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文檔簡介

慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritisCGN是指原發(fā)于腎小球的一組疾病。臨床特點是病程長,呈緩慢進行性;以蛋白尿(Proteinuria)、血尿(Hematuria)、高血壓(Hypertension)、水腫(Edema)為基本臨床表現(xiàn),可有不同程度的腎功能減退,最終進展為終末期腎臟病(end-stagerenaldisease,ESRD)。一、概述(Outline)病因不清病初有免疫因素參與發(fā)病,非炎癥、非免疫因素如hypertension,hyperlipidemia,proteinuria在疾病進展過程中發(fā)揮重要作用。二、病因及發(fā)病機制(Etiologyandpathogenisis)健存腎單位血流動力學(xué)改變大量蛋白尿高脂血癥高血壓免疫炎癥損傷非免疫因素腎小球受損免疫復(fù)合物沉積旁路途徑激活補體

細胞免疫功能失調(diào)多種病理改變,常見類型如下:非IgA/IgA腎病型系膜增生性腎小球腎炎mesangialproliferativeglomerulonephritis

系膜毛細血管性腎小球腎炎mesangialcapillaryglomerulonephritis

膜性腎病

membranousnephropathy局灶節(jié)段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerularsclerosis三、病理(Pathology)

最終導(dǎo)致腎小球硬化(glomerulosclerosis),腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化(tubulointerstitialfibrosis),終末期固縮腎(end-stage-contractedkidney)。四、臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestations)多數(shù)起病緩慢,隱匿,早期可無明顯癥狀或僅有乏力(weakness)、疲倦(fatigue)、腰酸(backsoreness)以proteinuria、hematuria、hypertension、edema為基本表現(xiàn),可有不同程度腎功能減退azotemia,漸進發(fā)展為chronicrenalfailure腎功能進展快慢主要與病理類型相關(guān)易有急性發(fā)作傾向,如感染,勞累等誘發(fā)上述癥狀加重臨床表現(xiàn)多樣性,個體差異大;尿液檢查uronoscopy:

proteinuria、hematuria

,RBCcast;血常規(guī)正?;蜉p度貧血(anemia);晚期尿濃縮功能(Urinaryconcentration)減退,serumcreatinine升高,肌酐清除率(creatinineclearancerate)下降;B超(Ultrasonography):早期正常,晚期雙腎回聲增強,雙腎對稱性縮小,皮質(zhì)薄等。五、實驗室檢查(Laboratoryfindings)凡尿化驗異常(proteinuria、hematuria

,cast),edemaandhypertension均應(yīng)考慮此?。皇紫瘸饫^發(fā)性(secondary)及遺傳性(hereditary)腎小球腎炎才可診斷。六、診斷(Diagnoisis)狼瘡性腎炎lupusnephritis糖尿病腎病diabeticnephropathy高血壓腎損害hypertensiverenallesion繼發(fā)性腎損害

1慢性腎盂腎炎chronicpyelonephritis2

Alport綜合征Alport’ssyndrome3

隱匿性腎小球腎炎latentglomerularnephritis4七、鑒別診斷(Differentialdiagnosis)狼瘡性腎炎lupusnephritis,LN多見于女性,有發(fā)熱(fever)、皮疹(erythra)、關(guān)節(jié)炎(arthritis)等多系統(tǒng)受累表現(xiàn),實驗室檢查見血細胞下降,免疫球蛋白增加,可找到狼瘡細胞(lupuscell),抗核抗體(antinuclearantibody,ANA)陽性,血清補體(serumcomplement)水平下降,病理見免疫復(fù)合物(immunecomplex)廣泛沉著于腎小球的各部位,IgG、IgA、IgM、C3常呈陽性(full-fieldlighted)。DiabeticNephropathy

長期糖尿病(diabetesmellitus)病史,大量蛋白尿,其它靶器官(targetorgan)損害證據(jù),腎臟萎縮不明顯。高血壓腎損害長期高血壓(hypertension)病史,腎小管功能(tubularfunction)損傷較腎小球功能損傷早(尿濃縮功能減退,夜尿(nocturia)增多),尿蛋白量較少(<2.0g/24h,中小分子蛋白為主),常有高血壓其他靶器官(心腦)并發(fā)癥。chronicpyelonephritis

多見于女性,常有反復(fù)尿路感染(urinarytractinfection)病史,腎功能損害多以腎小管損害為主,尿沉渣以白細胞為主、尿細菌培養(yǎng)(bacterialcultureofurine)陽性,腎盂造影(pyelography)和腎B超檢查有兩側(cè)腎臟不對稱縮小。Alportsyndrome青少年起病,有陽性家族史(familymedicalhistory),腎臟損害與耳部及眼部異常同時存在。電鏡下可見基底膜增厚(thickening

ofbasementmembrane),致密層裂隙(fissureofcompactlayer)。

latentglomerularnephritis

主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和/或蛋白尿(asymptomatichematuriaand/orproteinuria),無edema、hypertension和腎功能減退。治療原則

根據(jù)腎活檢的病理類型針對性治療防止和延緩慢性腎衰竭進展的綜合性治療減少合并癥的發(fā)生一般不宜用激素和細胞毒藥物,可采用綜合治療八、治療(Treatment)1.低蛋白飲食

(lowerproteinintake)和必需氨基酸治療

根據(jù)腎功能控制蛋白總量(0.6-1.0g/kg*d),多優(yōu)質(zhì)蛋白(蛋、奶、瘦肉)少植物蛋白(豆類),高熱量(糖、植物油),低磷食物(動物內(nèi)臟、骨髓),適量維生素(蔬菜、水果)、微量元素。同時配合α酮酸(ketoacid)(0.1-0.2g/kg*d),極低蛋白飲食(0.3g/kg*d),α酮酸(8-12g/d)。2.積極控制高血壓(hypertensioncontrol)高血壓時應(yīng)限鹽(﹤3g/d),鈉水潴留時應(yīng)用利尿劑(diureticagent)。選用具有腎臟保護作用的降壓藥物,常用血管轉(zhuǎn)化酶抑制劑(angiotensin-convertionenzymeinhibitor,ACEI),血管緊張素受體拮抗劑(angiotensinreceptorblocker,ARB)和鈣離子拮抗劑(calciumantagonists),也可選用β受體阻滯劑(βadrenergicblockers

),α受體阻滯劑(αadrenergicblockers

)等。血壓控制欠佳時,可聯(lián)合降壓治療。蛋白尿﹥1g/d,血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下蛋白尿﹤1g/d,血壓可控制在130/80mmHg以下3.對癥治療抗感染(anti-infection);防止水電解質(zhì)(Water-Electrolytedisturbance),酸堿平衡紊亂(acid-basebalanceabnormalities);慎用腎毒藥

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