癡呆的影像學(xué)

關(guān)于癡呆的影像學(xué)A.CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像；B.使用多層螺旋CT采取垂直與顳葉長軸進(jìn)行計算機(jī)重建取得的冠狀位可以很好的顯示海馬；

癡呆的CT

掃描AB第2頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

癡呆的MRI掃描多維成像軸位,冠狀位,矢狀位多模式T1W,T2W,FLAIR,DWI特殊模式的成像梯度回波序列（GRE）

磁敏感成像（SWI）強(qiáng)化掃描第3頁,共57頁，2024年2月25日，星期天其它MR掃描模式MRI體積測量CSF的評估MR波譜分析功能MRI彌散張量成像(DTI)MR灌注成像常規(guī)的癡呆影像評價方法第4頁,共57頁，2024年2月25日，星期天MRI對癡呆的評價首先排除硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水等可以治愈的疾病接著尋找特異性癡呆的影像表現(xiàn)，如：AD：內(nèi)側(cè)顳葉萎縮（MTA）和頂葉萎縮；FTLD：（不對稱的）額葉萎縮和顳葉萎縮；VaD：全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性梗死和巨大梗死（涉及到認(rèn)知功能區(qū)域）；DLB：與其它類型癡呆比較，沒有特異性；在研究MR圖像時，按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。üＫ?、白質(zhì)病變、腔隙性梗死）第5頁,共57頁，2024年2月25日，星期天癡呆的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)第6頁,共57頁，2024年2月25日，星期天癡呆的MR標(biāo)準(zhǔn)化評估量表全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）尋找戰(zhàn)略性梗死（Lookingforstrategicinfarct）第7頁,共57頁，2024年2月25日，星期天全腦皮層萎縮評定量表（GCA-scale）GCAscale是對整個大腦的皮層萎縮進(jìn)行評估:0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮，腦溝增寬；2級:中度萎縮，腦回體積變小；3級:重度萎縮（晚期），“刀刃樣萎縮”。FLAIR是顯示皮層萎縮的最佳序列；在一些神經(jīng)退行性疾病，萎縮是不對稱的，并出現(xiàn)在特定區(qū)域；影像報告應(yīng)該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱；在對不同區(qū)域的萎縮進(jìn)行評估時要注意中央溝的位置更靠后一些；第8頁,共57頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA）score0:沒有萎縮score1:僅有脈絡(luò)膜裂的增寬score2:伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)大score3:海馬體積中度縮小score4:海馬體積重度縮小<75years:2分以上為異常>75years:3分以上為異常第9頁,共57頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA）通常用于評估層面一致的冠狀位T1W1，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面；對222例對照組和不同類型癡呆患者的數(shù)據(jù)研究表明，MTA量表用于評估顳葉萎縮所致AD敏感性和特異性為85%；MTA高分對AD診斷敏感性較高；MTA在其它類型癡呆中也有發(fā)現(xiàn)；第10頁,共57頁，2024年2月25日，星期天頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明顯預(yù)測價值；楔前葉萎縮是AD特征性的影像表現(xiàn)，特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（或AD早期）尤為重要；Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。評估頂葉萎縮（含楔前葉）、后扣帶溝和頂枕溝的增寬第11頁,共57頁，2024年2月25日，星期天腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）Fazekasscale被認(rèn)為是整個大腦白質(zhì)病變存在的全面反映；橫斷位FLAIR或T2WI是最好的序列；Fazekas0:沒有或僅有一個WMH病變信號斑點；Fazekas1:多個病變信號斑點；Fazekas2:病灶開始融合(橋形成)；Fazekas3:融合成大的病灶；Fazekas1見于正常老年人；Fazekas2and3是病理性的,個別人功能正常，但屬于殘疾高危人群；www.radiologyassistant.nl/en第12頁,共57頁，2024年2月25日，星期天Alzheimer’sDisease美國65以上患AD的人數(shù)，2015

年為5.1百萬，2050年將達(dá)到13.5百萬。第13頁,共57頁，2024年2月25日，星期天AD的組織病理學(xué)特征主要病理學(xué)特征淀粉樣斑塊（Amyloid-βplaques）神經(jīng)原纖維纏結(jié)（Neurofibrillarytangles）神經(jīng)元和突觸丟失（Neuronalandsynapticloss）AP=amyloidplaques.

NFT=neurofibrillarytangles.APNFT第14頁,共57頁，2024年2月25日，星期天AD生物學(xué)標(biāo)志物動態(tài)變化模式圖SperlingRA,etal.AlzheimersDement.2011May;7(3):280-92.AD不同階段的動態(tài)生物學(xué)標(biāo)志物模式圖:Aβ經(jīng)腦脊液檢測或PET淀粉樣蛋白成像；神經(jīng)元突觸功能紊亂經(jīng)(F18)標(biāo)記的PET成像證實。第15頁,共57頁，2024年2月25日，星期天AD的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)MRI早期:“正?！眔r中顳葉萎縮；晚期:全腦皮層萎縮；FDGPET早期:顳葉/頂葉低代謝；晚期:全腦低代謝(累及初級運動感覺皮層)；PET淀粉樣蛋白成像所有階段:皮層淀粉樣蛋白沉積；淀粉樣蛋白沉積也可以發(fā)生在正常老年人；第16頁,共57頁，2024年2月25日，星期天海馬萎縮MRI冠狀位可以清晰顯示海馬萎縮；

a)AD患者，b)同齡對照；.uk/第17頁,共57頁，2024年2月25日，星期天AD:海馬萎縮冠狀位MRI證實AD病人內(nèi)側(cè)顳葉和全腦皮層進(jìn)行性萎縮ERC：entorhinalcortex，內(nèi)嗅區(qū)皮層第18頁,共57頁，2024年2月25日，星期天冠狀位T1WI：在家族性AD病人海馬進(jìn)行性萎縮對一個高度懷疑AD的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察內(nèi)側(cè)顳葉萎縮是否有進(jìn)展。上圖是一個具有AD家族史風(fēng)險的病人在18-36個月內(nèi)的系列檢查圖像，反映了疾病的發(fā)展過程。第19頁,共57頁，2024年2月25日，星期天FDGPETADFTDPPAAD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低；FTD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低；可以進(jìn)行兩者的鑒別From:BertelsonandAjtai,2014第20頁,共57頁，2024年2月25日，星期天FDG-PETADandFTD病人的FDG-PET和橫斷位的FLAIR圖像。AD病人頂葉代謝降低（黃箭頭），F(xiàn)TLD病人額葉代謝減低（紅箭頭）；www.radiologyassistant.nl/第21頁,共57頁，2024年2月25日，星期天匹茲堡化合物B（C-11PIB）是首個且研究最廣泛的藥物，其半衰期短只有20分鐘，限制了常規(guī)臨床使用，因為需要使用現(xiàn)場回旋加速器。適用人群（1）持續(xù)性或進(jìn)行性不明原因的輕度認(rèn)知功能障礙（MCI）患者；（2）符合可能AD（possibleAD）的核心臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，因臨床表現(xiàn)不明確（非典型的臨床病程或存在混合的病因?qū)W）而不能明確AD的患者；

（3）符合可能AD（possibleAD）的核心臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，因臨床表現(xiàn)不明確（非典型的臨床病程或存在混合的病因?qū)W）而不能明確AD的患者。淀粉樣蛋白成像:

PittsburghCompound-BPETMathisJMedChem2003;46(13)AppliedNeurology,Nov.2005(suppl)MosconiJAlzheimer’sDis2010T1W-MRIPIB-PETControlADNewGuidelinesforAmyloidPETImaging.JNuclMed2013Jan28第22頁,共57頁，2024年2月25日，星期天正常人NC,MCI,AD病人的淀粉樣蛋白沉積PiBPET成像。大部分NC病人沒有amyloid-β沉積(NC?),但少部分(～25%)有(NC+)；大部分MCI病人中度(MCI+)或重度amyloid-β沉積(MCI++),但是40%–50%沒有amyloid-β沉積(MCI?)；臨床診斷AD的病人有重度的amyloid-β沉積。PiBPETImages第23頁,共57頁，2024年2月25日，星期天TauImagingTau蛋白的沉積與認(rèn)知功能衰退退和神經(jīng)變性改變具有很強(qiáng)的相關(guān)性。Tau成像技術(shù)能夠觀察tau蛋白在衰老進(jìn)程中所起的作用，還有助于將認(rèn)知功能、基因型、神經(jīng)變性和其他生物標(biāo)記物聯(lián)系起來。選擇性tau蛋白PET顯影技術(shù)能夠進(jìn)行在體局部tau蛋白負(fù)荷和AD患者局部tau蛋白負(fù)荷與Aβ沉積關(guān)系的評估。Tau蛋白聯(lián)合Aβ成像技術(shù)既能夠提高檢出早期AD患者發(fā)生癡呆的敏感性，又能盡早地發(fā)現(xiàn)具有AD癡呆風(fēng)險人群的病理改變第24頁,共57頁，2024年2月25日，星期天NeurofibrillaryTangles.ADandtheBrainNIA/ADEAR第25頁,共57頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)退變病變中各纏結(jié)蛋白的臨床、基因和病理頻譜Villemagne.TheLancetNeurology.2015,14(1):114–124第26頁,共57頁，2024年2月25日，星期天Tau蛋白沉積在AD各階段的進(jìn)展BraackandBraak(I-VI),andDelacourtestaging(S1-10)Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24第27頁,共57頁，2024年2月25日，星期天[F-18]FDDNP-PETinAD[F-18]-FDDNP非選擇性的結(jié)合血管外Aβ神經(jīng)斑以及血管內(nèi)神經(jīng)元纖維纏結(jié)作為PET顯影劑它具有與Aβ毫微摩爾級的親和力。[F-18]FDDNP-PET對AD病人的成像.黃/紅標(biāo)志老年斑和神經(jīng)元纖維纏結(jié)的數(shù)目IntJAlzheimersDis.2011;687945第28頁,共57頁，2024年2月25日，星期天AD患者在以1?F-THK5117and11C-PiB為顯影劑的tau蛋白和Aβ成像Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24第29頁,共57頁，2024年2月25日，星期天MRIandtau/A?

PETVillemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24第30頁,共57頁，2024年2月25日，星期天其它類型的癡呆血管性癡呆(VaD)路易體癡呆(LBD)額顳葉癡呆(FTD)帕金森病癡呆(PDD)皮質(zhì)紋狀體脊髓變性(CJD)皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)........第31頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

VaD的臨床亞型多發(fā)梗死性癡呆大的皮層的完全梗死,皮層下梗死重要部位梗死性癡呆單個梗死影響到關(guān)鍵部位：頂顳、顳頂三角區(qū)（包括角回)、丘腦、基底前腦、尾狀核、杏仁核、乳頭體等部位皮質(zhì)下缺血性血管性癡呆腔隙狀態(tài)

Binswanger’s病CADASIL腦淀粉樣變性第32頁,共57頁，2024年2月25日，星期天重要部位梗死以橫斷位FLAIR和T2WI序列為佳；A：雙側(cè)丘腦梗死（與認(rèn)知障礙關(guān)系密切）；B：海馬內(nèi)側(cè)顳葉下角C：顳枕葉聯(lián)合區(qū)ABC第33頁,共57頁，2024年2月25日，星期天VaDPCAinfarctioninvolvingthemedialtemporallobe第34頁,共57頁，2024年2月25日，星期天VaDnomedialtemporallobeatrophy第35頁,共57頁，2024年2月25日，星期天VaDMTAinapatientwithVaDmixedAD第36頁,共57頁，2024年2月25日，星期天血管周圍間隙(A)T2軸位MR圖(arrow)T1矢狀位MR圖(B,arrow).T2*梯度回波MR圖(arrows)顯示腦葉微出血AJNR201233:1836-1844小血管病第37頁,共57頁，2024年2月25日，星期天腦白質(zhì)高信號T2軸位,FLAIRMR圖像顯示腦深部白質(zhì)高信號，見于VaD病人.uk/第38頁,共57頁，2024年2月25日，星期天腦淀粉樣變性(CAA)T2*梯度回波圖像顯示CAA病人多發(fā)微出血由于Aβ在血管壁的沉積導(dǎo)致，常見微出血，蛛血、腦葉出血FLAIR圖像顯示同一病人腦白質(zhì)病變分級為Fazekas2級www.radiologyassistant.nl/en第39頁,共57頁，2024年2月25日，星期天CerebralAmyloidAngiopathyT2*imagesdemonstratemultiplelobarmicrobleedsinapatientwithCAA第40頁,共57頁，2024年2月25日，星期天CADASIL為19號染色體Notch3基因突變所致MRI

顯示腦白質(zhì)病變，特別是前顳葉和外囊等區(qū)域病理改變主要表現(xiàn)為：①全身性小動脈??；②多發(fā)性腔隙性腦梗塞和③廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失主要表現(xiàn)偏頭痛、中年出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性腦梗塞導(dǎo)致假性球麻痹以及癡呆CADASILwww.radiologyassistant.nl/en第41頁,共57頁，2024年2月25日，星期天CADASILTheFLAIRimagesshowclassicfindingsinCADASIL-confluentwhitematterhyperintensitieswithlacunarinfarctsandinvolvementoftheanteriortemporallobes.第42頁,共57頁，2024年2月25日，星期天路易體癡呆DLB影像一般無特異性，海馬體積正常；路易小體也見于其它疾病：AD、PDD記憶減退，運動癥狀、幻覺、REM睡眠紊亂、自主神經(jīng)功能紊亂等第43頁,共57頁，2024年2月25日，星期天DLB放射性藥物123I-FP-CIT注射，SPECT成像評估基線多巴胺轉(zhuǎn)運體功能DLB黑質(zhì)紋狀體攝取減少，表明存在多巴胺轉(zhuǎn)運體功能障礙AJNR201233:1836-1844第44頁,共57頁，2024年2月25日，星期天進(jìn)行性核上行麻痹(PSP)臨床特征：姿勢不穩(wěn)、運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆中腦被蓋萎縮、中腦導(dǎo)水管擴(kuò)大、腳間池和四疊體池增寬，中腦鳥嘴征'hummingbirdsign'(figure).第45頁,共57頁，2024年2月25日，星期天From:BertelsonandAjtai,2014ProgressiveSupranuclearPalsyAtrophicmidbrainNormalmidbrainReducedAPmidbraindiameter第46頁,共57頁，2024年2月25日，星期天MultiSystemAtrophy(MSA)MSA-C：十字征、小腦中腳萎縮、橋腦萎縮及小腦萎縮等幕下異常；MSA-P：殼核萎縮及裂隙征等幕上異常；MSA-A：MRI表現(xiàn)缺乏特異性,但腦干及小腦萎縮在病變早期較OPCA病變輕,且未出現(xiàn)裂隙征第47頁,共57頁，2024年2月25日，星期天額顳葉退行性變(FTLD)主要包括額顳葉癡呆行為異常型（behavioralvariantfrontotemporaldementia,bvFTD）即狹義的額顳葉癡呆或額顳葉癡呆額葉型、語義性癡呆（semanticdementia,SD）和進(jìn)行性非流利性失語（progressivenon-fluentaphasia,PNFA）三種臨床綜合征FTLD以行為和人格改變、失語為特征性表現(xiàn).第48頁,共57頁，2024年2月25日，星期天FTLDT2WIandFLAIR圖像顯示左側(cè)顳葉不對稱的極度萎縮，不僅海馬還有顳極；橫斷面上表現(xiàn)為刀片樣'knifeblade'萎縮；第49頁,共57頁，2024年2月25日，星期天FrontaldementiaMRIscanoffrontaldementia,showingbifrontalatrophyandrelativesparingofthetemporallobesMRIscanofsemanticdementia,showingdisproportionateasymmetricatrophyoftheanteriorlefttemporallobe.SemanticdementiaKateJefferies,andNirujAgrawalAPT2009;15:380-388第50頁,共57頁，2024年2月25日，星