免疫介導(dǎo)性壞死性肌病護(hù)理查房

免疫介導(dǎo)性壞死性肌病護(hù)理查房

神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)掌握免疫介導(dǎo)性壞死性肌病的概念了解免疫介導(dǎo)性壞死性肌病病因及發(fā)病機(jī)制掌握免疫介導(dǎo)性壞死性肌病床表現(xiàn)及治療原則了解免疫介導(dǎo)性壞死性肌病的預(yù)后掌握免疫介導(dǎo)性壞死性肌病的護(hù)理措施

免疫介導(dǎo)性壞死性肌病是近幾年被新認(rèn)識(shí)的一種IIMs(自身免疫性肌病)，臨床特點(diǎn)可表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對(duì)稱性近端肌無力，可伴肌酸激酶升高和肌纖維壞死，肌肉組織學(xué)活檢見肌纖維的明顯壞死和再生，伴少量的炎性細(xì)胞浸潤。壞死性肌病患者可伴有SRP（肌肉炎癥）抗體，伴SRP抗體陽性的患者往往預(yù)后較其他類型肌炎差。

免疫介導(dǎo)性壞死性肌病性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，中國：男性青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)病因１藥物引起ＮＡＭ最常見的藥物為３-羥基-３甲基戊二酰輔酶Ａ還原酶（ＨＭＧＣＲ）抑制藥物、他汀或類他汀藥物

發(fā)病機(jī)制——分子模擬學(xué)說病原體入侵機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥臨床表現(xiàn)

遲緩性癱瘓腦神經(jīng)損害自主神經(jīng)癥狀感覺障礙其他臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性無力遲緩性癱瘓臨床表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺異?；蚴痔?、襪子型感覺缺失感覺障礙雙側(cè)周圍性面癱多見腦神經(jīng)損害多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙自主神經(jīng)癥狀深反射減弱或消失神經(jīng)反射異常窒息、肺部感染、心衰等并發(fā)癥輔助檢查腦脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常2.合并感染時(shí)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類可增高。3.嚴(yán)重病例心電圖有異常，常見竇性心動(dòng)過速和T波改變，QRS波電壓增高4.電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）減慢5.腓腸神經(jīng)活檢可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。此結(jié)果僅作診斷的參考。診斷病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離治療1、輔助呼吸

呼吸機(jī)麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)行輔助呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管，接呼吸機(jī)?？筛鶕?jù)病人癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。治療2、病因治療（1）血漿置換（2）免疫球蛋白（3）糖皮質(zhì)激素3、抗生素基本信息姓名：林玉美姓別：

女

床號(hào)：27

年齡：

35已婚職業(yè)：銷售學(xué)歷：初中

病因：反復(fù)四肢紅斑結(jié)節(jié)伴肌無力3月?

現(xiàn)病史：患者3月前感冒后出現(xiàn)四肢紅斑結(jié)節(jié)，伴局部腫脹疼痛，伴有四肢乏力，呈進(jìn)行性加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行皮膚活檢提示：“皮下脂肪組織內(nèi)見淋巴細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞聚集”，予以帕夫林，羥氯喹，美能等對(duì)癥治療，但紅斑未消退，仍伴有腫脹疼痛，就診予我院皮膚科，予以甲強(qiáng)龍，丙球，美能等對(duì)癥支持治療，紅斑消退，但仍伴有四肢無力，同時(shí)出現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽困難，為求進(jìn)一步治療，8月20日我科以“多發(fā)性肌炎”收入。既往史：

平素健康狀況一般

無慢性病史

有剖宮產(chǎn)史

無外傷史

無食物、藥物過敏史查體：

T：36.7℃P:87次/分

R：15次/分BP:106/67mmHg四肢肌力近端三級(jí)，遠(yuǎn)端IV級(jí)

，四肢肌張力正常。

??特殊檢查：皮膚活檢;皮下脂肪組織內(nèi)見淋巴細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞聚集。2019-07-22肌電圖：提示肌源性損害。2019-08-15ALT/AST192/83U/L。羥丁酸脫氫酶622U/L，乳酸脫氫酶751U/L，磷酸肌酸激酶1838U/L。??8月21日醫(yī)囑予甲強(qiáng)龍500mg沖擊治療，護(hù)胃，補(bǔ)鉀，補(bǔ)鈣等對(duì)癥治療。2019-08-2210:05:58ANA系列+RIB+SSA52+HIS+CEMP+MUCL：抗核抗體+1:40;可溶性核蛋白抗體陽性;SSa陽性;ssa52陽性。處置：美時(shí)玉2片qn，舒樂安定改1片qn8-26甲強(qiáng)龍500mg改80mg靜滴8-278-28美羅華500mg，予以特級(jí)護(hù)理，心電監(jiān)護(hù)9-4驍悉250mgqd美羅華100mg，予以特級(jí)護(hù)理，心電監(jiān)護(hù)9-6日患者行腰穿，壓力130mmH2O蛋白（腦脊液）1.63g/L（偏高）,查腦脊液檢查(CSF)（病房）:白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.00210*9/L（正常）。醫(yī)囑予營養(yǎng)神經(jīng)，改善腦代謝，人丙種球蛋白25g

qd靜滴。9-7

查常規(guī)HBSAG、HCVAB、HIV、TP：梅毒螺旋體抗體

陽性。鈉

128mmol/L（偏低）9-8日加用杜密克口服液1包tid9-10患者人丙種球蛋白治療第五天，完成一個(gè)治療,患者雙上肢肌力Iv級(jí)左下肢I(xiàn)I右下肢I(xiàn)級(jí)輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)（—）大便常規(guī)（—）尿常規(guī)（—）

9-12患者外送腦脊液提示GM1陽性，確診格林巴利，治療上繼續(xù)營養(yǎng)神經(jīng)為主，病情較前穩(wěn)定，予停特級(jí)護(hù)理，改I級(jí)護(hù)理9-15患者行低頻治療。9-19查電解質(zhì)鈉恢復(fù)正常。9-22患者病情穩(wěn)定，醫(yī)囑予改二級(jí)護(hù)理。9-24患者雙上肢肌力恢復(fù)成V級(jí)，雙下肢肌力III級(jí)?；颊攥F(xiàn)仍臥床，雙手、雙足底、口唇感麻木，治療繼續(xù)予營養(yǎng)神經(jīng)，改善腦代謝，輔助低頻治療。?

護(hù)理問題？？？護(hù)理問題？？？1、有跌倒的危險(xiǎn)2、自理缺陷3、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)4、睡眠形態(tài)紊亂5有誤吸的危險(xiǎn)6潛在并發(fā)癥化學(xué)治療副作用護(hù)理措施1

掌握化療藥物的藥理作用、劑量和方法，遵醫(yī)囑準(zhǔn)確給藥。2

在準(zhǔn)備及給予化學(xué)抗癌藥物時(shí)遵守規(guī)定的安全準(zhǔn)則。3

化療前做好靜脈評(píng)估，根據(jù)藥物對(duì)靜脈的刺激程度合理選擇輸注靜脈。4

輸注過程中嚴(yán)密觀察靜脈通路情況，輸入不暢時(shí)，及時(shí)排查原因。5

根據(jù)藥物性質(zhì)予以心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測生命體征變化，嚴(yán)格交接班。6

嚴(yán)密觀察化療的毒副反應(yīng)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并做好對(duì)癥護(hù)理。6.1

肝臟毒性反應(yīng)6.1.1

評(píng)估皮膚鞏膜黃染程度及有無乏力、食欲不振、肝區(qū)疼痛等情況，監(jiān)測肝功能變化。6.1.2

遵醫(yī)囑使用護(hù)肝藥物，必要時(shí)停用化療藥。6.1.3

飲食宜低脂、清淡，增加維生素的攝入。6.2

心臟毒性反應(yīng)6.2.1

評(píng)估有無胸悶、胸痛、心悸、氣短、呼吸困難等情況。6.2.2

臥床休息，遵醫(yī)囑吸氧、心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測心率、心律、血壓等變化。6.2.3

遵醫(yī)囑對(duì)癥處理。6.3

肺臟毒性反應(yīng)6.3.1

評(píng)估呼吸頻率、節(jié)律、深淺度，有無咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困難等，聽診呼吸音變化，了解胸片、肺功能檢查等陽性結(jié)果。6.3.2

半臥位休息，必要時(shí)遵醫(yī)囑吸氧。6.3.3

遵醫(yī)囑使用激素、抗生素等藥物。6.4

神經(jīng)毒性反應(yīng)6.4.1

評(píng)估有無指（趾）端麻木、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮和麻痹、體位性低血壓、尿潴留、腹脹、便秘等情況。6.4.2

有些藥物（如足葉乙甙）可引起體位性低血壓，故在用藥過程中應(yīng)臥床休息、活動(dòng)宜緩慢，告知患者改變體位的注意事項(xiàng)，嚴(yán)密監(jiān)測血壓變化。6.4.3

出現(xiàn)肢體活動(dòng)或感覺障礙時(shí)，應(yīng)注意保暖，給予按摩、針灸、被動(dòng)活動(dòng)等，促進(jìn)康復(fù)。做好安全護(hù)理，避免灼傷、燙傷等。6.5

過敏性反應(yīng)6.5.1

評(píng)估過敏反應(yīng)的程度，有無皮疹、瘙癢、皮膚粘膜水腫、胸悶、氣急、喘鳴、低血壓等情況。6.5.2

一旦發(fā)生，應(yīng)及時(shí)停藥，對(duì)癥處理。7

營養(yǎng)支持：高熱量、高蛋白、清淡、易消化飲食，少量多餐，多食新鮮蔬菜水果。必要時(shí)遵醫(yī)囑行腸內(nèi)或胃腸外營養(yǎng)支持。8

休息與活動(dòng)：創(chuàng)造良好的病區(qū)環(huán)境，保證充足的休息和睡眠，根據(jù)病情適當(dāng)活動(dòng)。9

提供患者及其家屬有關(guān)抗癌藥物對(duì)癌癥細(xì)胞作用的信息。10

適當(dāng)?shù)亟虒?dǎo)患者放松及想象的技巧以便在治療過程前、中、后運(yùn)用護(hù)理問題一：皮膚完整性受損的危險(xiǎn)措施：1、避免局部組織長期受壓，減輕壓力適時(shí)翻身，更換體位，保持局部干燥，給予翻身枕，氣墊床2避免按摩3建立翻身記錄卡效果評(píng)價(jià)：住院期間皮膚完整護(hù)理問題二：自理缺陷措施：1、因肢體癱瘓需喂食，喂食中注意速度及溫度適中。2、臥床期間協(xié)助患者洗漱、進(jìn)食、大小便、個(gè)人衛(wèi)生等情況效果評(píng)價(jià)：

住院期間患者能安全的參與進(jìn)食、大小便。護(hù)理為題三：有感染傳播的危險(xiǎn)措施：1、嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生制度，做好隔離標(biāo)識(shí)2、避免接觸患者的血液、體液、分泌物及排泄物護(hù)理問題四：潛在并發(fā)癥：靜脈血栓措施：1、加強(qiáng)觀察，認(rèn)真聽取患者的主訴，對(duì)比觀察雙下肢顏色、溫度、腫脹程度和感覺運(yùn)動(dòng)情況。2、評(píng)估有無下肢突發(fā)腫脹、增粗、疼痛、皮溫升高和膚色加深等下肢深靜脈血栓的表現(xiàn)。3警惕有DVT發(fā)生的可能。評(píng)估患者有無呼吸困難、胸痛、氣促、咳嗽、咯血、暈厥、煩躁不安。防止血液的高凝狀態(tài)。鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量>1500mL。補(bǔ)充足夠的液體。進(jìn)食低脂、高纖維素、易消化的食物，保持大便通暢。護(hù)理問題五：恐懼潛在并發(fā)癥：低血鈉措施：觀察有無液體過多／潴留的征兆，如：肺部濕啰音、中心靜脈壓升高、肺毛細(xì)血管/動(dòng)脈楔壓升高、組織水腫、頸靜脈怒張、腹水等。觀察有無消化系統(tǒng)癥狀和體征，如：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、腹部痙攣等。觀察有無心血管系統(tǒng)癥狀和體征，如：皮膚濕冷、脈搏細(xì)速、血壓下降、脈壓縮小等。觀察有無神經(jīng)/肌肉系統(tǒng)癥狀和體征，如：顱內(nèi)壓升高、頭痛、倦怠、意識(shí)不清、昏迷、痙攣、肌肉無力或反射過度等。監(jiān)測生命體征。遵醫(yī)囑補(bǔ)鈉。鼓勵(lì)患者攝取含鈉高的食物，適當(dāng)?shù)叵拗扑莸臄z取。遵醫(yī)囑記錄24小時(shí)出入量。護(hù)理問題五：潛在并發(fā)癥便秘措施:鼓勵(lì)患者多吃水果等高纖維食物。如病情允許，每日液體攝入量不少于2000ml。需要時(shí)遵醫(yī)囑給予口服緩瀉劑及通便劑，必要時(shí)遵醫(yī)囑灌腸。免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體，不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。2~8℃避光保存，嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g/（kg·d）連用5天，盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的注意事項(xiàng)：人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。開瓶后應(yīng)一次注射完畢，不得分次使用。運(yùn)輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。靜脈滴注時(shí)不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱，都是過敏的表現(xiàn)，應(yīng)立即終止使用，并加以搶救。美羅華：輸注相關(guān)的不良反應(yīng)包括細(xì)胞因子釋放綜合癥，并且主要見于第一次輸注中，常見于輸注開始后