小兒貧血課件

小兒貧血概述

廈門市婦幼保健院兒科

主任醫(yī)師謝輝[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值

中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血貧血分類目前貧血主要以形態(tài)及病因分類1、形態(tài)分類主要以MCV、MCH、MCHC進行。

這些指標由

RBC數(shù)、Hb量及RBC壓積計算得

出。

MCV：RBC平均容積

MCH：RBC平均Hb量

MCHC：RBC平均血紅蛋白濃度2、病因分類將貧血原因分為RBC或Hb生成不足、

RBC破壞過多及失血三大類[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

貧血的形態(tài)分類貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血Bloodsmear(血涂片)[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血病因分類一、RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足（1）缺鐵性貧血：鐵缺乏（2）巨幼紅細胞性貧血：VitB12或葉酸缺乏（3）小細胞性貧血：VitB6或鉛中毒后貧血2、骨髓造RBC機能喪失：原發(fā)性或先天性再障，以及純

紅再障3、RBC生成受抑制：感染、腫瘤、腎性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血二、RBC破壞過多（溶貧）1、RBC內(nèi)在缺陷：（1）膜異常性疾病：遺傳性球形細胞增多癥、PNH等（2）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6-PD缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥（3）Hb合成缺陷：地中海貧血、血紅蛋白病2、RBC外部因素：（1）各種免疫性溶貧（被動性、主動性），藥物（2）非免疫性溶貧：藥物、化學(xué)物質(zhì)、細胞毒等[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血三、失血性貧血

急性失血:常見的有外傷、急性內(nèi)臟出血。慢性失血：常見消化道潰瘍、寄生蟲。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血◆紅細胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

貧血診斷診斷貧血按下列進行：

1、病史

2、體檢

3、實驗室檢查

尤其是實驗室檢查，是貧血鑒別不可缺少的措施，包括：（1）RBC形態(tài)（2）網(wǎng)織紅計數(shù)（3）白細胞及血小板計數(shù)（4）骨髓檢查（5）溶血性貧血的特殊檢查等[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

血涂片

小細胞低色素貧血大細胞性貧血正細胞性貧血異形紅細胞癥↓↓↓↓缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血急性失血球形紅細胞地中海貧血急性再生障礙性貧血先天性球形紅細胞增多鐵粒幼細胞性貧血感染性疾病自身免疫性溶血鉛中毒腎臟疾病不穩(wěn)定性血紅蛋白病維生素B6反應(yīng)性貧血非球形細胞性溶血橢圓紅細胞增多癥結(jié)締組織病鐮狀紅細胞性貧血肝病靶形紅細胞惡性腫瘤骨髓浸潤地中海貧血血紅蛋白病[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

網(wǎng)織紅細胞

增多減少

純紅細胞生成障礙溶血性貧血失血性貧血再生障礙性貧血先天性后天獲得性紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞外異常

胞膜異常（形態(tài)學(xué)）Coombs試驗酶缺陷（酶檢查）血紅蛋白異常（血紅蛋白電泳）陽性陰性

免疫性非免疫性[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

貧血治療原則一、去除病因二、一般治療：主要是預(yù)防感染、合理飲食三、藥物治療：根據(jù)不同診斷使用不同的藥物四、支持治療：輸血是搶救措施，必須有一定的指征。注意量和速度，以成份支持為主，紅細胞懸液用量一般<10ml/kg。病情越重，輸血應(yīng)慢。按輸血法要求操作（告知及簽同意書,做輸前傳染標志物檢測)五、治療合并癥：貧血病人往往有合并癥，應(yīng)加以注意。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血一營養(yǎng)性缺鐵性貧血二營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性貧血

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血鐵的代謝

人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血鐵的來源

◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：血清鐵（SI）+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

▲紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血◆腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸黏膜細胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存;

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）合成↓，血清鐵蛋白（SF）合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

胎兒期鐵代謝特點

◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失過多

：[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等?！裘庖吖δ芙档汀赘腥?。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

任何年齡可發(fā)病，

6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異?！鲆话惚憩F(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

◆心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰?！裘庖吖δ芙档停阂赘腥?。◆上皮組織異常：如反甲。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血實驗室檢查■

血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆網(wǎng)織紅細胞減低或正常。◆白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主?！舾髌诩t細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅?、巨核系無異常。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

◆紅細胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

▲總鐵結(jié)合力（TIBC）>62.7μmol/L，生理變異較小＊病毒肝炎時可增高▲轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷?！鲨F代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實。[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素[臨床醫(yī)學(xué)]小兒貧血

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg