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文檔簡介
復(fù)習(xí)上堂課的重點小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血造血系統(tǒng)疾病
Dept.ofpediatrics第十五章小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血教學(xué)目的了解兒童時期造血特點和血象特點理解貧血的臨床特點、診斷和治療
掌握小兒貧血定義、分類、區(qū)別
掌握缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的病因、鐵的代謝、診斷要點、治療
小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血第一節(jié)小兒造血和血象特點
(一)胚胎期造血(Hematopoiesis
infetalperiod)(二)生后造血(Hematopoiesis
afterbirth
)一造血特點小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(一)胚胎期造血1.中胚葉造血期:胚胎第3周胚胎第6周后成分:原始的有核紅細胞卵黃囊小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.肝脾造血期:(1)肝臟造血:胚胎第6~8周6個月后有核紅細胞,少量粒細胞和巨核細胞(2)脾臟造血:(外周淋巴器官)胚胎第8周12周5個月后紅細胞粒細胞淋巴細胞單核細胞淋巴細胞(3)胸腺造血:(中樞淋巴器官)胚胎第6~7周終生淋巴細胞、紅細胞、粒細胞(4)淋巴結(jié)造血:胚胎第11周終生淋巴細胞、漿細胞、短暫的紅系小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.骨髓造血期:胚胎4個月終生小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.骨髓造血
Hematopoesisinbonemarrow
紅骨髓----→紅骨髓+黃骨髓(活動性造血功能)(潛在性造血功能)
(二)生后造血
(嬰兒期)(5~7歲)扁骨不規(guī)則骨小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
在嬰兒期,當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時,肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要,恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng),稱為骨髓外造血。2.骨髓外造血Extramedullaryhemopoiesis小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血血象特點Featuresofbloodinchildren小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量時間紅細胞數(shù)血紅蛋白量出生時5.0×1012~7.0×1012∕L150~220g∕L生后6~12h比出生時高些比出生時高些2~3個(生理性貧血)3.0×1012∕L100g∕L12歲達成人水平達成人水平網(wǎng)織紅細胞:在出生3天內(nèi)約為0.04~0.06,生后7天迅速下降至0.02以下,并維持在約0.003以后隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升,嬰兒期后約與成人相同小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.肺呼吸建立→血氧含量↑→紅細胞生成素↓→紅細胞和血紅蛋白↓
2.胎兒紅細胞壽命短,破壞增加→紅細胞和血紅蛋白↓
3.嬰兒生長發(fā)育迅速循環(huán)血量迅速增加
紅細胞和血紅蛋白↓4.
2-3個月時(早產(chǎn)兒較早)紅細胞數(shù)降至
3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右生理性貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血時間×109∕L出生時15~20生后6~12h21~281周12嬰兒期108歲后接近成人水平2.白細胞計數(shù)Leucocytecount小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血%2040608004~6天(白細胞分類計數(shù))
Lymphocyte淋巴細胞Granulocyte粒細胞4~6歲中性粒細胞和淋巴細胞比例的變化
兩次交叉分類百分比年齡小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血與成人相似,約為150~300×109/L3.血小板數(shù)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血4.血紅蛋白的種類胚胎期血紅蛋白Gower1(ζ2ε2)
Gower2(α2ε2)
Portland(ζ2γ2)
胎兒期血紅蛋白
HbFα2γ2成人期血紅蛋白
HbA(α2β2)
HbA2(α2δ2)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血4.血紅蛋白分類HemoglobinAtbirth1yr2yr小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血5.血容量:新生兒約占體重10%,平均300ml;兒童約占體重8-10%;成人約占體重6-8%;小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血第二節(jié)小兒貧血概述小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。一貧血概念:小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡
Hb(g/L)
新生兒<145
1-4個月<904-6個月<1006個月-6歲<1106歲-14歲<120小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(一)貧血程度分類程度血紅蛋白輕度~90g/l中度~60g/l重度~30g/l極重度<30g/l二貧血的分類小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
(二)貧血的病因分類1.紅細胞和血紅蛋白生成不足(1)造血物質(zhì)缺乏:如缺鐵性貧血(鐵缺乏)(2)骨髓造血功能障礙:如再生障礙性貧血(3)其他:感染性或炎癥性貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.溶血性貧血(1)紅細胞內(nèi)在異常:①紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷:如遺傳性球形紅細胞增多癥②紅細胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常:如地中海貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(2)紅細胞外在因素:①免疫因素:體內(nèi)存在破壞紅細胞的抗體,如新生兒溶血癥②非免疫因素:如感染、物理化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進、DIC等。3.失血性貧血:急性、慢性失血引起的貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(三)形態(tài)分類
類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細胞性>94>3232~38正細胞性80~9428~3232~38單純小細胞性<80<2832~38小細胞低色素性<80<28<32貧血的細胞形態(tài)分類小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血三臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn):皮膚、粘膜蒼白2.造血器官反應(yīng):髓外造血3.各系統(tǒng)癥狀(1)循環(huán)和呼吸系統(tǒng):呼吸加速、心率加快、脈搏加強、動脈壓增高,有時可見毛細血管搏動,重度貧血失代償心臟擴大、心前區(qū)收縮期雜音甚至發(fā)生充血性心力衰竭(2)消化系統(tǒng):胃腸蠕動及消化酶分泌功能均受影響(3)神經(jīng)系統(tǒng):精神不振、注意力不集中、情緒易激動等小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血四診斷要點1.病史:(1)發(fā)病年齡(2)病程經(jīng)過和伴隨癥狀(3)喂養(yǎng)史(4)過去史(5)家族史2.體格檢查:(1)生長發(fā)育(2)營養(yǎng)狀況(3)皮膚和粘膜(4)指甲和毛發(fā)(5)肝脾和淋巴結(jié)腫大小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.實驗室檢查:(1)外周血象(2)骨髓檢查(3)血紅蛋白分析檢查(4)紅細胞脆性試驗(5)特殊檢查小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.去除病因2.一般治療3.藥物治療4.輸紅細胞5.造血干細胞移植6.并發(fā)癥治療五治療原則小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血第三節(jié)營養(yǎng)性貧血
一營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritionalirondeficiencyanemia(IDA)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏所致血紅蛋白生成減少。2.臨床特點:小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效3.我國小兒四大防治疾病之一(一)概述小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(二)鐵的代謝(1)
人體內(nèi)鐵元素的含量及其分布含量:①正常成年男性50mg/kg
②正常成年女性35mg/kg
③新生兒75mg/kg:①血紅蛋白64%②肌紅蛋白3.2%③貯存鐵32%④含鐵酶<1%分布1.鐵的代謝小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(2)鐵的來源:有二種①外源性鐵:從食物中攝取鐵占1/3動物性食物:血紅素鐵10%~25%植物性食物:非血紅素鐵1.7%-7.9%②內(nèi)源性鐵:紅細胞釋放的鐵占2/3小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
含鐵豐富的食物:黑木耳97.4mg/100g
紫菜54.9mg/100g
豆腐皮30.8mg/100g
肝、肉、蛋、豆類等小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(3)鐵的吸收和轉(zhuǎn)運★吸收①吸收形式:Fe2+
②部位:十二指腸和空腸上段
③鐵的吸收受腸粘膜細胞的調(diào)節(jié)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血腸黏膜細胞對鐵吸收的調(diào)節(jié)作用小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
①利于鐵吸收的因素:維生素C、果糖、氨基酸、稀鹽酸②阻止鐵吸收的因素:磷酸、草酸 ③抑制鐵吸收的因素:茶、咖啡、蛋、牛奶植物纖維、抗酸藥物影響鐵吸收的因素小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血血清鐵的組成①血清鐵(SI)②未飽和鐵結(jié)合力③血清總鐵結(jié)合力(TIBC)④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血5.鐵的排泄(1)排出量:15μg/kg(2)排出形式:腸道(腸黏膜、紅細胞、膽汁)2/3、其他經(jīng)腎臟、汗腺、表皮細胞排出小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(1)4月~3歲:1mg/kg(2)早產(chǎn)兒:2mg/kg(3)各年齡小兒每天攝入總量<15mg6.鐵的需要量小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.出生前、后鐵代謝的特點(1)胎兒期鐵代謝的特點孕后期3個月獲鐵量最多,平均每日約4mg,足月兒足夠生后4~5月內(nèi)之需(2)嬰幼兒期鐵代謝的特點足月新生兒體內(nèi)總鐵含量約75mg/kg,其中25%為貯存鐵,6~2歲小兒缺鐵性貧血發(fā)生率高(3)兒童期和青春期鐵代謝的特點①兒童期缺鐵:偏食、搭配不合理、慢性腸道失血②青春期缺鐵:生長發(fā)育迅速、初潮月經(jīng)量過多小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(三)病因etiology1.先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎及孕母嚴重缺鐵
小兒體內(nèi)鐵含量比較體重HbHb鐵儲存鐵組織鐵總鐵量kgg/Lmgmgmgmg足月兒3.31901853423242早產(chǎn)兒1.51909715101221周歲10.5123325073398小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.鐵攝入量不足:主要原因。 乳類鐵含量低,未及時添加輔食(母乳 1.5mg/L,牛乳0.5-1.0mg/L)。
3.生長發(fā)育因素:正常小兒3-5個月體重 為出生時2倍,1歲時為3倍,血紅蛋 白增加二倍,早產(chǎn)兒增長更高。(三)病因小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血4.鐵的吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腹瀉
5.鐵的丟失過多:如鮮牛奶過敏、腸息肉、鉤 蟲病等長期慢性失血,1ml血約含0.5mg 鐵。(三)病因小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血本節(jié)課的重點1.骨髓外造血的概念2.白細胞分類的特點3.貧血的概念4.貧血的分類5.鐵的吸收和運轉(zhuǎn)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
參考文獻
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2.楊錫強,易著文主編.兒科學(xué).第6版,北京:人民衛(wèi)生出版社2004,395-403.小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.骨髓外造血的概念2.白細胞分類的特點3.貧血的概念4.貧血的分類5.鐵的吸收和運轉(zhuǎn)復(fù)習(xí)上堂課的重點內(nèi)容小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.掌握缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、鐵的代謝、診斷要點、治療2.熟悉這兩個疾病的發(fā)病機理、鑒別診斷3.了解這兩個疾病的預(yù)防本節(jié)課需掌握的內(nèi)容小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
Fe2+Fe3++去鐵蛋白→鐵蛋白
+轉(zhuǎn)鐵蛋白
↓需鐵、貯鐵組織Fe的轉(zhuǎn)運小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(4)鐵的利用和貯存①Fe3+→幼紅細胞線粒體→Fe3++原卟啉→血紅素+珠蛋白→血紅蛋白②Fe3+→肌紅蛋白合成、某些酶③貯存鐵:含鐵血黃素、鐵蛋白小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血1.缺鐵對血液系統(tǒng)的影響①鐵減少期:儲存鐵減少②紅細胞生成缺鐵期:造血所需鐵減少③缺鐵性貧血期:臨床表現(xiàn)貧血2.缺鐵對其他系統(tǒng)的影響①細胞功能紊亂非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)體力減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力減退、智力低下等。②組織器官的異常:如消化系統(tǒng)改變和反甲③細胞免疫功能降低:易患感染性疾?。ㄋ模┌l(fā)病機制小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
鐵缺乏
貯存鐵
血清鐵
血紅蛋白鐵↓
酶鐵↓
紅細胞內(nèi)Hb合成↓↓含鐵酶↓細胞分裂不受影響鐵依賴酶↓
Hb↓↓,RBC數(shù)正?;颉?/p>
某些細胞功能紊亂,如
生物氧化、細胞呼吸
小細胞低色素性貧血
神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等
血液系統(tǒng)癥狀
非血液系統(tǒng)癥狀
一般貧血表現(xiàn)
行為發(fā)育異常
髓外造血表現(xiàn)
組織器官異常心血管系統(tǒng)癥狀
細胞免疫功能↓
缺鐵性貧血發(fā)病機理小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(五)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡:以6個月至2歲最多見1.一般表現(xiàn):皮膚粘膜蒼白、疲乏無力、不愛活動。2.髓外造血表現(xiàn):年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾腫大越明顯。
小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.非造血系統(tǒng)癥狀:(1)消化系統(tǒng)癥狀:食欲減退,異食癖;嘔吐、腹瀉;口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮;重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合癥(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:煩躁不安或萎靡不振,記憶力減退、智力低下。(3)心血管系統(tǒng)癥狀:明顯貧血時心率增 快,重者心臟擴大甚至心衰。(4)其它:因細胞免疫功能降低,合并感染 上皮組織異常而出現(xiàn)反甲(五)臨床表現(xiàn)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(六)實驗室檢查
1、外周血象:(1)血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯,呈 小細胞低色素性貧血。(2)外周血涂片:紅細胞大小不等,以小細胞為多,中央淡染區(qū)擴大。(3)MCV〈80fl,MCH〈26pg,MCHC〈0.31。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正?;蜉p度減少。白細胞、血小板正常小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血病人血涂片正常人血涂片外周血象小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(七)實驗室檢查
2.骨髓象①增生活躍,以中、晚幼紅細胞增生為主。②各期紅細胞均較小,胞漿少,染色偏藍,顯示胞漿成熟程度落后于胞核。③粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.骨髓象Bonemarrow小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
3.有關(guān)鐵代謝的檢查(1)血清鐵蛋白(SF):①正常值:<3月194-238μg/L>3月18-91μg/L②診斷標(biāo)準(zhǔn):<12μg/L,提示缺鐵(2)紅細胞游離原卟啉(FEP)①診斷標(biāo)準(zhǔn):FEP
>0.9μmol/L(500μg/dl)②SF值降低、FEP升高、未出現(xiàn)貧血,為缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。③FEP增高:鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥。ID期的敏感指標(biāo)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):IDA期診斷標(biāo)準(zhǔn)
SI<9.0-10.7μmol/LTIBC>62.7μmol/LTS<15%(4)骨髓可染鐵:細胞外鐵減少(0-+),紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%。反映體內(nèi)儲備鐵的可靠指標(biāo)。3.有關(guān)鐵代謝的檢查小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血八診斷①喂養(yǎng)史②臨床表現(xiàn)③血象特點④鐵代謝的生化檢查⑤骨髓檢查⑥鐵劑治療有效小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血鑒別診斷①地中海貧血②異常血紅蛋白?、劬S生素B6缺乏性貧血④鐵粒幼紅細胞性貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血原則:去除病因、補充鐵劑1.一般治療:加強護理,保證睡眠,避免感染,重度貧血保護心臟功能。增加含鐵豐富的食物.2.去除病因:調(diào)整飲食結(jié)構(gòu),糾正偏食,治療原發(fā)病。(九)治療
Therapy小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血①首選②二價鐵鹽制劑③劑量:元素鐵4-6mg/kg/日一日三次④常用的口服鐵劑:硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、力蜚能等⑤服用方法:促進吸收因素:兩餐之間、同服Vc影響吸收因素:牛奶、茶、咖啡、抗酸藥⑥療程:鐵劑服用至血紅蛋白正常后6-8周。3.鐵劑治療(1)口服鐵劑小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(2)注射鐵劑適應(yīng)癥:①診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應(yīng)者;②口服后胃腸反應(yīng)嚴重,雖改變制劑種類、劑量及給藥時間仍無改善者;③由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。常用的注射鐵劑:①山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物,肌肉注射②右旋糖酐鐵復(fù)合物,肌肉或靜脈注射③葡萄糖氧化鐵,靜脈注射小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(3)鐵劑治療后的反應(yīng)①口服鐵劑12~24h細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。②2~3天后網(wǎng)織紅細胞↑,5~7天達高峰,2~3周后下降至正常③血紅蛋白1~2周后開始上升,3~4周正常④三周內(nèi)血紅蛋白上升不足20/L,尋找原因⑤血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)服用鐵劑6~8周,以增加鐵儲存.小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血4.輸紅細胞輸注紅細胞適應(yīng)癥:①貧血嚴重,尤其發(fā)生心力衰竭者②合并感染者③急需外科手術(shù)者輸血量:①Hb〈30g/l,等量換血②Hb30~60g/l,輸注濃縮RBC4~6ml/kg速度要慢。③Hb>60g/l,不必輸紅細胞小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血做好衛(wèi)生宣教,兒童保健工作。預(yù)防措施:①提倡母乳喂養(yǎng);②做好喂養(yǎng)指導(dǎo),及時添加含鐵豐富且吸收率高的輔食,注意飲食的合理搭配;③嬰幼兒食品加入適量鐵劑加以強化;④早產(chǎn)兒尤其是非常低體重早產(chǎn)兒宜自2個月給予鐵劑預(yù)防。十預(yù)防Transfusion小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血鐵供應(yīng)量足月兒1mg/kg/d
早產(chǎn)兒2mg/kg/d
兒童10-15mg/d青春期女孩18mg/d
小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血
NutritionalMegaloblasticAnemia
二.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血
小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血★營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血是由于維生素B12
或(和)葉酸缺乏所致的大細胞性貧血?!镏饕R床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅
細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。(一)
概述小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(二)病因1.攝入量不足2.需要量增加3.吸收或代謝障礙維生素B12+糖蛋白維生素B12-糖蛋白復(fù)合物+轉(zhuǎn)鈷蛋白肝臟小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血表情呆滯、發(fā)育倒退 肢體震顫細胞分裂↓細胞增殖↓葉酸↓四氫葉酸↓DNA合成↓VitB12↓神經(jīng)髓鞘中脂
蛋白合成不足神經(jīng)纖維功能不完整
細胞巨幼變細胞數(shù)量下降RBC↓WBC↓PLT↓其它組織細胞↓
巨幼細胞性貧血精神神經(jīng)癥狀甲基丙二酸琥珀酸葉酸還原酶發(fā)病機制小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(四)臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn):多呈虛胖或顏面輕度浮腫,毛發(fā)稀疏、黃色,嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。2.貧血表現(xiàn):①皮膚呈臘黃色,瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白,偶有輕度黃疸;②疲乏無力,③常伴有肝、脾腫大。發(fā)病年齡:以6月-2歲多見,起病緩慢。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.精神神經(jīng)癥狀:可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。(1)維生素B12缺乏者表現(xiàn)為:①表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍,嗜睡,②不認親人,少哭不笑,③智力、動作發(fā)育落后甚至退步。④重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫,手足無意識運動,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣和Barbinski征陽性等。(2)葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常,偶見深感覺障礙。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血4.消化系統(tǒng)癥狀:常出現(xiàn)較早,如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(五)實驗室檢查1.外周血象:(1)呈大細胞性貧血,MCV>94fl,MCH>32pg。(2)血涂片可見紅細胞大小不等,以大細胞為多,易見嗜多色性和嗜堿點彩紅細胞,可見巨幼變的有核紅細胞,中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。(3)網(wǎng)織紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)常減少。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血病人血涂片正常人血涂片血涂片小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血Smearofpatient’blood小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血2.骨髓象:①增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主。②粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變:胞體變大,核染色質(zhì)粗而松,副染色質(zhì)明顯。中性粒細胞的胞漿空泡形成,核分葉過多。③巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象.小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血BM(骨髓)小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.血清維生素B12和葉酸測定(1)血清維生素B12正常值200-800ng/L,<100ng/L為缺乏。(2)血清葉酸水平正常值5-6ug/L,<3ug/L為缺乏。4.其他: 血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯增高。維生素B12缺乏者血清膽紅素水平中等程度升高,尿甲基丙二酸含量增高。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(六)診斷①臨床表現(xiàn)②血象③骨髓象④精神神經(jīng)癥狀⑤血清維生素B12和葉酸水平①②③可診斷營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血如④明顯,則考慮為維生素B12缺乏所致小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(七)治療1.一般治療: 2.去除病因:小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血3.維生素B12和葉酸的治療(1)有精神神經(jīng)癥狀,應(yīng)以維生素B12治療 為主。①維生素B12500-1000ug一次肌注;或每次肌注100ug,2-3次/周,連用數(shù)周,直至臨床癥狀好轉(zhuǎn),血象恢復(fù)正常為止;②當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)時,可予1mg/日,連續(xù)肌注2周以上;③由于維生素B12吸收缺陷所致者,1mg/月長期應(yīng)用。小兒造血特點及營養(yǎng)性貧血(2)葉酸口服劑量為5mg,3次/日,連用數(shù)周,直至臨床癥狀好轉(zhuǎn),血象恢復(fù)
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