心肌病教學(xué)課件

心肌疾病

北京安貞醫(yī)院李志忠心肌病--心肌病指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能抗進(jìn)心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。2心肌病--心肌?。ㄔl(fā)性）1擴(kuò)張性心肌病2肥厚型心肌病3限制型心肌病4致心律失常型右室心肌病3心肌病--擴(kuò)張性心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。常伴心律失常，病死率較高，男多于女4心肌病--病因：不明，特發(fā)性、家族遺傳、病毒感染、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等。病理：心腔擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變形，程度不同的纖維化等病變混合存在。5心肌病--6心肌病--臨床表現(xiàn)起病緩慢，有癥狀時(shí)方就診，氣急，端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心衰。主要體征心臟擴(kuò)大，可聞及第三或第四心音，心率快呈奔馬律。合并各種心律失常。7心肌病--檢查X線心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血。心電圖如房顫，傳導(dǎo)阻滯。低電壓，R波減低，少數(shù)病理性Q波8心肌病--檢查超聲心動(dòng)：早期心臟輕度擴(kuò)大，后期心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，提示心肌收縮力下降。9心肌病--檢查心臟放射性核素檢查：舒張末期和收縮末期容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低；核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。心導(dǎo)管和心血管造影：早期正常，心衰時(shí)可見(jiàn)左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低。心內(nèi)膜心肌活檢10心肌病--診斷及鑒別診斷臨床有心臟擴(kuò)大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，結(jié)合超聲心動(dòng)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，考慮該診斷。應(yīng)除外其他病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等。11心肌病--治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃（慎用，警惕洋地黃中毒）和利尿劑。擴(kuò)血管和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）長(zhǎng)期口服。β受體阻滯劑小劑量開(kāi)始服用，視癥狀、體征調(diào)整用量。長(zhǎng)期口服可延緩病情進(jìn)展。永久起搏器心臟移植12心肌病--預(yù)后充血性心力衰竭出現(xiàn)頻率較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常，多為猝死。癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%。13心肌病--肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。14心肌病--根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。15心肌病--病因明顯家族史，常染色體顯性遺傳疾病。兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。病理主要病變?cè)谛募?，特征為不均等心室間隔增厚（非對(duì)稱性心室間隔肥厚）。心肌均勻肥厚（或）心間部肥厚。16心肌病--臨床表現(xiàn)可無(wú)癥狀，猝死或體檢被發(fā)現(xiàn)。心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，伴有流出道梗阻可有眩暈，甚至神志喪失。流出道梗阻在胸骨左緣第3~4肋間粗糙的噴射性收縮性雜音。Β受體阻滯劑、下蹲、舉腿或體力活動(dòng)，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，可使雜音減輕。含服硝酸甘油或作Valsalva動(dòng)作（深吸氣后，在屏氣狀態(tài)下用力作呼氣動(dòng)作10~15秒

），使左心室容量減少或增加心肌收縮力，可使雜音增強(qiáng)。17心肌病--檢查X片：心影多不增大心電圖：左心室肥大，ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波。18心肌病--超聲心動(dòng)：臨床上主要診斷，室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3。梗阻病人室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）。19心肌病--心導(dǎo)管檢查和心血管造影：左心室舒張末期壓上升。有梗阻者在左心室腔與流出道間有收縮期壓差，心室造影顯示左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀。心內(nèi)膜心肌活檢20心肌病--診斷和鑒別診斷結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)及心導(dǎo)管檢查可以診斷。有明確陽(yáng)性家族史（猝死，心臟擴(kuò)大等）更有助于診斷。與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。21心肌病--防治避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣，減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如洋地黃等以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，以減少加重左室流出道梗阻。治療原則為弛緩肥厚的心肌。Β受體阻斷劑及鈣通道阻滯劑治療重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，永久起搏器植入，消融或切除肥厚的室間隔心肌。22心肌病--預(yù)后一般成人病例10年存活率為80%，小兒病例為50%。成人死亡多為猝死，小兒多為心力衰竭，其次為猝死。猝死原因多為室性心律失常，特別是室顫。23心肌病--限制型心肌?。╮estrictivecardiomyopathy，RCM）單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化。即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚。24心肌病--臨床表現(xiàn)發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸細(xì)胞增多較為特殊。以后逐步出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心衰癥狀。25心肌病--檢查：心電圖常呈竇性心動(dòng)過(guò)速，低電壓，心房或心室肥大?？沙霈F(xiàn)多種心律失常，以房顫多見(jiàn)。左心室造影可見(jiàn)心內(nèi)膜肥厚及心室腔變小?；顧z可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。26心肌病--診斷與鑒別診斷心室腔變小，變形和嗜酸粒細(xì)胞增多，心包無(wú)鈣化而內(nèi)膜有鈣化等有助于本病診斷。應(yīng)與肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病及輕癥冠心病鑒別。27心肌病--治療無(wú)特效防治手段，避免勞累、呼吸道感染、預(yù)防心衰。對(duì)癥治療。預(yù)后預(yù)后不良，心力衰竭為主要死因。28心肌病--29心肌病--致心律失常型右室心肌病為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換。早期呈典型的區(qū)域性，逐漸累及右心室甚至部分左心室。家族性發(fā)病，常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為心律失常，右心擴(kuò)大和猝死。室壁心肌菲薄，不宜作心內(nèi)膜心肌活檢和消融手術(shù)。高危患者可植入埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫（ICD）裝置，或心臟移植。30心肌病--特異性心肌病指伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。31心肌病--酒精性心肌病長(zhǎng)期且每日大量飲酒，可呈酷似擴(kuò)張性心肌病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相似。X線示心影擴(kuò)大，心胸比大于55%。排出其他心臟病，大量飲酒史（乙醇量125ml/d，即每日啤酒4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上。32心肌病--圍生期心肌病既往無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后（通常2~20周女性，出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病。本病特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。早期診斷，早期治療，預(yù)后好。針對(duì)心力衰竭，用洋地黃、利尿劑和血管擴(kuò)張劑等。栓塞病例應(yīng)使用抗凝劑。33心肌病--藥物性心臟病抗癌藥物、抗抑郁藥物及其他藥物。臨場(chǎng)表現(xiàn)為心律失常，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變。34心肌病--克山病中國(guó)發(fā)現(xiàn)原因不明的心肌病。全部發(fā)生在低硒地區(qū)。易有病毒感染為特點(diǎn)。缺硒是參與病毒感染致本病發(fā)生的重要因素。臨床表現(xiàn)X線、心電圖、超聲心動(dòng)及化驗(yàn)檢查均類似擴(kuò)張型心肌病。35心肌病--心肌炎指心肌本身的炎癥病變，局灶性或彌漫性，急性、亞急性或慢性，總的分為感染性和非感染性兩類。36心肌病--病毒性心肌炎病因腸道病毒包括柯薩奇A、B組病毒，ECHO、病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒常見(jiàn)。流感、風(fēng)疹、單純皰疹、肝炎病毒及HIV等引起心肌炎。病理心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，內(nèi)有多量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。37心肌病--臨床表現(xiàn)和診斷半數(shù)前于發(fā)病前1~3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱，全身倦怠感，或惡心、嘔吐等消化道癥狀后心悸，胸痛，呼吸困難，浮腫，甚至Adams-Stocks綜合征。體檢可發(fā)現(xiàn)與發(fā)熱不平行的心動(dòng)過(guò)速，各種心律失常。頸靜脈怒張，肺部羅音，肝大等心力衰竭體征。38心肌病--臨床表現(xiàn)和診斷心電圖常見(jiàn)ST-T改變和各型心律失常，特別是室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯。合并心包炎時(shí)可有ST段上升，嚴(yán)重心肌損害可出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動(dòng)檢查可正常，左室舒張功能減退，節(jié)段性或彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左心室增大或附壁血栓。39心肌病--臨床表現(xiàn)和診斷血清肌鈣蛋白、心肌肌酸激酶增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白增加有助于診斷。發(fā)病后3周內(nèi)，相隔2周的兩次血清CVB中和抗體滴度呈4倍或以上增高，或一次高達(dá)1：640