顱頸交界區(qū)畸形

關(guān)于顱頸交界區(qū)畸形第2頁,共25頁，星期六，2024年，5月第3頁,共25頁，星期六，2024年，5月第4頁,共25頁，星期六，2024年，5月結(jié)論：顱頸交界區(qū)畸形第5頁,共25頁，星期六，2024年，5月顱頸交界區(qū)畸形包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位等。以前三種多見。第6頁,共25頁，星期六，2024年，5月顱底凹陷征或稱顱底壓跡，顱底凹陷癥是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀，同時(shí)可有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。第7頁,共25頁，星期六，2024年，5月顱底凹陷癥原發(fā)性：為先天性發(fā)育異常，常伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，致使枕骨大孔前后徑縮小。繼發(fā)性：較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷，枕大孔升高有時(shí)可達(dá)巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r(shí)頸椎也套入顱底為了適應(yīng)寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。第8頁,共25頁，星期六，2024年，5月顱底凹陷癥臨床癥狀患者可有頸短、發(fā)際低、顱形不正、面頰耳郭不對(duì)稱，但無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。1.上頸神經(jīng)根刺激癥狀：枕部慢性疼痛，頸部活動(dòng)受限，感覺減退，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強(qiáng)迫頭位等。2.后組腦神經(jīng)障礙癥狀：吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等3.延髓及上頸髓受壓體征：四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽、呼吸困難，手指精細(xì)動(dòng)作障礙，位置覺消失等4.小腦功能障礙5.椎動(dòng)脈供血障礙6.顱內(nèi)壓增高癥狀第9頁,共25頁，星期六，2024年，5月顱底陷入的測(cè)量線枕鄂線（Chamberlain線）：硬腭后緣--枕骨大孔后緣，齒狀突高于此線3mm為顱底陷入?；拙€（McGregof線）硬腭后緣--枕骨最低點(diǎn)，齒狀突高于此線6mm為顱底陷入。BULL角：側(cè)位片上，硬腭平面與寰椎平面的夾角，大于13°為顱底陷入。Fidhgold線：正位片上兩側(cè)二腹肌溝連線，齒狀突距此線小于10mm；或兩側(cè)乳突尖連線，齒狀突高于此線2mm為顱底陷入。Boogard角：枕骨大孔前后緣連線與斜坡的夾角，大于130°為顱底陷入。Klous高度指數(shù)：側(cè)位片上鞍結(jié)節(jié)--枕內(nèi)粗隆連線，齒狀突距此線小于40mm為顱底陷入。外耳孔高度指數(shù)：側(cè)位片上由外耳孔中心點(diǎn)到枕大孔前后緣連線的垂直距離，正常值為13-25mm，小于13mm為顱底陷入。延髓、上段頸髓軸線夾角：小于130°為顱底陷入。第10頁,共25頁，星期六，2024年，5月第11頁,共25頁，星期六，2024年，5月第12頁,共25頁，星期六，2024年，5月扁平顱底顱底角：前顱底與斜坡之間的夾角，正常時(shí)120°-140°。大于正常值為扁平顱底。第13頁,共25頁，星期六，2024年，5月第14頁,共25頁，星期六，2024年，5月第15頁,共25頁，星期六，2024年，5月小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形：指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。第16頁,共25頁，星期六，2024年，5月Chiari畸形定性診斷小腦扁桃體尖部到枕骨大孔連線間距>5mm;3-5mm為可疑。第17頁,共25頁，星期六，2024年，5月Chiari畸形分型：I型分四型：第18頁,共25頁，星期六，2024年，5月Chiari畸形分型：II型第19頁,共25頁，星期六，2024年，5月Chiari畸形分型：III型第20頁,共25頁，星期六，2024年，5月Chiari畸形分型：IV型第21頁,共25頁，星期六，2024年，5月頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位頸椎體融合：Klippel-Feil綜合征，為兩個(gè)或兩個(gè)以上頸椎融合性畸形，表現(xiàn)為頸椎數(shù)目減少，頸項(xiàng)縮短，頭頸部運(yùn)動(dòng)受限。需要注意的是中低位頸椎融合引起的短頸畸形，其臨床特點(diǎn)是創(chuàng)傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現(xiàn)出明顯的骨損傷征象。第22頁,共25頁，星期六，2024年，5月寰枕融合在胚胎發(fā)育過程中，寰椎與枕骨分裂不全即導(dǎo)致寰枕融合。在MR矢狀位上通常不能顯示寰椎后弓，或僅見枕骨大孔后緣與一小骨塊相連。完全相連或部分相連均有相對(duì)應(yīng)的表現(xiàn)。MR能顯示頸延髓交界處受壓、變細(xì)、軟化的范圍和程度以及可能伴發(fā)的小腦扁桃體疝。第23頁,共25頁，星期六，2024年，5月寰樞椎半脫位寰樞椎半脫位：樞椎齒狀突與寰錐前弓間距兒童不超過4mm，成人2.5-4mm。樞椎齒狀突樞椎有兩個(gè)原發(fā)骨化中心，出生時(shí)多已融合。齒狀突尖部在2-4歲時(shí)出現(xiàn)