第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

第十四章

神經(jīng)系統(tǒng)疾病邱雪杉第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病第一節(jié)

神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及基本病變

第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)元一、神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞

星形膠質(zhì)細(xì)胞（GFAP陽性）少突膠質(zhì)細(xì)胞第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病二、神經(jīng)細(xì)胞基本病變▲尼氏體溶解：軸突損傷、病毒感染、缺氧、B族維生素缺乏等，可逆性▲紅色神經(jīng)元：急性缺血、缺氧、感染，神經(jīng)元固縮壞死→鬼影細(xì)胞▲神經(jīng)元萎縮：慢性漸進(jìn)性變性疾病▲脫髓鞘：軸突損傷▲病毒性包含體：狂犬病Negri小體，巨細(xì)胞病毒▲細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常：神經(jīng)原纖維纏結(jié)，lewy小體，異常朊蛋白（PrP）聚積

第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病紅色神經(jīng)元

Negri小體

巨細(xì)胞病毒胞漿包含體第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病三、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞基本病變

▲星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹：損傷最早期形態(tài)改變，缺氧、中毒、低血糖及海綿狀腦病等▲反應(yīng)性膠質(zhì)化：損傷后的修復(fù)性反應(yīng)，形成膠質(zhì)瘢痕▲包含體形成：各種變性疾病▲衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis）：一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，神經(jīng)元變性壞死時(shí)多見▲噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（neuronophagia）：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象?！z質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié)，見于病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒等。第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)衛(wèi)星現(xiàn)象

噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象

第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病第二節(jié)感染性疾病

▲感染源：病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體、真菌、寄生蟲等▲感染途徑：

血源性：膿毒敗血癥

局部擴(kuò)散：顱骨開放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻竇炎等

直接感染：創(chuàng)傷、腰穿感染

經(jīng)神經(jīng)感染：狂犬病病毒沿周圍神經(jīng),單純皰疹病毒可沿嗅神經(jīng)、三叉神經(jīng)侵入CNS第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病一、化膿性腦膜炎

▲軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的化膿性炎▲分為流行性腦膜炎（原發(fā)）和敗血癥性腦膜炎（繼發(fā)于敗血癥）▲流行性腦膜炎（流腦）多為散發(fā)，冬春季可引起流行，多為兒童及青少年▲主要致病菌為腦膜炎球菌，經(jīng)呼吸道傳染▲蛛網(wǎng)膜下腔化膿性炎，嚴(yán)重→脈管炎、血栓形成→腦缺血和梗死第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制

患者及帶菌者（腦膜炎球菌）↓呼吸道飛沫傳播↓局部炎癥（帶菌者）↓入血、繁殖（菌血癥、敗血癥）↓化膿性腦膜炎↓小血管、毛細(xì)血管出血壞死↓皮膚粘膜瘀斑第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病化膿性腦膜炎第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病化膿性腦膜炎第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系▲腦膜刺激征：

頸項(xiàng)強(qiáng)直，角弓反張，Kering征（+）▲顱內(nèi)壓升高癥狀：

頭痛、噴射性嘔吐,小兒前囟飽滿▲腦脊液變化：蛋白增多，糖減少，膿細(xì)胞多，涂片培養(yǎng)可找到雙球菌，診斷的重要證據(jù)▲顱神經(jīng)麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)顱N麻痹▲全身癥狀：發(fā)熱、WBC↑第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病結(jié)局和并發(fā)癥

▲結(jié)局：大多數(shù)可痊愈，病死率＜5%▲并發(fā)癥：●腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環(huán)障礙●顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面N癱●肢體癱瘓：腦底脈管炎致血管阻塞→腦缺血和腦梗死第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）綜合征：▲多見于兒童，起病急，病情兇險(xiǎn)▲周圍循環(huán)衰竭，體克和皮膚大片紫癜，兩側(cè)腎上腺出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭▲大量內(nèi)毒素釋放→→DIC，短期內(nèi)可因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡▲腦部病變輕微

暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病腎上腺出血第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病二、流行性乙型腦炎

（EpidemicEncephalitis)

▲乙型腦炎病毒感染所致腦實(shí)質(zhì)急性變質(zhì)性炎▲10歲以下兒童多見，多在夏秋季流行▲起病急，病情重，死亡率高；主要表現(xiàn)為高熱、嗜睡、抽搐、昏迷等癥狀▲乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA病毒）經(jīng)蚊蟲（三節(jié)吻庫蚊）叮咬傳播▲病毒循環(huán)規(guī)律：動(dòng)物-蚊-動(dòng)物（牛、馬、豬等）第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病病變特點(diǎn)▲腦實(shí)質(zhì)急性變質(zhì)性炎▲累及整個(gè)CNS灰質(zhì)，以大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最重▲血管套現(xiàn)象：血管周淋巴、單核細(xì)胞浸潤▲神經(jīng)細(xì)胞變性壞死：

衛(wèi)星現(xiàn)象及嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象▲篩網(wǎng)狀軟化灶：特征性病變▲膠質(zhì)細(xì)胞增生：膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成▲切面可見粟?；蜥樇獯笮“胪该鬈浕畹谑恼律窠?jīng)系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎（微軟化灶）第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎血管套現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎

腦軟化灶膠質(zhì)結(jié)節(jié)第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系▲嗜睡、昏迷：最早出現(xiàn)、主要癥狀，廣泛神經(jīng)元變性壞死▲顱神經(jīng)麻痹：顱神經(jīng)核受損▲肢體癱瘓：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀▲顱內(nèi)壓升高：腦水腫→頭痛、嘔吐▲腦膜刺激癥狀：腦膜反應(yīng)性炎癥，輕微第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病三、海綿狀腦病▲一組慢性蛋白感染性疾病●克－雅?。–JD）●枯顱病（kuru）●致死性家族性失眠癥（FFI）●Gerstmann－Straüssler綜合征（GSS）●動(dòng)物瘋牛病、貓抓病、羊搔癢癥▲朊蛋白（prionprotein，PrP）α-螺旋構(gòu)型變成β-折疊構(gòu)型，不能被降解且具有傳染性。▲多由于PRNP基因突變所致第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病海綿狀腦病發(fā)病機(jī)制第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病▲大腦萎縮▲神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空泡，呈海綿狀▲不同程度神經(jīng)元死亡、缺失，反應(yīng)性膠質(zhì)化，無炎癥反應(yīng)▲PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸，在細(xì)胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑▲病變主要累及大腦皮質(zhì)、深部灰質(zhì)，呈灶狀分布海綿狀腦病病理特點(diǎn)第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病海綿狀腦病，海綿狀、神經(jīng)元死亡、kuru斑第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病▲克-雅?。荷僖姡s85%的病例為散發(fā)，發(fā)病高峰為70歲，臨床可出現(xiàn)步態(tài)異常、肌痙攣、共濟(jì)失調(diào)和迅速發(fā)展的癡呆，平均存活期僅7個(gè)月，個(gè)別可達(dá)數(shù)年?！儺惪?雅病：青、中年人，早期出現(xiàn)幻覺、恐懼感、怪異行為。病變與克-雅病相似，但無PRNP基因突變，提示為感染引起，與瘋牛病發(fā)病呈相關(guān)性海綿狀腦病臨床類型第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病▲Gerstmann-Stra