第二章 貧血課件

貧血學(xué)時(shí)數(shù)：6學(xué)時(shí)第六篇血液系統(tǒng)疾病

第二章第二章貧血貧血概述第六篇血液系統(tǒng)疾病

第一節(jié)第二章貧血1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)。2.熟悉貧血診斷步驟和方法、病因診斷的重要意義、治療原則。主要實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)貧血診斷的意義。3.了解貧血的病因和發(fā)病機(jī)制，分類。講授目的和要求第二章貧血講授主要內(nèi)容貧血的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷方法治療原則第二章貧血血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限

血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診

貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義第二章貧血貧血的分類按貧血的程度分類第二章貧血按貧血的形態(tài)學(xué)分類

類型

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因

大細(xì)胞性貧血

>100>3232-36

巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血80-10026-3232-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<26<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2632-36慢性感染、

貧血炎癥等第二章貧血根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDWMCV

正常增加（大細(xì)胞）

降低（小細(xì)胞）

正常急性失血、再障MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、

肝病

酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧

免疫性溶貧MDS化療后第二章貧血按貧血的病因和發(fā)病機(jī)1）紅細(xì)胞生成減少造血干/祖細(xì)胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血造血原料缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血2）紅細(xì)胞破壞過多，如溶血性貧血3)失血性貧血，分急性和慢性。第二章貧血貧血的臨床表現(xiàn)

與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān)1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白；疲乏無力；皮膚干燥2.組織缺氧表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)（輕者頭暈，嚴(yán)重者意識(shí)障礙）；消化系統(tǒng)；泌尿生殖系統(tǒng)。3.機(jī)體代償表現(xiàn):循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)(心悸、氣促)第二章貧血貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測(cè)定等。第二章貧血方法：1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)容：1.確定貧血的存在2.判斷貧血的程度3.判斷貧血的類型4.明確貧血的原因貧血的診斷方法和內(nèi)容第二章貧血貧血的治療原則病因治療抗貧血藥物治療成份輸血脾切除對(duì)癥治療造血干細(xì)胞移植第二章貧血缺鐵性貧血(IDA)第二節(jié)第二章貧血1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。掌握本病的診斷要點(diǎn)，治療原則和措施。2.熟悉鐵的代謝；本病的鑒別診斷。3.了解本病的發(fā)病情況及其預(yù)防。講授目的和要求第二章貧血講授主要內(nèi)容IDA的定義病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第二章貧血缺鐵性貧血的定義

由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，使血紅蛋白合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。

第二章貧血病因

需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3.鐵丟失過多長(zhǎng)期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。第二章貧血臨床表現(xiàn)

1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)第二章貧血舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖第二章貧血實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血第二章貧血第二章貧血IDA紅細(xì)胞掃描電鏡圖像：第二章貧血二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象第二章貧血1:中幼紅細(xì)胞2：晚幼紅細(xì)胞

第二章貧血IDA骨髓病理正常骨髓外鐵

外鐵（-）~（±）：（+）~（++）：

第二章貧血骨髓涂片鐵染色第二章貧血第二章貧血三、鐵代謝血清鐵(SI)<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力(TIBC)>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15%血清鐵蛋白(SF)<12μg/L第二章貧血四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝FEP＞0.9μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb第二章貧血診斷依據(jù)：1.有導(dǎo)致缺鐵的病因和臨床表現(xiàn)2.小細(xì)胞低色素性貧血：Hb、MCV、MCH、MCHC均降低，成熟紅細(xì)胞為小細(xì)胞低色素性表現(xiàn)3.鐵代謝檢查異常：SI、TS、SF均減少，骨髓鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或消失，TIBC、

FEP增高4.鐵劑治療有效第二章貧血缺鐵性貧血的分期血清鐵蛋白<12μg/L

骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼細(xì)胞<15％

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%

FEP/Hb>4.5μg/gHb

血清鐵等指標(biāo)異常

小細(xì)胞低色素性貧血

IDIDEIDA第二章貧血舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA,應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查；2.月經(jīng)過多的婦女應(yīng)檢查有無婦科疾病。病因診斷只有明確病因，IDA才可能根治。第二章貧血鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力降低。染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化。第二章貧血

有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血第二章貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（ACD）第二章貧血ACD的發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細(xì)胞生成素（EPO）損害骨髓對(duì)貧血失代償?shù)诙仑氀狝CD診斷條件1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多第二章貧血ACD的治療1.病因治療，針對(duì)基礎(chǔ)疾病2.EPO：3000～6000u/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時(shí)4.鐵劑無效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充第二章貧血IDA的治療

根除病因，糾正貧血（補(bǔ)足貯鐵），防止復(fù)發(fā)

1.病因治療

2.補(bǔ)充鐵劑第二章貧血首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服3-6月補(bǔ)鐵治療注射鐵劑的適應(yīng)證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑補(bǔ)充鐵量＝（150－病人Hb）×體重×0.33深部肌注，注意過敏反應(yīng)第二章貧血再生障礙性貧血（AA）第四節(jié)第二章貧血1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)，治療方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改變和鑒別診斷。3.了解再障發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求第二章貧血講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第二章貧血獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、造血干細(xì)胞損傷、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效重型再障（SAA）分為非重型再障（NSAA）再生障礙性貧血的定義第二章貧血病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒化學(xué)因素：藥物（如氯霉素）、化學(xué)物質(zhì)（苯）等放射線免疫異常第二章貧血發(fā)病機(jī)制

1.造血干/祖細(xì)胞缺陷：CD34＋細(xì)胞↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差；血竇破壞3.免疫異常

CD4細(xì)胞↓、CD8＋T抑制細(xì)胞↑

CD25＋T細(xì)胞↑IL－2、TNF↑

第二章貧血臨床表現(xiàn)

快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)急性再障慢性再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情急性輕，常以貧血為首發(fā)癥狀。

第二章貧血實(shí)驗(yàn)室檢查

SAA呈重度全血細(xì)胞↓RBC↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／L[L]↑CAA:達(dá)不到AAA的程度一.血象：四少一多第二章貧血CAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。AAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。第二章貧血SAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪細(xì)胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓象第二章貧血AAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低。CAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低。第二章貧血AAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞（1）、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞。CAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。第二章貧血正常骨髓組織再障骨髓組織第二章貧血

三.發(fā)病機(jī)制檢查

CD8＋T細(xì)胞↓血清IL－2、IFN－γ、TNF↑

骨髓細(xì)胞染色體核型正常骨髓鐵染色示貯鐵↑，溶血檢查均陰性。第二章貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值↓一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細(xì)胞減少的疾病一般抗貧血藥物治療無效第二章貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）急性白血病

鑒別診斷與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別

第二章貧血

發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿血酸溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（MCLST）陽性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細(xì)胞↓陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）第二章貧血骨髓增生異常綜合征（MDS）

(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞。

2.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等。

3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位。

4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上。

5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少

第二章貧血第二章貧血治療去除病因、加強(qiáng)支持治療、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)

1．支持治療

預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血

2．對(duì)癥治療控制感染護(hù)肝藥物第二章貧血

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×7天兔ATG3～5mg/kg×7天環(huán)孢素A：3～5mg/kg/dPO

注意肝、腎損害其他：甲潑尼龍：500～1000mg,ivgtt×3天丙種球蛋白：400mg/kg/divgtt×5天3.免疫抑制治療

第二章貧血雄激素治療:首選康力龍2mgtid

安雄40mgtid造血生長(zhǎng)因子

GM－CSF、G－CSF、EPO4.促造血治療

第二章貧血一葉萩堿

16mgim4～6m654-25.改善骨髓微循環(huán)

第二章貧血6.造血干細(xì)胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細(xì)胞移植第二章貧血

獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著患者年齡的增長(zhǎng)，免疫抑制治療比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常強(qiáng)的免疫抑制治療可能對(duì)清除自身免疫反應(yīng)都是不充分的，為防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)維持治療是必須的。對(duì)免疫抑制治療無效的患者是治療的重大挑戰(zhàn)，他們的預(yù)后很差，為此，骨髓移植成為唯一能治愈的選擇。再障治療的進(jìn)步一方面受移植整體技術(shù)改進(jìn)的影響，尤其是相合無關(guān)移植，同時(shí)也依賴于新型更特異的能誘導(dǎo)對(duì)啟動(dòng)抗原永久耐受的免疫抑制藥物的引入。第二章貧血重型再障的治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有

相合同胞供體干細(xì)胞移植沒有強(qiáng)化免疫抑制治療治療反應(yīng)沒有有相合無關(guān)干細(xì)胞移植第二章貧血第五節(jié)溶血性貧血（HemolyticAnemia，HA）第二章貧血講授目的和要求1.掌握本病的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。2.熟悉溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分類法，治療原則。熟悉診斷溫抗體型自身免疫性溶貧、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。第二章貧血HA的定義病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療講授主要內(nèi)容第二章貧血溶血性貧血（HA）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6～8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義第二章貧血（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成異常：即血紅蛋白?。孩匐逆満铣闪康漠惓＃汉Ｑ笮载氀虎陔逆溬|(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）病因

第二章貧血循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈第二章貧血溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈第二章貧血（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒第二章貧血（1）急性溶血性貧血：①頭痛、嘔吐、高熱；②腰背四肢酸痛，腹痛；③醬油色小便；④面色蒼白與黃疸；⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿（2）慢性：①貧血；②黃疸；③肝脾腫大臨床表現(xiàn)

第二章貧血（1）紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無出血②血清間接膽紅素增高③尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少⑤血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時(shí)可檢測(cè)血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別。含鐵血黃素尿，Rous試驗(yàn)陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥實(shí)驗(yàn)室檢查1.確定是否為貧血：2.確定是否為溶血性貧血：第二章貧血（3）紅細(xì)胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高②外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類白血病反應(yīng)③紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、豪-焦小體、紅細(xì)胞碎片④骨髓幼紅細(xì)胞增生第二章貧血鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了

第二章貧血（1）Coombs試驗(yàn)（AIHA）（2）Ham試驗(yàn)陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血（4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白?。?）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥（6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞（7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞↑減低：海洋性貧血。2.進(jìn)一步確定溶血的病因第二章貧血1.病史2.癥狀和體征（二）實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）臨床表現(xiàn)第二章貧血自身免疫性溶血性貧血

（AIHA）

因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。溫抗體型AIHA冷抗體型AIHA臨床分型第二章貧血

由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37℃溫度下對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的親和力最強(qiáng)而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型。溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見。溫抗體型AIHA第二章貧血診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù)發(fā)作。2.貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血。3.黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大。4.繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病。5.急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn)。6.特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。

第二章貧血（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血紅蛋白減少，其程度不一；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；血涂片：可見球形紅細(xì)胞增多及體積較大的紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。2.骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主。3.血清膽紅素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%）之間，以間接膽紅素為主。4.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）：直接陽性，間接大多陰性。少數(shù)Coombs試驗(yàn)呈陰性，但激素治療有效。第二章貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以溶血性貧血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣?。第二章貧血診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)1.慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（醬油色小便）2.以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染3.再障-PNH綜合征第二章貧血（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+4.蔗糖溶血試驗(yàn)：+5.蛇毒因子（CoF）溶血試驗(yàn)：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）：＋7.血細(xì)胞膜蛋白異常的檢測(cè)：CD55和CD59缺乏8.染色體核型異常第二章貧血1.去除病因和誘因2.糖皮質(zhì)激素：AIHA3.免疫抑制劑：AIHA4.脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥5.成分輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細(xì)胞治療第二章貧血巨幼細(xì)