肺癌性淋巴管炎課件

此ppt下載后可自行編輯肺癌性淋巴管炎肺癌性淋巴管炎（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）為腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長(zhǎng)的一種間質(zhì)性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉(zhuǎn)移瘤，多見于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。肺淋巴管位于肺間質(zhì)內(nèi)，它是由支撐肺的呈網(wǎng)狀分布的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。肺間質(zhì)包括中軸間質(zhì)和周圍間質(zhì)，中軸間質(zhì)由近肺門的支氣管血管周圍間質(zhì)、小葉中央間質(zhì)及小葉內(nèi)間質(zhì)構(gòu)成。周圍間質(zhì)包括小葉間隔和胸膜下間質(zhì)。判斷肺間質(zhì)增厚的標(biāo)準(zhǔn)：小葉間隔和臟層胸膜的厚度大于1mm即為增厚。病理與臨床腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長(zhǎng)，表現(xiàn)為淋巴管高度擴(kuò)張，肺內(nèi)淤積單個(gè)或成團(tuán)的腫瘤栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，本病預(yù)后不良，多數(shù)患者生存期不足半年，通常表現(xiàn)為難治性呼吸困難、干咳，臨床診斷困難，特別是在未知惡性腫瘤病史是更加困難。預(yù)后很差，臨床上易于與其它肺間質(zhì)疾病相混淆。PLC的發(fā)病機(jī)制目前存在兩種觀點(diǎn)：①癌細(xì)胞先經(jīng)血行播散，然后侵入淋巴管并在其內(nèi)彌漫生長(zhǎng)。②肺門或縱隔淋巴結(jié)受累，淋巴管梗阻，淋巴管擴(kuò)張，腫瘤細(xì)胞隨逆流液轉(zhuǎn)移到肺外周。診斷PLC有價(jià)值的CT征象：①PLC的分布特點(diǎn)：主要分布于右肺或以右肺分布為主。②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的征象。增多增粗的肺紋理為非對(duì)稱分布，并呈結(jié)節(jié)狀或鋸齒樣改變。病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見于少數(shù)幾個(gè)支氣管及其分支，與正常肺野對(duì)比鮮明，即使雙肺彌漫受累，其分布也不均勻。③小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚而小葉結(jié)構(gòu)形態(tài)正常是PLC較為特征的HRCT表現(xiàn)。可伴有氣道的改變、胸內(nèi)淋巴結(jié)增大、胸腔積液和隨機(jī)分布結(jié)節(jié)。④常伴有胸膜增厚。⑤淋巴結(jié)腫大無特異性，但腫大明顯甚至融合壞死時(shí)則高度提示腫瘤轉(zhuǎn)移鑒別診斷①結(jié)節(jié)病：是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病。小葉間隔增厚較為少見，結(jié)節(jié)多見，肺內(nèi)可伴有小條索影，結(jié)節(jié)病一般雙側(cè)肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，無融合壞死。②煤工塵肺：引起小葉間隔增厚較少見，一般以肺內(nèi)結(jié)節(jié)為主，結(jié)節(jié)密度較高，有融合傾向，同時(shí)伴有肺結(jié)構(gòu)扭曲、條索影、纖維斑塊等肺纖維化的證據(jù)。③間質(zhì)性肺水腫：引起的小葉間隔增厚及肺紋理增粗均邊緣光滑，無結(jié)節(jié)樣改變，無肺內(nèi)小結(jié)節(jié)及胸膜增厚，同時(shí)臨床上一般具有明確病因，經(jīng)治療后可在短期內(nèi)恢復(fù)。預(yù)后癌性淋巴管炎常常提示患者預(yù)后較差。診斷PLC后的生存期為