英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所(NICE)腦性癱瘓指南解讀主要內(nèi)容(全文)

英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所(NICE)腦性癱瘓指南解讀主要內(nèi)容（全文）2015發(fā)表的《中國腦性癱瘓康復(fù)治療指南》得到了國內(nèi)同行的廣泛贊譽(yù)，促進(jìn)了國內(nèi)腦性癱瘓(腦癱)康復(fù)治療的規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化進(jìn)程。英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所(TheU．K.′NationalInstituteforHealthandCareExcellence，NICE)于2017年1月出版了年齡在25周歲以下腦癱患者的評(píng)估和管理指南(簡稱2017年NICE腦癱指南)[\t"/CN101070201724/_blank"1]是基于一系列循證醫(yī)學(xué)的結(jié)果，涉及腦癱的高危因素、診斷、治療和合理照顧等核心內(nèi)容。適用對(duì)象主要包括從事腦癱的臨床和社會(huì)工作者、患者、父母及日常照顧者。該指南對(duì)我國小兒腦癱康復(fù)治療規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化有一定的補(bǔ)充意義。但由于國家、地區(qū)和民族文化等的不同，如果該指南與我國制定的指南有相悖之處，應(yīng)以2015年《中國腦性癱瘓康復(fù)治療指南》為準(zhǔn)?，F(xiàn)將2017年NICE腦癱指南解讀如下。1指南的主要內(nèi)容2017年NICE腦癱指南主要內(nèi)容有19項(xiàng)：腦癱高危因素，腦癱的病因，腦癱早期癥狀，其他神經(jīng)功能障礙性疾病的早期識(shí)別(紅色預(yù)警)，多學(xué)科管理，信息和支持系統(tǒng)，預(yù)后，進(jìn)食、飲水和吞咽困難的處理，言語、語言和交流問題，營養(yǎng)狀態(tài)最優(yōu)化，流涎的管理，低骨密度的干預(yù)，疼痛、不適和壓抑，睡眠障礙，精神健康問題，感知覺問題的處理，其他共患病，照顧需求和成年期過渡等。內(nèi)容涵蓋了腦癱治療的全程，全面豐富，涉及學(xué)科多，其核心宗旨是提高腦癱患者的社會(huì)參與和自我功能發(fā)展。同時(shí)2017年NICE腦癱指南提出了5個(gè)臨床急需解決的問題：(1)如何達(dá)到腦癱患者營養(yǎng)的最大化改善；(2)如何早期識(shí)別并及時(shí)處理腦癱患者的疼痛問題；(3)如何管理存在交流困難的腦癱患者；(4)妊娠期間感染與腦癱發(fā)生率的關(guān)系；(5)腦癱患者精神健康問題(25歲之前)。這5個(gè)問題是未來腦癱康復(fù)治療中亟待解決的重大問題。22017年NICE腦癱指南中值得臨床注意的問題2.1腦癱的獨(dú)立高危因素及病因腦癱病因特點(diǎn)方面，2017年NICE腦癱指南仍然采用產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后3個(gè)時(shí)期分類，基本病因沒有大的改變，但指南中有2項(xiàng)獨(dú)立高危因素值得臨床充分重視：(1)產(chǎn)前和產(chǎn)時(shí)的孕婦呼吸道或泌尿生殖道感染；(2)新生兒膿毒癥(尤其是體質(zhì)量低于1.5kg)。通常認(rèn)為妊娠期感染是腦癱的高危因素，但多認(rèn)為是由宮內(nèi)感染導(dǎo)致[\t"/CN101070201724/_blank"2]，而不是指南提出的與孕婦呼吸道、泌尿系感染有關(guān)。其次，新生兒膿毒癥與腦癱發(fā)病相關(guān)性未被國內(nèi)充分認(rèn)識(shí)，缺乏足夠的神經(jīng)行為發(fā)育隨訪資料。指南中這2項(xiàng)獨(dú)立高危因素，值得臨床進(jìn)一步研究證實(shí)。產(chǎn)時(shí)急性缺氧是腦癱危險(xiǎn)因素中研究最多、也是爭議很多的因素[\t"/CN101070201724/_blank"3,\t"/CN101070201724/_blank"4]。2017年NICE腦癱指南明確指出：有可疑缺氧導(dǎo)致腦癱的病例中，圍生期缺氧缺血性損傷導(dǎo)致腦癱占20%，確定不是圍生期缺氧缺血性損傷導(dǎo)致腦癱占12%。同時(shí)，缺氧缺血性腦損傷，膿毒血癥等均可導(dǎo)致各種臨床表現(xiàn)為新生兒腦病的病理事件，且這些病理事件會(huì)互相影響，加重對(duì)發(fā)育中的腦損傷程度。因此，可以推論：缺氧可以導(dǎo)致腦癱，也可能只是參與腦癱的進(jìn)程之一，未必是腦癱的唯一病因。該結(jié)論進(jìn)一步闡明了缺氧與腦癱的關(guān)系，對(duì)腦癱的病因?qū)W研究具有重要意義。2.2頭顱MRI對(duì)腦癱的病理和病因?qū)W評(píng)估80%的腦癱患兒存在頭顱MRI異常[\t"/CN101070201724/_blank"5]。因此，2017年腦癱NICE指南歸納腦癱的頭顱MRI檢測結(jié)果，并進(jìn)行歸類。在先天性因素(產(chǎn)前因素為主)導(dǎo)致的腦癱中，腦白質(zhì)損傷約占45%，雙側(cè)基底核或深部灰質(zhì)損傷約占13%，先天畸形約占10%，局部性梗死約占7%[\t"/CN101070201724/_blank"5,\t"/CN101070201724/_blank"6,\t"/CN101070201724/_blank"7]。結(jié)合病因和腦癱的分型發(fā)現(xiàn)：腦室旁白質(zhì)軟化多見于早產(chǎn)兒，分型以痙攣型為主，很少有不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱；基底核或深部灰質(zhì)損傷多與不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱密切相關(guān)，病因以缺氧和黃疸為主，而傳統(tǒng)觀點(diǎn)多認(rèn)為不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱病因主要是核黃疸；先天性發(fā)育畸形多見于足月兒，且功能障礙程度嚴(yán)重。后天性因素導(dǎo)致的腦癱方面，2017年腦癱NICE指南沒有特別值得注意的地方。頭顱MRI檢查要注意2個(gè)問題：(1)頭顱MRI可以尋找癱瘓的病因，但是不能準(zhǔn)確預(yù)測缺氧缺血導(dǎo)致腦癱的具體時(shí)間；(2)腦組織精細(xì)結(jié)構(gòu)異常，部分頭顱MRI異常在2歲以后表現(xiàn)才比較明顯[\t"/CN101070201724/_blank"8]。因此，2歲前頭顱MRI正常不能作為早期干預(yù)結(jié)束的一個(gè)重要標(biāo)志，系統(tǒng)和規(guī)范地隨訪至學(xué)齡早期是非常重要的。2.3腦癱早期表現(xiàn)和早期識(shí)別對(duì)普通臨床醫(yī)師而言，如何早期識(shí)別腦癱歷來是一個(gè)難點(diǎn)。很多腦癱患兒都存在不同程度的誤診[\t"/CN101070201724/_blank"9]，錯(cuò)失早期干預(yù)的最佳時(shí)期。指南歸納了以下4種情況：(1)不同尋常的不安運(yùn)動(dòng)或其他異常運(yùn)動(dòng)；(2)非対稱性的運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減少；(3)肌張力異常包括肌張力減低(松軟兒)、痙攣(強(qiáng)直)或肌張力障礙(肌張力變化)；(4)不正常的運(yùn)動(dòng)發(fā)育，如頭控、翻身和四爬延遲及喂養(yǎng)困難等。如果同時(shí)存在導(dǎo)致腦癱的獨(dú)立高危因素，均需要及時(shí)評(píng)估及規(guī)范隨訪和/或干預(yù)。矯正月齡8月齡不能獨(dú)坐、18月齡不能獨(dú)走、1歲前上肢功能的不對(duì)稱性發(fā)育和所有運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑落后、持續(xù)尖足走路，都可能是腦癱的早期癥狀，需要及時(shí)評(píng)估[\t"/CN101070201724/_blank"10,\t"/CN101070201724/_blank"11,\t"/CN101070201724/_blank"12]。隨著病情的發(fā)展，腦癱患兒的癥狀、功能水平可能會(huì)出現(xiàn)新的變化。如果出現(xiàn)以下不符合腦癱發(fā)展模式，需要與"偽腦癱"進(jìn)行鑒別[\t"/CN101070201724/_blank"13]：(1)雖臨床表現(xiàn)與腦癱癥狀相似，但缺乏已知的獨(dú)立高危因素；(2)存在神經(jīng)遺傳性代謝病的家族史；(3)已經(jīng)獲得的認(rèn)知和發(fā)育功能缺失；(4)發(fā)育過程中出現(xiàn)異常的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；(5)頭顱MRI結(jié)果提示，進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或頭顱MRI結(jié)果與臨床腦癱的表現(xiàn)不同步。2.4腦癱的治療與多學(xué)科管理2017年腦癱NICE指南首先提出要圍繞腦癱患者的功能康復(fù)，盡可能多地提供信息和支持。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)建立專業(yè)的，以地區(qū)為基礎(chǔ)的腦癱及其共患病的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。團(tuán)隊(duì)包括兒童或成人神經(jīng)殘疾專家、神經(jīng)科專家、神經(jīng)康復(fù)專家、呼吸科專家，消化科和外科手術(shù)專家，同時(shí)要涵蓋兒科臨床、護(hù)理、運(yùn)動(dòng)療法、作業(yè)療法、言語治療、營養(yǎng)飲食和精神心理等多個(gè)領(lǐng)域。需要規(guī)范的矯形外科、矯形輔具和康復(fù)設(shè)施、社區(qū)照顧、視覺和聽覺專業(yè)設(shè)施等，為學(xué)齡前和學(xué)齡兒童準(zhǔn)備的教育支持系統(tǒng)及家庭教育設(shè)施。規(guī)范藥物治療的安全性和最優(yōu)化。姿勢管理方面，NICE建議以2012年19歲以下痙攣管理指南(spasticityinunder19s：management)為標(biāo)準(zhǔn)。2.5照顧和喂養(yǎng)解決腦癱患兒進(jìn)食和飲水的安全性、有效性問題。如果患者臨床存在進(jìn)食時(shí)咳嗽、阻塞性嗆咳、窒息、在進(jìn)食或飲水時(shí)出現(xiàn)呼吸模式或面色的變化、反復(fù)的肺部感染、進(jìn)食時(shí)間延長以及喂養(yǎng)困難等，應(yīng)懷疑患兒存在進(jìn)食、飲水和吞咽困難，必須在第1次就診時(shí)進(jìn)行評(píng)估。癥狀嚴(yán)重的患者，需要進(jìn)行電子食管鏡檢查。這里的嚴(yán)重癥狀包括：(1)經(jīng)過臨床進(jìn)食、飲水和吞咽困難的功能評(píng)估不能確定其安全性；(2)反復(fù)肺部感染(無明顯的呼吸道感染病史)；(3)隨著年齡增長，癥狀逐步惡化(尤其是進(jìn)入青少年期后)；(4)不能確定新添加食物的影響(如采用增稠劑)等。2017年腦癱NICE指南同時(shí)提出了進(jìn)食時(shí)姿勢和體位管理方法，包括改變流質(zhì)或固態(tài)食物的質(zhì)地和味道、喂養(yǎng)技巧(進(jìn)食的節(jié)奏和勺子的放置方法)，器具(如特殊的喂養(yǎng)盤)、優(yōu)化進(jìn)食環(huán)境、建立針對(duì)進(jìn)食和飲水等行為障礙兒童的管理策略、發(fā)展口腔運(yùn)動(dòng)技能、積極交流、建立適應(yīng)視覺或其他感官障礙兒童的個(gè)性化管理方案等。2.6共患病的處理50%的腦癱患兒存在交流困難，以不隨意運(yùn)動(dòng)或嚴(yán)重的痙攣型雙癱患者為主，其中約10%的腦癱患兒需要放大或替代交流裝置(如信號(hào)、符號(hào)和語言發(fā)生器)，約10%的腦癱患兒不能使用常規(guī)方法制定的放大器和替代交流設(shè)備[\t"/CN101070201724/_blank"14]。積極的早期干預(yù)能夠提高腦癱患兒的交流能力。干預(yù)方法有目標(biāo)姿勢控制、呼吸控制、發(fā)聲訓(xùn)練、言語的速率、輔助語言設(shè)備的早期使用及管理等。很多腦癱患兒存在各種形式的疼痛，但由于交流或感知覺障礙，難以確定疼痛病因。疼痛可能是腦癱疾病合并的骨骼問題(如脊柱側(cè)彎，髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位)、肌張力增加(包括不隨意運(yùn)動(dòng)和痙攣)、肌肉無力和不能活動(dòng)、便秘、嘔吐和胃食管反流等所致。也可以是一些常見的非特異性背痛、頭痛、非特異性腹痛、牙痛和缺乏明確病因的疼痛等。需要對(duì)疼痛帶來的焦慮、壓抑等各種問題進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估。輕到中度疼痛采用試驗(yàn)性治療(如對(duì)乙酰氨基酚、布洛芬)，同時(shí)監(jiān)控癥狀持續(xù)時(shí)間、模式和嚴(yán)重程度。如果試驗(yàn)性治療不成功，進(jìn)入疼痛的多學(xué)科會(huì)診模式。腦癱患兒的睡眠障礙比較常見[\t"/CN101070201724/_blank"15]，原因與睡眠相關(guān)的呼吸障礙(如阻塞性睡眠障礙)、窒息、癲癇、痛苦和不適、缺乏自主運(yùn)動(dòng)能力、需要體位變換、睡眠行為差(缺乏常規(guī)的夜間睡眠習(xí)慣和環(huán)境)、夜間睡眠干擾(整夜的胃管喂養(yǎng)、應(yīng)用矯形器)和藥物的不良反應(yīng)等。因此，對(duì)存在睡眠障礙的腦癱患兒，要進(jìn)行睡眠咨詢或幫助寫睡眠日記?？刹扇∷咝l(wèi)生管理最優(yōu)化、去除可治療的睡眠障礙病因等應(yīng)對(duì)措施。對(duì)找不到可治療的原因的入睡困難者，可考慮試驗(yàn)性治療。沒有專業(yè)的專家建議前，不能給睡眠障礙的腦癱患兒提供成癮性藥物，也不能僅提供睡眠姿勢管理方法給原發(fā)性睡眠障礙兒童。對(duì)存在進(jìn)行性睡眠障礙，必須進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診。大約25%的腦癱患兒有情緒和行為障礙，包括抑郁、焦慮和行為障礙，孤獨(dú)癥譜系障礙(autismspectrumdisorder，ASD)、注意缺陷多動(dòng)障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)[\t"/CN101070201724/_blank"16]等。因此，要使用有效的工具，如兒童健康問卷等來評(píng)估腦癱患兒的心理健康問題。如果情緒和行為上的問題持續(xù)存在，必須進(jìn)行心理評(píng)估和持續(xù)治療。大約50%的腦癱患兒有某種形式的視覺障礙[\t"/CN101070201724/_blank"17]。視覺障礙見于各種類型腦癱，患病率隨運(yùn)動(dòng)障礙嚴(yán)重程度的增加而增加。視覺障礙類型主要有控制眼球運(yùn)動(dòng)的問題、斜視、屈光不正(近視或遠(yuǎn)視或畸變像)、眼睛功能問題(包括早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變)、大腦視覺信息處理的障礙(由于控制視覺的大腦部分受損而引起的觀察物體問題)和視野缺損。指南建議由專業(yè)評(píng)估小組評(píng)估整個(gè)視覺系統(tǒng)(包括眼睛健康、眼球運(yùn)動(dòng)、屈光、斜視和視力)，特別是對(duì)于合并溝通困難的患兒，評(píng)估尤為重要。聽力障礙發(fā)生率約占10%，多見于不隨意運(yùn)動(dòng)型或共濟(jì)失調(diào)型腦癱患兒，因此，需要定期進(jìn)行聽力評(píng)估。50%的腦癱患兒存在學(xué)習(xí)障礙[智商(IQ)低于70分]，其中25%有嚴(yán)重的學(xué)習(xí)障礙(IQ低于50分)。學(xué)習(xí)障礙與粗大運(yùn)動(dòng)功能(grossmotorfunctionclassificationsystem，GMFCS)密切相關(guān)：GMFCS分級(jí)Ⅰ或Ⅱ級(jí)，約33%IQ低于70分；GMFCS分級(jí)Ⅲ、Ⅳ或Ⅴ級(jí)，約2/3患兒IQ低于70分[\t"/CN101070201724/_blank"18,\t"/CN101070201724/_blank"19]。其他各種共患病，如胃食管反流在腦癱患兒中比較常見。2/3的腦癱患兒有慢性便秘，1/3的腦癱患兒有癲癇發(fā)作，其中50%為不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱患兒[\t"/CN101070201724/_blank"20]。這些問題都需要聯(lián)合相關(guān)學(xué)科進(jìn)行評(píng)估，綜合治療。2.7社會(huì)保障體系首先要充分認(rèn)識(shí)到社會(huì)關(guān)懷需求對(duì)促進(jìn)腦癱患兒參與和獨(dú)立生活的重要性，因此要建立完善的社會(huì)保健服務(wù)、財(cái)政支持、福利權(quán)利和志愿組織、互助小組(包括對(duì)兒童或年輕人及其父母、照顧者和兄弟姐妹的心理和情感支持)、休息和臨終關(guān)懷服務(wù)等。同時(shí)要討論并評(píng)估腦癱患兒社會(huì)環(huán)境(如家庭、學(xué)校、保健、工作場所、社區(qū))中的具體需要，達(dá)到優(yōu)化其功能和參與的目的。2.8向成人過渡的問題腦癱年輕人面臨的挑戰(zhàn)一直持續(xù)到成年，甚至終身。確保他們在規(guī)劃和順利向成年人過渡時(shí)的個(gè)人發(fā)展、社會(huì)和健康需求，特別是與學(xué)習(xí)和交流有關(guān)的需求。因此，指南建議制定明確的過渡途徑，確保腦癱年輕人能夠在當(dāng)?shù)睾偷貐^(qū)獲得成人服務(wù)，其中包括擁有了解腦癱的衛(wèi)生保健專業(yè)人員，確保在每一個(gè)轉(zhuǎn)折點(diǎn)都獲得所有有用的相關(guān)信息。2.9預(yù)后判斷腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能預(yù)后的判斷主要以運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育的水平與年齡結(jié)合進(jìn)行判斷。2歲前獲得獨(dú)坐能力，基本上未來能獲得獨(dú)立步行的能力；2歲前不能坐，但是能翻身，可能在6歲前獲得獨(dú)立步行能力；如果2歲時(shí)不能坐，也不能爬，他們基本上喪失獨(dú)立行走的能力[\t"/CN101070201724/_blank"2]。同時(shí)存在的軀體、功能和認(rèn)知損害越重，獨(dú)立步行的困難就越大。這種