地方病患者個(gè)人信息表

表1地方病患者個(gè)人信息表

編號(hào)□□□--□□□□□?????1.患者診斷情況：診斷機(jī)構(gòu)：???????????????????????

??診斷醫(yī)生：?????????????????????

???醫(yī)生電話：???????????????????????

??診斷日期：?????

年????

月????

日2.患者基本信息：患者姓名：???????????

性別：

?男

??女?

民族：?????

??聯(lián)系方式：????????????????身份證號(hào)：

????????????????????????????????????；颊呗殬I(yè)：

農(nóng)民???

??牧民???

??工人???

??其他（???

）文化程度：

文盲???

??小學(xué)???

??初中??

??高中???

??大專及以上現(xiàn)住址（詳填）：????????

?。▍^(qū)、市）????????

市（地、州）?????????

縣（市、區(qū)、旗）??????????

鄉(xiāng)（鎮(zhèn)、街道）???????????

行政村（社區(qū)）?????????

自然村（組）是否為建檔立卡貧困戶：

是?

卡號(hào)：??????????????????

???????否是否評(píng)殘：

??一級(jí)??

??二級(jí)??

??三級(jí)???

??四級(jí)殘疾證號(hào)：?????????????????????否是否參加農(nóng)村合作醫(yī)療或城鎮(zhèn)醫(yī)保：

??是?????

??否???

是否為移民搬遷戶：

是?????

??否3.病情及防治狀況：3.1大骨節(jié)病：臨床診斷：??

??Ⅰ度????

??Ⅱ度?????

??Ⅲ度是否做過手術(shù)：???

??游離體摘除術(shù)??

??關(guān)節(jié)置換術(shù)??

??矯形???

??其他????

??否是否有做手術(shù)意愿：

是???

??否?????是否長(zhǎng)期藥物治療（全年用藥超過6個(gè)月）：?

??是???

??否??每年藥物治療費(fèi)用：

500元以下???500-1000元?

??1000-2000元?

??2000元以上其中報(bào)銷金額（元）：????????

3.2克山?。号R床診斷：

急型????

??亞急型???

??慢型???

??潛在型心功能分級(jí)：

??Ⅰ級(jí)??

??Ⅱ級(jí)??

??Ⅲ級(jí)???

??Ⅳ級(jí)是否長(zhǎng)期藥物治療（全年用藥超過6個(gè)月）：

是

??否每年藥物治療費(fèi)用：

500元以下?

??500-1000元?

??1000-2000元?

??2000元以上其中報(bào)銷金額（元）：????????3.3碘缺乏?。号R床診斷：??

???Ⅱ度及以上甲狀腺腫大???

??克汀病甲狀腺腫大：

??彌漫型?

??結(jié)節(jié)型??

??混合型克汀病分型：

??神經(jīng)型??

??粘腫型?

??混合型克汀病分度：

??輕度

??中度

重度

亞臨床食用鹽情況：

??未加碘食鹽???

??碘鹽???3.4氟骨癥：臨床診斷：

??輕度???

??中度????

??重度病區(qū)類型：

??飲水型???

??燃煤污染型????

??飲茶型3.5地砷?。号R床診斷：

??輕度?????

??中度????

??重度病區(qū)類型：

??飲水型???

??燃煤污染型4.患者其他要說明的情況：4.1治療機(jī)構(gòu)：4.2治療情況：填表說明：1.本表由社區(qū)醫(yī)生依據(jù)地方病病人有關(guān)信息填寫；2.地方病患者其他情況可在“患者其他要說明的情況”中填寫。表2?地方病患者隨訪服務(wù)記錄表

姓名：????????????????????????編號(hào)□□□--□□□□□隨訪次數(shù)：第???

次第???

次第???

次第???

次隨訪時(shí)間：年?

月?

日治療月序：第????

月督導(dǎo)人員：1

醫(yī)生

2

家屬3

自服藥

4

其他隨訪方式：1

門診

2

家庭

3

電話體檢結(jié)果血壓：收縮壓/舒張壓體重：KG血常規(guī)：異常項(xiàng)X線檢查：異常項(xiàng)甲狀腺B超：異常項(xiàng)心電圖：異常項(xiàng)其他（注明）用藥藥品劑型：1

固定劑量復(fù)合制劑；2

散裝藥；3

板式組合藥；4

注射劑。用法：????漏服藥次數(shù)：?

次次藥物不良反應(yīng)：1

無

2有不良反應(yīng)名稱________□________□________?□________?□________并發(fā)癥：?1

無

2有并發(fā)癥名稱________?□________??□________?□________□________轉(zhuǎn)診：處理意見：下次隨訪時(shí)間：年?

月?

日隨訪醫(yī)生簽名停止治療及時(shí)間1

出現(xiàn)停止治療時(shí)間：??

年??

月???

日2

停止治療原因：完成療程□死亡□丟失□轉(zhuǎn)入耐多藥治療□全程管理情況應(yīng)訪視患者_(dá)____次，實(shí)際訪視____次；患者在療程中，應(yīng)服藥____次，實(shí)際服藥___次，服藥率___%評(píng)估醫(yī)生簽名：?填表說明：

1.本表為地方病患者在接受隨訪服務(wù)時(shí)由醫(yī)生填寫。

2.漏服藥次數(shù)：上次隨訪至本次隨訪期間漏服藥次數(shù)。

3.藥物不良反應(yīng)：如果患者服藥有明顯的藥物不良反應(yīng)，具體描述何種不良反應(yīng)或癥狀。

4.轉(zhuǎn)診：轉(zhuǎn)診的醫(yī)療機(jī)構(gòu)及科室類別，如××市人民醫(yī)院××科，并在原因一欄寫明轉(zhuǎn)診原因。轉(zhuǎn)診2周后，對(duì)患者進(jìn)行隨訪，并記錄隨訪結(jié)果。

5.處理：根據(jù)患者服藥情況，對(duì)患者督導(dǎo)服藥進(jìn)行分類干預(yù)。

6.下次隨訪日期：根據(jù)患者此次隨訪分類，確定下次隨訪日期，并告知患者。

7.全程服藥管理情況：地方病患者治療結(jié)案時(shí)填寫。表3??年度地方病簽約管理臺(tái)賬__________________縣__________________鄉(xiāng)（鎮(zhèn)）病種現(xiàn)癥患者人數(shù)納入管理人數(shù)管理率%規(guī)范管理人數(shù)規(guī)范管理率%大骨節(jié)病總數(shù)Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度氟骨癥總數(shù)輕度中度重度克山病總數(shù)慢型潛在型克汀病總數(shù)神經(jīng)型粘腫型混合型二度甲腫總數(shù)彌漫型結(jié)節(jié)型混合型填表人：??????????????????????????????????????填表日期：附件2地方病患者治療管理辦法根據(jù)《地方病防治專項(xiàng)三年攻堅(jiān)行動(dòng)方案（2018—2020年）》中關(guān)于“做好現(xiàn)癥地方病病人確診病例治療和社區(qū)管理”的相關(guān)要求，對(duì)有治療意愿且符合治療條件的大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者進(jìn)行救治，為保證患者治療項(xiàng)目的順利開展，制定本辦法。

一、工作目標(biāo)

將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病管理，在尊重患者意愿的基礎(chǔ)上，應(yīng)治盡治，提高患者生存質(zhì)量。

二、工作原則

（一）統(tǒng)一管理，以省為主?；颊咧委燀?xiàng)目工作實(shí)行以省（區(qū)、市）為主的統(tǒng)一管理。省級(jí)衛(wèi)生健康行政部門是轄區(qū)患者治療項(xiàng)目工作第一責(zé)任主體，負(fù)責(zé)轄區(qū)內(nèi)治療項(xiàng)目工作的組織實(shí)施。

（二）定點(diǎn)救治，分級(jí)診療。按照分級(jí)診療原則，各病區(qū)省要設(shè)立省、市、縣三級(jí)患者救治協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院。

（三）加強(qiáng)患者的社區(qū)管理。將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理。

（四）藥物治療為主，手術(shù)治療為輔，嚴(yán)格執(zhí)行知情同意原則。大骨節(jié)病和氟骨癥主要采用緩解癥狀、改善關(guān)節(jié)功能的藥物進(jìn)行治療。對(duì)經(jīng)過篩查且符合手術(shù)指征的患者，根據(jù)個(gè)人意愿開展手術(shù)治療?？松讲≈饕扇∷幬镏委煼椒?，改善患者心臟功能。

三、工作實(shí)施方案

（一）設(shè)立定點(diǎn)醫(yī)院。各省、市、縣要按照保證醫(yī)療質(zhì)量和醫(yī)療安全、方便群眾、管理規(guī)范的原則，遴選1-2所專項(xiàng)救治協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院。各級(jí)協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院要成立大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病專項(xiàng)救治專家組和管理辦公室，指定專人負(fù)責(zé)管理。

（二）組織宣傳動(dòng)員。各病區(qū)要廣泛宣傳大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病專項(xiàng)救治救助工作的相關(guān)政策，引導(dǎo)群眾按照有關(guān)規(guī)定積極參與配合專項(xiàng)救治救助工作，基層醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)要有組織、有計(jì)劃動(dòng)員每一位患者到定點(diǎn)醫(yī)院接受檢查并進(jìn)一步明確診斷。通過深入宣傳，努力提高病區(qū)群眾的知曉率。各病區(qū)要注重宣傳專項(xiàng)治療工作的進(jìn)展和成效，在全社會(huì)營(yíng)造良好的輿論氛圍。

（三）開展救治工作。各病區(qū)省份統(tǒng)計(jì)上報(bào)每年實(shí)際所需救治的人數(shù)?？松讲〗y(tǒng)計(jì)藥物治療患者數(shù)量，大骨節(jié)病和氟骨癥根據(jù)患者治療意愿分為藥物治療和手術(shù)治療兩類，分別統(tǒng)計(jì)藥物治療和手術(shù)治療患者數(shù)量。國(guó)家衛(wèi)生健康委根據(jù)各病區(qū)省份上報(bào)治療需求及當(dāng)年的資金預(yù)算，確定年度救治患者數(shù)量并組織救治。未納入本年度救治計(jì)劃的，應(yīng)當(dāng)向患者作好解釋工作。

縣級(jí)協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院對(duì)就診患者作出明確診斷后，要嚴(yán)格執(zhí)行知情同意原則，簽訂知情同意書，按照有關(guān)臨床路徑，制定診療方案，合理檢查、合理用藥、合理施治，強(qiáng)化醫(yī)療質(zhì)量安全，規(guī)范臨床診療行為，確?；颊叩玫郊皶r(shí)有效的治療。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受相關(guān)疾病防治知識(shí)培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥、病情評(píng)價(jià)方法與藥物不良反應(yīng)及處置原則。

對(duì)于確需轉(zhuǎn)診的患者，必須經(jīng)縣級(jí)專家組評(píng)估后，進(jìn)行轉(zhuǎn)診，跟蹤管理。轉(zhuǎn)診時(shí)應(yīng)當(dāng)明確書面告知上級(jí)協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院該患者為大骨節(jié)病、氟骨癥或克山病專項(xiàng)救治患者。

要對(duì)出院患者細(xì)化醫(yī)囑，制訂科學(xué)的跟蹤治療方案，交由患者本人和屬地基層醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)，納入基層醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)慢性病管理臺(tái)賬?；鶎俞t(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)要對(duì)出院患者進(jìn)行隨訪，督促落實(shí)患者治療措施。

（四）治療經(jīng)費(fèi)的使用。大骨節(jié)病、克山病和氟骨癥患者治療補(bǔ)助范圍和標(biāo)準(zhǔn)由省級(jí)衛(wèi)生健康行政部門積極協(xié)商財(cái)政部門根據(jù)《新劃入基本公共衛(wèi)生服務(wù)相關(guān)工作規(guī)范》（2019年版）的要求和本地區(qū)的情況合理制定，每個(gè)患者每年原則上只能享受一次治療補(bǔ)助。不屬于大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者治療管理范圍的檢查和用藥，其費(fèi)用不能從該基本公共衛(wèi)生服務(wù)項(xiàng)目專項(xiàng)經(jīng)費(fèi)報(bào)銷，但事先應(yīng)告知患者，征得其同意并簽字。

（五）報(bào)賬程序。協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院將治療對(duì)象簽字后的出院小結(jié)、醫(yī)囑單、費(fèi)用清單復(fù)印件（裝訂成冊(cè)）報(bào)縣級(jí)衛(wèi)生健康行政部門。門診病人將門診病歷、收費(fèi)票據(jù)等（裝訂成冊(cè)）報(bào)縣級(jí)衛(wèi)生健康行政部門。由縣級(jí)衛(wèi)生健康行政部門組織專家對(duì)每例治療對(duì)象的治療方案及實(shí)際醫(yī)療費(fèi)用等進(jìn)行審核，并逐級(jí)上報(bào)，由省級(jí)衛(wèi)生健康行政部門審定后，按照標(biāo)準(zhǔn)撥付治療經(jīng)費(fèi)給協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院或患者本人。原則上，每季度撥付一次。

（六）經(jīng)費(fèi)管理。

1．補(bǔ)助經(jīng)費(fèi)要嚴(yán)格執(zhí)行補(bǔ)助范圍和標(biāo)準(zhǔn)，按規(guī)定程序?qū)徍撕?，由省?jí)衛(wèi)生健康行政部門統(tǒng)一支付。實(shí)際治療費(fèi)用在補(bǔ)助標(biāo)準(zhǔn)以內(nèi)的，實(shí)報(bào)實(shí)銷，超過補(bǔ)助標(biāo)準(zhǔn)的部分由患者自己負(fù)擔(dān)。患者治療要保證治療質(zhì)量，同時(shí)要厲行節(jié)約，杜絕不合理費(fèi)用發(fā)生。

2.?對(duì)基層醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)承擔(dān)的健康管理服務(wù)工作，根據(jù)工作數(shù)量、工作質(zhì)量和滿意度績(jī)效評(píng)價(jià)后予以相應(yīng)的補(bǔ)助。

3．各級(jí)衛(wèi)生健康行政部門要加強(qiáng)對(duì)經(jīng)費(fèi)的管理和監(jiān)督，?？顚Ｓ?，任何單位和個(gè)人不得以任何理由擠占和挪用。

4．在審核治療方案和治療費(fèi)用時(shí)發(fā)現(xiàn)方案、費(fèi)用不合理的，且能證明其不合理的費(fèi)用由協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院所致，則該不合理費(fèi)用由協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院承擔(dān)，已報(bào)賬的，應(yīng)當(dāng)予以扣回，不得轉(zhuǎn)嫁給患者。

5．各級(jí)衛(wèi)生健康行政部門要設(shè)定舉報(bào)電話，接受廣泛的社會(huì)監(jiān)督。

（七）資料管理。

1.將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理，建檔立卡。定期進(jìn)行隨訪評(píng)估，了解病情及治療情況，開展健康教育，進(jìn)行健康指導(dǎo)等。在有條件的病區(qū)，可以每年對(duì)患者進(jìn)行健康體檢。將建檔立卡的大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者逐步納入家庭醫(yī)生簽約服務(wù)管理，貧困戶患者優(yōu)先。

2.協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院必須妥善保存住院病人的病案資料（病歷、醫(yī)囑、包括各項(xiàng)檢查結(jié)果、病程記錄、處方、費(fèi)用清單等），以備查驗(yàn)。做到一人一檔，保證各項(xiàng)數(shù)據(jù)準(zhǔn)確可靠。資料實(shí)行專人保管和計(jì)算機(jī)數(shù)據(jù)庫管理。

3.縣疾控中心要及時(shí)完成資料收集、整理、統(tǒng)計(jì)、分析，并每年將病例治療情況逐級(jí)上報(bào)省疾控中心（地病所）。

四、組織管理與質(zhì)量控制

（一）根據(jù)國(guó)家衛(wèi)生健康委、財(cái)政部項(xiàng)目管理方案，省衛(wèi)生健康、財(cái)政部門負(fù)責(zé)本省份患者治療項(xiàng)目的組織、領(lǐng)導(dǎo)、協(xié)調(diào)、計(jì)劃任務(wù)安排，對(duì)實(shí)施情況進(jìn)行監(jiān)督與檢查。

（二）省、市、縣分別成立患者治療管理和技術(shù)指導(dǎo)小組，主要職責(zé)是擬訂病人治療方案細(xì)則；對(duì)疑難病例進(jìn)行會(huì)診和處理，對(duì)定點(diǎn)醫(yī)院進(jìn)行評(píng)估與確定；技術(shù)指導(dǎo)與質(zhì)量控制；培訓(xùn)業(yè)務(wù)技術(shù)骨干等。

（三）縣級(jí)衛(wèi)生健康行政部門負(fù)責(zé)治療管理工作的具體實(shí)施，其中包括組織構(gòu)架，明確職責(zé)，建立辦事程序和規(guī)則。

（四）增強(qiáng)治療管理工作的透明度。各級(jí)衛(wèi)生健康行政部門、疾控中心和協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院要通過多種形式宣傳大骨節(jié)病、氟中毒和克山病治療管理的政策，使群眾和患者了解政策和辦事程序。

（五）有關(guān)部門和單位要通力合作，努力為患者提供優(yōu)質(zhì)服務(wù)。各定點(diǎn)醫(yī)院要加強(qiáng)與基層地病科、衛(wèi)生院的溝通與聯(lián)系。

（六）加強(qiáng)治療管理工作的評(píng)估。要建立明查暗訪、進(jìn)村入戶與救治對(duì)象面對(duì)面訪問核實(shí)、深入定點(diǎn)醫(yī)院抽查等核查機(jī)制，手術(shù)救治對(duì)象市級(jí)抽查比例不少于20%，省級(jí)抽查比例不少于10%。核查情況須登記在案。發(fā)現(xiàn)服務(wù)不完善的，要及時(shí)采取措施加以改進(jìn)；發(fā)現(xiàn)弄虛作假等違規(guī)行為的，必須嚴(yán)格追究責(zé)任人和主管領(lǐng)導(dǎo)的責(zé)任，并通報(bào)批評(píng)，情節(jié)嚴(yán)重者撤銷協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)院資格。

（七）縣級(jí)以上衛(wèi)生健康行政部門定期對(duì)治療管理情況進(jìn)行分析和總結(jié)，及時(shí)向上級(jí)衛(wèi)生健康行政部門和同級(jí)財(cái)政部門提交專題報(bào)告。

項(xiàng)目省份根據(jù)本辦法制定實(shí)施細(xì)則，報(bào)國(guó)家衛(wèi)生健康委備案。

附件：1.成人大骨節(jié)病治療方案（試行）2.地方性氟骨癥治療方案（試行）

3.克山病治療方案（試行）附件1成人大骨節(jié)病治療方案（試行）一、治療對(duì)象

按照《大骨節(jié)病診斷》標(biāo)準(zhǔn)（WS/T207—2010），針對(duì)病區(qū)具有關(guān)節(jié)明顯疼痛、功能障礙的成人大骨節(jié)病患者，根據(jù)其病情的輕重程度，在確定疾病嚴(yán)重程度分度或疾病進(jìn)展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術(shù)治療。

大骨節(jié)病的分度標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ度即手指關(guān)節(jié)增粗；Ⅱ度出現(xiàn)短指（趾）畸形；Ⅲ度在Ⅱ度的基礎(chǔ)上伴有身材矮小等。通常將關(guān)節(jié)畸形作為疾病進(jìn)展的標(biāo)志，從而將大骨節(jié)病分為早期、中期和晚期，早期的病變主要累及手關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為手關(guān)節(jié)增粗，伴或不伴有疼痛等；中期進(jìn)展為關(guān)節(jié)畸形伴疼痛，常累及多個(gè)關(guān)節(jié)；晚期表現(xiàn)為肢體短小、關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形并影響功能。

本治療方案執(zhí)行過程需綜合考慮成人大骨節(jié)病的分度或分期，在綜合臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師及專家指導(dǎo)委員會(huì)建議的基礎(chǔ)上，針對(duì)治療對(duì)象提出相應(yīng)的治療方案。

二、治療要求與流程

治療工作應(yīng)當(dāng)由具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格或在?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國(guó)藥品管理法》的相關(guān)規(guī)定。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受成人大骨節(jié)病防治知識(shí)培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥，熟悉常用病情評(píng)價(jià)方法與治療過程中各種藥物不良反應(yīng)及處置原則。診斷與治療流程見圖1。

圖1成人大骨節(jié)病患者診治流程三、治療方法

（一）非藥物治療。

1.適用對(duì)象。

適用于大骨節(jié)病患者早中的關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術(shù)治療的輔助治療手段。

2.治療原則。

（1）治療前明確患者病情并進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄉ窠?jīng)系統(tǒng)、呼吸循環(huán)系統(tǒng)等）。

（2）治療方式個(gè)體化，根據(jù)患者個(gè)體情況進(jìn)行指導(dǎo)。

3.治療方法。

（1）自我行為療法：在大骨節(jié)病成人患者中，活動(dòng)量的嚴(yán)重減少主要是由于關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的減少。因此，應(yīng)當(dāng)在關(guān)節(jié)所允許的活動(dòng)范圍內(nèi)適量平地行走和進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度的鍛煉，避免負(fù)重或長(zhǎng)時(shí)間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運(yùn)動(dòng)行為。

（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導(dǎo)入療法療法等多種理療方法）。

（3）行動(dòng)支持：手杖、拐杖、助行器等。

4.注意事項(xiàng)。

（1）孕期、哺乳期婦女應(yīng)當(dāng)慎用針灸、電療等方法。

（2）需準(zhǔn)確評(píng)估患者關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，及參考患者年齡、骨質(zhì)條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。

（3）精神病、傳染性疾病、合并嚴(yán)重心、腦血管和肝、腎等原發(fā)疾病的患者應(yīng)當(dāng)合理選用以上治療方法。

（4）若無效，及時(shí)更改治療方案。

（二）局部藥物治療。

1.適用對(duì)象。

局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙為主的成人大骨節(jié)病患者，或（和）輕度經(jīng)非藥物保守治療無效的患者。

2.治療原則。

（1）治療前明確病史、過敏史等評(píng)估病情及全身情況。

（2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關(guān)節(jié)病變進(jìn)展速度。

3.治療藥物。

局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。

4.注意事項(xiàng)。

（1）慎用使用含腎上腺糖皮質(zhì)激素藥物。

（2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。

（3）若無效，及時(shí)更改治療方案。

（三）口服藥物治療。

1.適用對(duì)象。

口服藥物治療適用于關(guān)節(jié)疼痛癥狀較重、關(guān)節(jié)功能障礙明顯的成人患者。

2.用藥原則。

（1）用藥前進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄐ?、腦、胃腸、肝、腎等）。

（2）用藥劑量個(gè)體化，規(guī)范化，根據(jù)患者個(gè)體情況從最低有效劑量開始使用。

（3）不能同時(shí)使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥，注意一藥多名，避免重復(fù)用藥。

（4）用藥3個(gè)月內(nèi)定期檢查血常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能。

（5）中醫(yī)治療應(yīng)辨證分型。

3.治療藥。

（1）西藥：常用藥物分為消炎鎮(zhèn)疼類、軟骨營(yíng)養(yǎng)類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質(zhì)激素類藥物。

a.消炎鎮(zhèn)痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對(duì)乙酰氨基酚等。

b.軟骨保護(hù)劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。

c.硒補(bǔ)充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。

d.中成藥：小活絡(luò)丹、壯骨關(guān)節(jié)丸、抗骨質(zhì)增生片。

（2）中藥方劑：按中醫(yī)辨證分型推薦相應(yīng)方劑。

a.脾腎陽虛、寒濕阻絡(luò)型：選用制川烏、制附片、麻黃、細(xì)辛、萆薢、干姜、肉桂、威靈仙等為主的中藥方劑。

b.肝腎虧虛、氣滯血瘀型：選用熟地黃、雞血藤、骨碎補(bǔ)、肉蓯蓉、枸杞、延胡索、木瓜、白芍等為主的中藥方劑。

c.痰瘀互結(jié)型：選用清半夏、干姜、肉桂、制麻黃、茯苓、川芎、瓜蔞、路路通、桃仁、紅花等為主的中藥方劑或雪蓮花、紫草茸、綠絨蒿、麥花黨參、文冠木等藏藥方劑。

4.注意事項(xiàng)。

（1）非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥應(yīng)與食物同時(shí)服用或餐后服用、用溫水送服。

（2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。

（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)當(dāng)立即停藥。

（4）易發(fā)生胃腸道不良反應(yīng)患者服用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥時(shí)應(yīng)當(dāng)加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替?。┗蛸|(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）。

（5）對(duì)心腦血管疾病高?；颊撸瑧?yīng)當(dāng)綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。

（6）既往同一藥物過敏史，應(yīng)當(dāng)避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應(yīng)當(dāng)避免使用塞來昔布。

（7）使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。

（8）一般連續(xù)使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥不宜超過4-6周，如需繼續(xù)治療，應(yīng)當(dāng)停藥2周后再根據(jù)病情決定是否繼續(xù)使用。

（四）關(guān)節(jié)腔注射透明質(zhì)酸治療.

1.適用對(duì)象。

以膝、踝關(guān)節(jié)疼痛為主要癥狀、按X線Kellgren-Lawrance分級(jí)為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)的成人大骨節(jié)病患者，且全身及局部皮膚無感染。

2.用藥原則。

（1）適應(yīng)于大骨節(jié)病膝、踝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者且口服藥物鎮(zhèn)痛效果不顯著者；膝、踝關(guān)節(jié)Kellgren-Lawrance分級(jí)為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)者；大骨節(jié)病家庭貧困者優(yōu)先。

（2）對(duì)治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關(guān)節(jié)融合、畸形、軟骨破壞嚴(yán)重的患者；合并其他嚴(yán)重疾病或感染性疾病的患者；下肢內(nèi)外翻畸形嚴(yán)重或下肢力線顯著偏差者；關(guān)節(jié)腔內(nèi)有游離體者；關(guān)節(jié)腔積液、暈針者禁忌。

3.治療方法。

單側(cè)膝關(guān)節(jié)每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續(xù)注射3-5次為1個(gè)療程。每年可進(jìn)行1-2個(gè)療程。

4.注意事項(xiàng)。

（1）關(guān)節(jié)腔注射操作過程注意嚴(yán)格無菌，防止關(guān)節(jié)內(nèi)感染。

（2）按療程用藥，關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛需明確原因。

（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)立即停藥。

（五）關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療。

1.適用對(duì)象。

對(duì)于系統(tǒng)的非手術(shù)治療無效或存在機(jī)械性癥狀、經(jīng)X線確診關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體且出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖、而沒有明顯的關(guān)節(jié)畸形和不穩(wěn)，輕度和中度骨性關(guān)節(jié)炎患者，關(guān)節(jié)力線基本正常（內(nèi)外翻畸形輕）者，關(guān)節(jié)間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級(jí)為Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)的成人大骨節(jié)病患者。

2.治療原則。

（1）充分、徹底探查關(guān)節(jié)腔；

（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體及骨贅；

（3）切除滑膜并修整軟骨；

（4）提供軟骨再生的有力環(huán)境；

（5）必要的術(shù)后處理和康復(fù)。

3.治療方法。

術(shù)前標(biāo)準(zhǔn)的正側(cè)位X片，術(shù)前最好做關(guān)節(jié)三維CT觀察游離體的位置和數(shù)量。常規(guī)麻醉和常規(guī)體位。（1）關(guān)節(jié)鏡探查，切除半月板撕裂區(qū)域或不穩(wěn)定半月板病灶；（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；（3）清除導(dǎo)致撞擊和影響活動(dòng)的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩(wěn)定的軟骨瓣和修整關(guān)節(jié)軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術(shù)促進(jìn)軟骨再生。

4.注意事項(xiàng)。

下列情況的患者禁用或慎用：關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，關(guān)節(jié)力線不正有明顯內(nèi)外翻畸形，關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄、僵硬，易發(fā)生誤傷及器械意外者；全身及關(guān)節(jié)內(nèi)外感染、敗血癥、凝血機(jī)制異常；高齡老年人心肺等系統(tǒng)性疾病臟器功能差，不能耐受手術(shù)及麻醉者；其他全身性疾?。ú《拘愿窝祝?、代謝異常未能控制的疾病（糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥）。

（六）關(guān)節(jié)置換。

1.適用對(duì)象。

人工關(guān)節(jié)置換適用于髖、膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量和勞動(dòng)能力、經(jīng)各種治療方法醫(yī)治無效的大骨節(jié)病患者。

2.治療原則。

（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；

（2）需權(quán)衡患者獲益與風(fēng)險(xiǎn)；

（3）適用于終末期患者。

3.治療方法。

（1）完善術(shù)前準(zhǔn)備、充分評(píng)估患者；

（2）依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方式進(jìn)行；

（3）術(shù)后康復(fù)和功能鍛煉。

4.注意事項(xiàng)

（1）不適用于感染性疾病及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的患者。

（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。

（3）須在具有此類手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)院施行。

四、療效評(píng)價(jià)

對(duì)治療后的大骨節(jié)病患者要定期進(jìn)行隨訪，參照《大骨節(jié)病治療效果判定》標(biāo)準(zhǔn)（WS/T79—2011），評(píng)估臨床療效，調(diào)整治療方法或用藥。附件2地方性氟骨癥治療方案（試行）本治療方案執(zhí)行過程需綜合考慮地方性氟骨癥的分度或分期，在綜合臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師及專家指導(dǎo)委員會(huì)建議的基礎(chǔ)上，針對(duì)治療對(duì)象提出相應(yīng)的治療方案。

一、治療對(duì)象與原則

按照《地方性氟骨癥診斷標(biāo)準(zhǔn)》（WS192—2008），針對(duì)具有關(guān)節(jié)明顯疼痛、功能障礙的地方性氟骨癥患者，在明確分度或疾病進(jìn)展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術(shù)治療。

二、治療要求與流程

治療工作應(yīng)當(dāng)由具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格或在專科醫(yī)師的指導(dǎo)下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國(guó)藥品管理法》的相關(guān)規(guī)定。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受地方性氟骨癥防治知識(shí)培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥，熟悉常用病情評(píng)價(jià)方法與治療過程中各種藥物不良反應(yīng)及處置原則。診斷與治療流程見圖1。

圖1地方性氟骨癥患者診治流程三、治療方法

（一）非藥物治療。

1.適用對(duì)象。

適用于地方性氟骨癥患者早中期的關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術(shù)治療的輔助治療手段。

2.治療原則。

（1）治療前明確患者病情并進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄉ窠?jīng)系統(tǒng)、呼吸循環(huán)系統(tǒng)等）。

（2）治療方式個(gè)體化，根據(jù)患者個(gè)體情況進(jìn)行指導(dǎo)。

3.治療方法。

（1）自我行為療法：在關(guān)節(jié)所允許的活動(dòng)范圍內(nèi)適量平地行走和關(guān)節(jié)活動(dòng)度的鍛煉，避免負(fù)重或長(zhǎng)時(shí)間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運(yùn)動(dòng)行為。

（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導(dǎo)入療法等多種理療方法）。

（3）行動(dòng)支持：手杖、拐杖、助行器等。

4.注意事項(xiàng)。

（1）孕期、哺乳期婦女應(yīng)當(dāng)慎用針灸、電療等方法。

（2）需準(zhǔn)確評(píng)估患者關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，及參考患者年齡、骨質(zhì)條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。

（3）精神病、傳染性疾病、合并嚴(yán)重心、腦血管和肝、腎等原發(fā)疾病的患者應(yīng)合理選用以上治療方法。

（4）若無效，及時(shí)更改治療方案。

（二）局部藥物治療。

1.適用對(duì)象。

局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙為主的地方性氟骨癥患者，或（和）輕度經(jīng)非藥物保守治療無效的患者。

2.治療原則。

（1）治療前明確病史、過敏史等評(píng)估病情及全身情況。

（2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關(guān)節(jié)病變進(jìn)展速度。

3.治療藥物。

局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。

4.注意事項(xiàng)。

（1）慎用含腎上腺糖皮質(zhì)激素藥物。

（2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。

（3）若無效，及時(shí)更改治療方案。

（三）口服藥物治療。

1.適用對(duì)象。

口服藥物治療適用于關(guān)節(jié)疼痛癥狀較重、關(guān)節(jié)功能障礙明顯的患者。

2.用藥原則。

（1）用藥前進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄐ?、腦、胃腸、肝、腎等）。

（2）用藥劑量個(gè)體化，規(guī)范化，根據(jù)患者個(gè)體情況從最低有效劑量開始使用。

（3）不能同時(shí)使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥，注意一藥多個(gè)商品名，避免重復(fù)用藥。

（4）用藥3個(gè)月內(nèi)定期檢查血常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、腎功能。

（5）中醫(yī)治療應(yīng)當(dāng)辨證分型。

3.治療藥物

（1）西藥：常用藥物分為消炎鎮(zhèn)疼類、軟骨營(yíng)養(yǎng)類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質(zhì)激素類藥物。

a.消炎鎮(zhèn)痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對(duì)乙酰氨基酚等。

b.軟骨保護(hù)劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。

c.硒補(bǔ)充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。

（2）中成藥：小活絡(luò)丹、壯骨關(guān)節(jié)丸、抗骨質(zhì)增生片。

4.注意事項(xiàng)。

（1）非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥應(yīng)與食物同時(shí)服用或餐后服用、用溫水送服。

（2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。

（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)當(dāng)立即停藥。

（4）易發(fā)生胃腸道不良反應(yīng)患者服用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥時(shí)應(yīng)加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替?。┗蛸|(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）。

（5）對(duì)心腦血管疾病高危患者，應(yīng)當(dāng)綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。

（6）既往同一藥物過敏史，應(yīng)避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應(yīng)當(dāng)避免使用塞來昔布。

（7）使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。

（8）一般連續(xù)使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥不宜超過4-6周，如需繼續(xù)治療，應(yīng)當(dāng)停藥2周后再根據(jù)病情決定是否繼續(xù)使用。

（四）關(guān)節(jié)腔注射透明質(zhì)酸治療。

1.適用對(duì)象。

以膝關(guān)節(jié)疼痛為主要癥狀，按X線Kellgren-Lawrance分級(jí)為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)的地方性氟骨癥患者，且全身及局部皮膚無感染。

2.治療原則。

（1）適應(yīng)于地方性氟骨癥膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者且口服藥物鎮(zhèn)痛效果不顯著者；膝關(guān)節(jié)Kellgren-Lawrance分級(jí)為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)者；地方性氟骨癥家庭貧困者優(yōu)先。

（2）本治療方法對(duì)下屬患者和情況禁忌：對(duì)治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關(guān)節(jié)融合、畸形、軟骨破壞嚴(yán)重的患者；合并其他嚴(yán)重疾病或感染性疾病的患者；下肢內(nèi)外翻畸形嚴(yán)重或下肢力線顯著偏差者；關(guān)節(jié)腔內(nèi)有游離體者；關(guān)節(jié)腔積液、暈針者。

3.治療方法。

單側(cè)膝關(guān)節(jié)每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續(xù)注射3-5次為1個(gè)療程。每年可進(jìn)行1-2個(gè)療程。

4.注意事項(xiàng)。

（1）關(guān)節(jié)腔注射操作過程注意嚴(yán)格無菌，防止關(guān)節(jié)內(nèi)感染。

（2）按療程用藥，關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛需明確原因。

（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)當(dāng)立即停藥。

（五）關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療。

1.適用對(duì)象。

對(duì)于系統(tǒng)的非手術(shù)治療無效或存在機(jī)械性癥狀、經(jīng)X線確診關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體且出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖、而沒有明顯的關(guān)節(jié)畸形和不穩(wěn)，輕度和中度骨性關(guān)節(jié)炎患者，關(guān)節(jié)力線基本正常（內(nèi)外翻畸形輕）者，關(guān)節(jié)間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級(jí)為Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)的地方性氟骨癥患者。

2.治療原則。

（1）充分、徹底探查關(guān)節(jié)腔；

（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體及骨贅；

（3）切除滑膜并修整軟骨；

（4）提供軟骨再生的有力環(huán)境；

（5）必要的術(shù)后處理和康復(fù)。

3.治療方法。

術(shù)前標(biāo)準(zhǔn)的正側(cè)位X片，術(shù)前最好做關(guān)節(jié)三維CT觀察游離體的位置和數(shù)量。常規(guī)麻醉和常規(guī)體位。（1）關(guān)節(jié)鏡探查，切除半月板撕裂區(qū)域或不穩(wěn)定半月板病灶；（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；（3）清除導(dǎo)致撞擊和影響活動(dòng)的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩(wěn)定的軟骨瓣和修整關(guān)節(jié)軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術(shù)促進(jìn)軟骨再生。

4.注意事項(xiàng)。

下列情況的患者禁用或慎用：關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，關(guān)節(jié)力線不正有明顯內(nèi)外翻畸形，關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄、僵硬，易發(fā)生誤傷及器械意外者；全身及關(guān)節(jié)內(nèi)外感染、敗血癥、凝血機(jī)制異常；高齡老年人心肺等系統(tǒng)性疾病臟器功能差，不能耐受手術(shù)及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代謝異常未能控制的疾病（糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥）。

（六）關(guān)節(jié)置換。

1.適用對(duì)象。

人工關(guān)節(jié)置換適用于髖、膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量和勞動(dòng)能力、經(jīng)各種治療方法醫(yī)治無效的地方性氟骨癥患者。

2.治療原則。

（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；

（2）需權(quán)衡患者獲益與風(fēng)險(xiǎn)；

（3）適用于終末期患者。

3.治療方法。

（1）完善術(shù)前準(zhǔn)備、充分評(píng)估患者；

（2）依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方式進(jìn)行；

（3）術(shù)后康復(fù)和功能鍛煉。

4.注意事項(xiàng)。

（1）不適用于感染性疾病及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的患者。

（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。

（3）須在具有此類手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)院施行。

四、療效評(píng)價(jià)

對(duì)治療后的地方性氟骨癥患者要定期進(jìn)行隨訪，參照Lequesne指數(shù)，評(píng)估臨床療效，調(diào)整治療方法或用藥。附件3克山病治療方案（試行）一、克山病的診斷

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.診斷原則。

在克山病病區(qū)連續(xù)生活六個(gè)月以上，具有克山病發(fā)病的時(shí)間、人群特點(diǎn)（見《克山病診斷WS/T210-2011》附錄A）。具有心肌病或心功能不全的臨床表現(xiàn)，或心肌組織具有克山病的病理解剖改變，能排除其他心臟疾病，尤其是心肌疾病者。

2.診斷。

符合克山病診斷原則，具備（1）～（3）中的任何一條，并同時(shí)符合（4）～（8）中任何一條或其中一項(xiàng)表現(xiàn)，可診斷為克山?。?/p>

（1）心臟增大。

（2）急性或慢性心功能不全的癥狀和體征。

（3）快速或緩慢性心律失常。

（4）心電圖改變：

a.房室傳導(dǎo)阻滯；

b.束支傳導(dǎo)阻滯（不完全右束支傳導(dǎo)阻滯除外）；

c.T波和（或）ST段改變；

d.Q-T間期明顯延長(zhǎng)；

e.多發(fā)或多源性室性期前收縮；

f.陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過速；

g.心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)；

h.P波異常（左、右房增大或兩房負(fù)荷增大）。

（5）胸部X線改變：各型克山病的異常判定符合《克山病診斷WS/T210-2011》附錄B中1項(xiàng)即為異常。

（6）超聲心動(dòng)圖改變：符合《克山病診斷WS/T210-2011》附錄C中1項(xiàng)即為異常。

（7）心肌損傷標(biāo)志物檢查：

a.血清心肌肌鈣蛋白I或T升高；

b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高；

c.腦鈉肽（BNP）和N端前腦鈉肽（NT-proBNP）含量增高。

（8）病理解剖改變：心肌活檢或移植手術(shù)置換下的心臟主要病變?yōu)樽冃?、壞死及其后的修?fù)和重構(gòu)，見《克山病診斷WS/T210-2011》附錄D。

（二）分型。

1.急型。

發(fā)病急驟，表現(xiàn)為急性心肌壞死所致的急性心功能失代償癥狀。此型心肌變性壞死廣泛而嚴(yán)重，心肌收縮力明顯減弱，但心臟增大或擴(kuò)張較輕，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水腫者為重癥急型克山病。

2.亞急型。

病程進(jìn)展較緩慢，多在出現(xiàn)癥狀一周左右發(fā)生充血性心力衰竭，有部分病例同時(shí)發(fā)生心源性休克。多發(fā)生于斷奶后、學(xué)齡前兒童。此型有類似急型的臨床發(fā)作癥狀，但心肌變性和壞死不如急型嚴(yán)重和廣泛，心臟增重和擴(kuò)張較明顯，散在的瘢痕多見。如自發(fā)病日起三個(gè)月后未痊愈者，即轉(zhuǎn)為慢型。

3.慢型。

慢型克山病發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)為慢性心功能不全，心腔明顯擴(kuò)張，心壁變薄，心肌陳舊性瘢痕較為廣泛，此型克山病可由其他類型轉(zhuǎn)變而來或自然緩慢起病，按患者心功能可分為心功能Ⅱ級(jí)慢型克山病、心功能Ⅲ級(jí)慢型克山病和心功能Ⅳ級(jí)慢型克山病；出現(xiàn)急型表現(xiàn)的慢型克山病為慢型克山病急性發(fā)作；既往無各型克山病病史，發(fā)病緩慢的慢型克山病為自然慢型克山病。

4.潛在型。

此型病變過程隱匿。心臟代償功能良好，尚未表現(xiàn)出明顯心功能不全的臨床癥狀，無心臟增重和擴(kuò)張，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）或ST-T改變。

（三）鑒別診斷。

1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鑒別。

2.亞急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心包炎等鑒別。

3.慢型克山病需同擴(kuò)張型心肌病、缺血性心肌病、圍生期心肌病、心包炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病等鑒別。

4.潛在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心臟神經(jīng)官能癥等鑒別。

5.各型克山病鑒別診斷基準(zhǔn)參見《克山病診斷WS/T210-2011》附錄E。

二、治療

按《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn)》（WS/T314-2009）》、《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）、《ACC/AHA美國(guó)成人心力衰竭診斷與治療指南》（2013修訂版）、《中國(guó)心力衰竭診斷和治療指南2018》、《歐洲急慢性心力衰竭臨床診療指南》（2016修訂版）相關(guān)原則開展治療。

（一）治療對(duì)象。

適用于無禁忌癥的心功能Ⅱ-Ⅳ級(jí)慢型克山病病人、急型克山病病人、亞急型克山病病人和慢型克山病急性發(fā)作的患者。

（二）克山病治療原則。

1.克山病急性心功能不全。

嚴(yán)格執(zhí)行早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療制度，做好就地?fù)尵取?/p>

（1）急性肺水腫。

迅速改善心臟泵血功能，提高心排血量，減輕前、后負(fù)荷，糾正缺氧。搶救時(shí)一般應(yīng)取坐位、雙腿下垂，可采用高流量吸氧（必要時(shí)面罩加壓給氧）。選用嗎啡、快速利尿劑、快效洋地黃制劑、血管擴(kuò)張劑及茶堿類藥物等。

（2）心源性休克。

減輕心臟負(fù)荷，糾正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心臟排血量。

a.吸氧，采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧。

b.盡快采用大劑量維生素C（VitaminC，VC）療法，糾正心肌缺血、缺氧，恢復(fù)心臟功能，見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn)WS/T314-2009》附錄A。

c.亞冬眠療法，降低基礎(chǔ)代謝率，促使心功能恢復(fù)，主要用于煩躁不安的患者，見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn)WS/T314-2009》附錄A。

d.補(bǔ)充血容量，應(yīng)用血管活性藥物。對(duì)以上治療后仍不能緩解的患者補(bǔ)充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、間羥胺等血管活性藥物。

（3）急性失代償性心功能不全。

治療原則參照急性肺水腫。

2.克山病慢性心功能不全。

基本治療原則是去除心衰誘發(fā)困素，調(diào)整生活方式，控制體力活動(dòng)，及時(shí)合理藥物治療。根據(jù)心功能狀態(tài)進(jìn)行分類管理，心功能Ⅱ級(jí)以家庭病床治療為主，心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)入院治療，恢復(fù)期的病人合理安排飲食起居，定期復(fù)查。

（1）利尿劑。

控制體液潴留，緩解心衰癥狀。凡有體液潴留證據(jù)或原先有過體液潴留的患者一般皆應(yīng)使用利尿劑，水腫消除后小劑量間斷使用。常用制劑為呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸鈉）、氫氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿劑不作為單一治療，一般應(yīng)與ACEI、β受體阻滯劑、洋地黃制劑聯(lián)合應(yīng)用。

（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）及腦啡肽酶抑制劑（ARNI）

心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)無禁忌癥的患者常規(guī)應(yīng)用，心功能Ⅳ級(jí)可與其他藥物同時(shí)應(yīng)用。常用ACEI為卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB為氯沙坦、纈沙坦、坎地沙坦、厄貝沙坦。從小劑量開始，達(dá)目標(biāo)劑量后長(zhǎng)期應(yīng)用。嚴(yán)格觀察血壓變化，成人清晨靜息狀態(tài)下血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。

（3）β受體阻滯劑。

適用于心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)無禁忌癥，尤其是心臟舒張功能不全的患者，心功能Ⅳ級(jí)的患者心功能改善后應(yīng)用或在專科醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用。常用制劑為美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛。從小劑量開始，達(dá)目標(biāo)劑量后長(zhǎng)期應(yīng)用。嚴(yán)格觀察心率和血壓變化，成人清晨靜息狀態(tài)下心率一般不低于55～60次／min，血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。

（4）正性肌力藥物。

洋地黃正性肌力藥物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)患者，可先靜注西地蘭或毒毛旋花子甙K快效制劑，見效后改為口服地高辛維持或直接應(yīng)用地高辛。非洋地黃正性肌力藥物，包括腎上腺素能β受體激動(dòng)劑和磷酸二酯酶抑制劑，一般短期用于重癥患者，爭(zhēng)取治療機(jī)會(huì)，常用制劑多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)等。正性肌力藥物可選擇性的與利尿劑、醛固酮受體拮抗劑、ACEI、β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用。

（5）血管擴(kuò)張劑。

作為輔助治療，用于不能耐受ACEI、ARB或β受體阻滯劑的患者。常用制劑硝酸酯類、酚妥拉明、硝普鈉等，一般應(yīng)短期應(yīng)用。

雙室同步起搏（CRT）或雙室同步起搏一埋藏式心臟復(fù)律除顫器（CRT-ICD）及心臟移植

對(duì)充分抗心衰藥物治療無效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推薦使用。對(duì)充分內(nèi)科治療無效的患者可行心臟移植術(shù)治療。

3．克山病慢性心功能不全代償期。

（1）非藥物治療。

合理膳食，適度休息或活動(dòng)，避免或祛除心衰的誘發(fā)因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、勞累、偏食以及不合理的鈉鹽攝入等。

（2）藥物治療。

已有心臟擴(kuò)大的患者，應(yīng)加強(qiáng)隨訪觀察，亦可早期選用