12完整版本.闌尾粘液囊腫

闌尾粘液囊腫一.定義

闌尾粘液囊腫是闌尾的一種少見病，在1972年FERRE將其命名為闌尾粘液腺囊腫。其發(fā)病機(jī)理尚待進(jìn)一步研究。

二.發(fā)病機(jī)制

多為先天異?；蚝筇煅装Y致闌尾根部梗阻，闌尾腔遠(yuǎn)端粘膜不斷分泌粘液，闌尾腔擴(kuò)張積液所致。

三.病因病理

闌尾的腺上皮呈不典型增生，形成腺瘤，阻塞闌尾，使粘液在闌尾腔內(nèi)潴留形成。同時(shí)粘液潴留過多，闌尾壓力過大，導(dǎo)致粘液可穿透漿膜層，表現(xiàn)為闌尾周圍和腹膜后粘液性腫塊，可伴卵巢粘液性囊腺瘤。惡性闌尾粘液性囊腫破裂后可能會(huì)引起腹腔假粘液瘤，會(huì)顯著降低病人的生存率。闌尾黏液囊腫(Appendieeal

mueoeele,AM)是腫瘤性或非腫瘤性病變產(chǎn)生的黏液引起的闌尾囊性擴(kuò)張。非腫瘤性囊腫病理表現(xiàn)為闌尾潴留囊腫，腫瘤性囊腫大部分繼發(fā)于黏液性囊腺瘤，少數(shù)繼發(fā)于闌尾黏液腺癌，前者為一種潴留性囊腫，后者則是真性腫瘤，后者一旦破裂可引起黏液泄露至腹膜腔，形成繼發(fā)性腹膜假黏液瘤，處理困難，預(yù)后欠佳。

四.臨床癥狀

1.通過文獻(xiàn)報(bào)道的病例統(tǒng)計(jì)，其臨床癥狀不典型，表現(xiàn)為右下腹包塊或者右下腹不適。行B超、CT、MRI可輔助診斷，行剖腹探查發(fā)現(xiàn)，通過病例最終確診。

2.屬于黏液性囊腫，闌尾黏液性囊腫是由于闌尾炎性病變，造成闌尾腔近端閉塞，黏膜上皮分泌的黏液不能排出，闌尾腔因黏液潴留擴(kuò)張而引起。臨床上較少見,一般發(fā)病率低,在闌尾病變中占0.2%一0.4%,多起病緩慢,腹痛為隱痛,缺少典型的臨床癥狀和體征,似慢性闌尾炎,常導(dǎo)致難以診斷。

3.闌尾黏液囊腫發(fā)病率低，起病緩慢，腹痛為隱痛，無急性感染時(shí)，癥狀和體征似慢性闌尾炎，常難以診斷，體積較大時(shí)可在體檢中發(fā)現(xiàn)完整、周圍無粘連的橢圓形腫物。且闌尾黏液囊腫由闌尾病變而來，易誤診為常見的闌尾膿腫，誤診率高達(dá)94.6％,CT及B超檢查仍是闌尾黏液囊腫術(shù)前與其他病變鑒別的重要手段。

4.闌尾黏液囊腫較罕見，手術(shù)切除的闌尾標(biāo)本中約0.43%。闌尾的成熟細(xì)胞主要是黏液細(xì)胞，在黏液細(xì)胞尚有功能時(shí)闌尾發(fā)生梗阻，分泌的黏液存在腔內(nèi)使闌尾形似囊腫，待闌尾腔內(nèi)壓力增加至一定程度，黏膜失去功能，上皮細(xì)胞變扁形，就不再分泌，所以闌尾黏液囊腫大小一般不超過3cm×8cm。

5.闌尾黏液囊腫病例中，約有10％為惡性型，屬于真性腫瘤。囊腫破裂后可在腹膜上種植形成腹膜假粘液瘤。手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，易發(fā)生腹腔種植等惡性行為，一般不發(fā)生淋巴及血行轉(zhuǎn)移。因此在手術(shù)中應(yīng)特別注意防護(hù)，切除闌尾囊腫時(shí)應(yīng)勿使其破裂，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫破裂，除切除闌尾黏液囊腫外，一定要徹底清洗腹腔，腹腔內(nèi)可注入氟尿嘧啶，預(yù)防腹腔假黏液瘤的發(fā)生。

五.超聲診斷要點(diǎn)

1.腫塊通常位于右下腹,與闌尾相關(guān)，位置相對(duì)固定;

2.橫徑一般>2cm;

3.邊界清楚;

4.囊壁薄厚不一，囊壁失去正常三層壁層結(jié)構(gòu),各層不能分辨;

5.囊壁上伴或不伴有鈣化；

6.CDFI示囊壁上無血流信號(hào)；

7.高頻超聲可顯示闌尾根部與盲腸相通,另一端為盲端。

六.典型聲像圖表現(xiàn)

右下腹闌尾區(qū)邊界清楚的圓形、橢圓形或囊袋狀,壁薄、失去正常三層形態(tài)，各層不能分辨，而且回聲增強(qiáng)，不光滑，伴或不伴鈣化。壁鈣化為弧形或斑點(diǎn)狀，后方伴有聲影。腔內(nèi)積滿液性暗區(qū)，內(nèi)見細(xì)小光點(diǎn)或伴有線狀分隔。

七.根據(jù)病理學(xué)劃分為4種組織學(xué)類型：

潴留性囊腫、粘膜增生、囊腺瘤、囊腺癌。

闌尾粘液性囊腫與闌尾粘液性腫瘤的區(qū)別在于應(yīng)用高頻超聲仔細(xì)觀察囊內(nèi)透聲及囊內(nèi)是否有實(shí)性成分，如果囊內(nèi)透聲差、囊內(nèi)積液黏稠時(shí)，并或囊內(nèi)存在實(shí)性成分時(shí)，則考慮闌尾粘液腫瘤，但在病理學(xué)上一旦發(fā)現(xiàn)病變穿透粘膜肌層則診斷為粘液性囊腺癌，故影像學(xué)上很難區(qū)分闌尾粘液囊腺瘤和闌尾粘液囊腺癌。

八.鑒別診斷

1.AM應(yīng)與闌尾周圍膿腫相鑒別：當(dāng)闌尾炎穿孔時(shí)形成闌尾周圍膿腫時(shí)，其聲像圖易與AM中囊實(shí)性的一類相混,闌尾周圍膿腫形成時(shí)，闌尾管腔顯示的清楚或不清楚，闌尾周邊高回聲網(wǎng)膜包裹不規(guī)則的液性無回聲區(qū),無回聲區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)斑點(diǎn)樣中強(qiáng)回聲。

2.闌尾粘液囊腫與女性卵巢囊腫鑒別

提醒大家一點(diǎn)，遇到女性病人，診斷闌尾粘液囊腫一定要謹(jǐn)慎啊。千萬記得找一下右側(cè)卵巢。極個(gè)別女病人，卵巢位置較高，出現(xiàn)黃體血腫時(shí)，同樣會(huì)伴有疼痛，右側(cè)髂窩三角處出現(xiàn)類似聲像圖。

3.闌尾粘液囊腫需與右下腹其它囊性腫塊鑒別，主要有輸卵管積水、卵巢囊腫、淋巴管囊腫、腸系膜囊腫、腸源性囊腫、血腫等。輸卵管積水、卵巢囊腫常常可追蹤至子宮，對(duì)已婚女性可同行經(jīng)陰超檢查以明確診斷。腸