光的吸收高峰在450mm，光療使其分解，影響了黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）的合成，導致紅細胞內谷胱甘肽還原酶活性降低（GR是以FAD為輔酶的黃素蛋白酶）而使溶血加重。

低血鈣

發(fā)熱第14頁,共32頁，2024年2月25日，星期天④藥物治療：酶誘導劑腎上腺皮質激素白蛋白：1g白蛋白可與16mg膽紅素結合

糾正代謝性酸中毒第15頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

ABO溶血病是母嬰血型不合溶血病中最常見的一種。多發(fā)生在血型：母O型，子A型或B型。實驗室診斷：⒈母嬰ABO血型不合⒉一項紅細胞致敏的指標陽性可確診。若僅游離抗體陽性，只能說明新生兒體內有抗體存在，并不一定使紅細胞致敏，故不能作為確診依據。臨床表現：較Rh溶血病癥狀輕，若不及時處理亦可并發(fā)核黃疸第16頁,共32頁，2024年2月25日，星期天換血療法第17頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

目的：

移去0.85的血量（致敏紅細胞，抗體，膽紅素），移去體內過高的間接膽紅素及游離抗體糾正貧血，避免發(fā)生核黃疸，移去細菌、毒素及用其它方法不能解決的藥物、毒物中毒。第18頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

指征：產前確診為新生兒溶血病，出生時貧血，（臍血Hb＜120g/L，水腫、肝脾腫大及心衰）生后24h內血清膽紅素＞171umol/L（10mg/dl）

24～48h血清膽紅素＞257umol/L（15mg/dl）每24h血膽紅素上升速率＞85umol/L（5mg/dl）或每小時血膽紅素上升速率＞11.97umol/L(0.7mg/dl），經綜合治療血清總膽紅素達到342umol/L（20mg/dl）以未結合膽紅素為主。早產兒及前一胎有死胎，全身水腫，嚴重貧血病史者可放寬換血指征。嚴重感染（敗血癥）、新生兒DIC、難以治療的藥物及毒物中毒。威脅生命的電解質紊亂。出現早期膽紅素腦病癥狀者。第19頁,共32頁，2024年2月25日，星期天禁忌證：

凡影響臍靜脈插管的因素：臍疝臍炎

NEC

腹膜炎已發(fā)生核黃疸者。第20頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

換血物品：新生兒約束帶、胃管、吸引裝置。開放式幅射臺，多功能監(jiān)護儀，中心靜脈壓測定儀（消毒尺）。臍靜脈切開包，臍靜脈插管，三通接頭，蚊式鉗2把，持針器1把，血管鉗3把，手術刀，縫針，絲線，結扎線，手套，消毒巾。輸血泵、注射器（20ml×20～30支）。1u/ml肝素，生理鹽水，5-10%葡萄糖，魚精蛋白，10%葡萄糖酸鈣。換血前后抽血樣用注射器及玻璃管。換血用血制品。第21頁,共32頁，2024年2月25日，星期天備血：（一）換血量：溶血?。狠斎胙浚╩l）=80ml/kg×體重（kg）×2+75ml（二）血型選擇：

Rh溶血病

首選：Rh血型同母親，ABO血型同新生兒或

O型；次選：無Rh抗體（抗D、E、C）的Rh血型同新生兒的血可消耗新生兒血中游離的Rh抗體使溶血過程較快結束。ABO血型同患兒或O型。第22頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

ABO溶血

首選：重組血=AB型血漿+O型紅細胞（抗A抗B＜1∶32）。次選：①O型；②與新生兒同型血。同族免疫溶血病時獻血員的血應與母血清及嬰兒紅血球作交叉配血。

第23頁,共32頁，2024年2月25日，星期天㈢抗凝劑選擇肝素：

3~4mg/100ml血。劣：只能保存24h內。優(yōu)：防止酸中毒，低血糖、低血鈣。換血100ml血經臍靜脈給50%葡萄糖

5~10ml。第24頁,共32頁，2024年2月25日，星期天枸櫞酸鹽（ACD）：每100ml血中含枸櫞酸鈉2.2g，枸櫞酸0.8g，葡萄糖2.45g。劣：保存>3天易引起高鉀血癥,因換血中葡萄糖速率快,換血后易致低血糖。保養(yǎng)液占血量的1/5，換血后易致貧血。第25頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

換血術：術前禁食3小時，抽出胃內容物，做普魯卡因皮試，光療，魯米那10mg/kg。術前白蛋白的應用問題：

①不常規(guī)給予，以免迅速擴容致充血性心力衰竭。②按1g/kg給予（換血前1小時）使其與游離膽紅素結合，可使膽紅素換出量↑40%。血源放置室溫，從總血量中減去75ml血漿以免術后患兒血紅蛋白下降。第26頁,共32頁，2024年2月25日，星期天周圍靜脈穿刺：為輸入血液的通道，連接可顯示進入血液速率及總量的輸血泵。臍靜脈插管：臍上方1cm處作弧形切口，找到正中灰色臍靜脈，鉗夾后在其上方切開并插入靜脈插管，進入約5~6cm順利抽出血即可，應避免導管頂端進入門靜脈或其分支，供抽出血用。第27頁,共32頁，2024年2月25日，星期天換血速率：5ml/kg：