自身免疫性肝病病例討論例

關(guān)于自身免疫性肝病病例討論例病例介紹基本情況主訴現(xiàn)病史既往史其他情況第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病例基本情況男性，67歲退休本市人入院時間：2012-03-2715:50第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天主訴乏力、納呆1周，加重伴身目尿黃3天。

第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)病史患者1周前受涼后始感惡寒、發(fā)熱，自服白加黑感冒片2片，漸出現(xiàn)乏力、納呆、時惡心，未發(fā)嘔吐。3天前上述癥狀加重，發(fā)現(xiàn)身目尿黃，故來我院就診。查肝功能異常，腹部彩超示脂肪肝、膽囊壁增厚-膽囊肌腺癥？

膽管壁增厚（炎癥？），血象升高?？紤]“膽囊炎”，門診予悉能抗感染治療2天，為求系統(tǒng)診治收入我病區(qū)?，F(xiàn)癥見：身目黃染、納呆、乏力，時惡心、小便黃、陶土便，日1-2次，夜寐欠安。

第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天白加黑感冒片主要成分:對乙酰氨基酚、鹽酸偽麻黃堿、氫溴酸右美沙酚、苯海拉明第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天既往史高血壓病史20余年：口服絡(luò)活喜，血壓控制在140/80mmHg左右。冠心病史5年：口服拜阿司匹林腸溶片、欣康糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲雙胍、瑞易寧、怡開控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。1997年、2005年、2007年三次發(fā)生腦梗塞。第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天其他否認(rèn)輸血、手術(shù)、外傷史、傳染病史。

否認(rèn)食物及藥物過敏史。吸煙史50年。否認(rèn)飲酒史。

家族史：高血壓家族史父親逝于肝癌，母親逝于心臟病，否認(rèn)乙肝家族史已婚，適齡結(jié)婚，育1子1女，其配偶及子女體健。自訴子女曾患過急性肝炎，否認(rèn)乙肝病史。第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病例介紹查體輔助檢查第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天查體

T：36.2℃P：75次/分

R：18次/分

BP：140/80mmHg全身皮膚及黏膜可見明顯黃染，未見出血點及瘀斑。全身淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大。未見肝掌及蜘蛛痣。鞏膜重度黃染。雙肺呼吸音清，全肺未聞及濕羅音、干羅音。心音有力，律齊，HR：75次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。腹平坦，腹軟，全腹未及明顯壓痛及反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)险鳎?），莫氏征（-）。肝臟未捫及，脾臟未捫及。移動性濁音（-），腸鳴音正常。雙下肢水腫（-），右下肢活動不利，脊柱四肢未見畸形。生理反射存在，病理反射未引出。第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查血常規(guī)（3-25）：WBC10.20*10^9/LRBC4.71*10^12/L、HGB148.0g/L、PLT168*10^9/L、Neut76.0%、Lymp13.50%肝功能（3-26）：TP75.2g/L、ALB42.2g/L、A/G1.28、ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L、DBIL130.44umol/L腎功能（3-26）：BUN4.45mmol/LCr71.20umol/L腹部B超（3-25）：脂肪肝

膽囊壁增厚-膽囊肌腺癥？

膽管壁增厚（炎癥？）

尿常規(guī)（3-25）：尿膽原++，膽紅素+++，蛋白質(zhì)+，隱血+-第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天初步診斷中醫(yī)診斷：黃疸-陽黃證侯診斷：熱重于濕證西醫(yī)診斷：黃疸待查脂肪肝糖尿病冠心病高血壓病腦梗塞后遺癥第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第1天（3.27）靜脈用藥：奧美拉唑、還原型谷胱甘肽、來立信、脂維、能量液口服用藥：拜唐蘋：50mg口服Tid絡(luò)活喜：5mg口服Qd完善檢查：血尿便常規(guī)、凝血四項、D-二聚體定量、急癥七項、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶生化全項、腫瘤全項、肝炎全項、風(fēng)濕病抗體、免疫全項、ANCA抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體MRCP、心臟彩色多普勒、心電圖、胸片第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第1天（3.27）化驗回報：凝四：PT16.8S、

Fb2.55g/LD-二聚體：754.69ng/mlFEU血常規(guī)：WBC9.93*10~9/L、中性百分比72.5%、嗜酸百分比0.4%急癥七項：低鈉低氯、肌酐127.90umol/L血淀粉酶低、尿淀粉酶正常心肌酶：AST*1143.3U/L、CK259.5U/L、LDH530.9U/L、HBD200.6U/L、CK-MB13.0U/L第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第2天（3.28）患者食欲差、體溫37.5℃停能量組液改左卡尼汀+異舒吉5pm出現(xiàn)低血糖：3.4mmol/L（患者食欲差，中餐未進(jìn)）第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第2天（3.28）化驗回報便常規(guī)：正常尿常規(guī)：尿白細(xì)胞-、酮體-、尿膽原Normal、膽紅素+1、尿蛋白-、尿葡萄糖-、尿潛血-、細(xì)菌227.40生化全項：血糖*3.66mmol/LALB*37.7g/L、ALT*964.1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/LCK266.6U/L、LDH529.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/LTC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L風(fēng)濕病抗體：Scl-70+第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第3天（3.29）患者食欲好轉(zhuǎn)，進(jìn)食后時呃逆，神情，精神尚可，大便顏色稍深復(fù)查血象:WBC10.24*10~9/L、PLT190*10~9/L、中性百分比67.0%、單核百分比15.6%加復(fù)達(dá)欣每12小時一次晚發(fā)熱T38.9℃查：血常規(guī)、血培養(yǎng)+藥敏退熱對癥治療血常規(guī)回報：WBC10.34*10~9/L、中性百分比58.8%、單核細(xì)胞百分比18.0%第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第3天（3.29）免疫全項：IgG1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dLIgM191.0mg/dL、補體C344.60 mg/dL、補體C417.00mg/dL、IgE169.0IU/ml

腫瘤全項：甲胎蛋白10.4ng/ml、鐵蛋白508.40 ng/ml、CA19-939.4U/ml第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第4天（3.30）低熱37.5℃，食欲好轉(zhuǎn)，進(jìn)食增加，時腹脹停脂維組液加促肝細(xì)胞生長素、思美泰口服：加八寶丹2粒Tid復(fù)查：肝功能、急癥七項、血脂四項、心肌酶、凝血四項、D-二聚體定量、DNA、血型、上腹CT第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第4天（3.30）病毒指標(biāo)：乙肝：5（+）丙（-）戊未回報第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第5天（3.31）癥狀基本同前予：日達(dá)仙1.6mg皮下注射輸血漿第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天入院第5天（3.31）凝血：PT18.8S、APTT54.3S、Fb1.68g/LD-二聚體定量：958.31ng/mlFEU心肌酶：AST*1712.5U/L、CK199U/L、LDH473.6 U/L、HBD215.0U/L、CK-MB13.0U/L急癥七項：血糖*5.13mmol/L、尿素* 3.09 mmol/L、肌酐*85.70umol/L肝功能：總蛋白*65.3g/L、白蛋白*31.4g/L、球蛋白*33.9g/L、白蛋白/球蛋白*0.93、ALT*1063.1U/L、AST1712.5U/L、GGT* 85.7U/L、ALP93.7U/L、TBIL293.75umol/L、DBIL232.08umol/L、IBIL61.67umol/L血脂：TC*2.05mmol/L、TG*2.80mmol/L第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天治療經(jīng)過入院第6天(4.1)予：日達(dá)仙1.6mg皮下注射輸血漿第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病情變化（癥狀體征）第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病情變化（化驗）第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天目前疑難點病因診斷發(fā)熱原因第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝衰竭的分型

命名定義急性肝衰竭

急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)II度以上肝性腦病為特征的肝衰竭表現(xiàn)亞急性肝衰竭起病較急，15天－26周出現(xiàn)肝衰竭的臨床表現(xiàn)慢加急性肝衰竭（ACLF）在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性肝衰竭的臨床表現(xiàn)慢性肝衰竭在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償?shù)?7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天二、肝衰竭的病因（常見）肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型非肝炎病毒：巨細(xì)胞病毒、EB病毒、腸道病毒藥物及有毒物質(zhì)：異煙肼、利福平、對乙酰氨基酚、中藥、減肥藥等、酒精、四氯化碳、毒蕈等細(xì)菌及寄生蟲：嚴(yán)重細(xì)菌感染、血吸蟲第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝衰竭的病因（少見）代謝異常：肝豆?fàn)詈俗冃浴⑻谴x缺陷缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等自身免疫性肝炎肝移植、部分肝切除、肝臟腫瘤先天性膽道閉鎖其他：創(chuàng)傷、中暑、妊娠急性脂肪肝等第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝衰竭自身的臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身乏力極度明顯，且呈進(jìn)行性加重消化道癥狀：食欲低下，甚至厭食、頻繁惡心、呃逆或嘔吐，腹脹明顯，偶見劇烈腹痛黃疸：短期內(nèi)急劇上升，每天↑17－34umol/l肝臭與肝臟進(jìn)行性縮?。禾崾绢A(yù)后不良第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝外器官衰竭的臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)

肝性腦病與腦水腫繼發(fā)感染凝血功能障礙肝腎綜合征代謝紊亂血液動力學(xué)紊亂……第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷（1）急性肝衰竭急性起病，在2周內(nèi)出現(xiàn)以下表現(xiàn)者：（1）極度乏力，并有明顯厭食、腹脹，頻繁惡心、嘔吐等嚴(yán)重消化道癥狀和（或）腹水；（2）短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；（3）出血傾向明顯，PTA＜40％，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性腦?。ˋ型）；（5）肝臟進(jìn)行性縮小。第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷（2）亞急性肝衰竭急性起病，在15天-24周內(nèi)出現(xiàn)以上急性肝衰竭的主要臨床表現(xiàn)者。第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷（3）慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償：（1）有腹水或其他門脈高壓表現(xiàn)；（2）肝性腦??；（3）血清總膽紅素＞51.3umol/l，白蛋白＜30g/l；（4）有凝血功能障礙，PTA≤40%。第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天輔助診斷總膽紅素升高；白蛋白或前白蛋白明顯下降；AST/ALT比值＞1；PTA＜40％；支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）顯著下降；血氨水平明顯升高；血內(nèi)毒素水平升高；影像學(xué)檢查提示肝臟體積進(jìn)行性縮??；血膽固醇水平明顯降低。第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝衰竭分期（一）早期極度乏力，并有明顯厭食、頻繁嘔吐和頑固性腹脹等嚴(yán)重消化道癥狀；黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；有出血傾向，30%≤凝血酶原活動度（PTA）＜40％；未出現(xiàn)肝性腦病及明顯腹水。第36頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝衰竭分期（二）中期在肝衰竭早期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)以