【骨肌】常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變課件

常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變

纖維性骨皮質(zhì)缺損

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）又稱幹髓端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致?，F(xiàn)在認(rèn)為本病是兒童發(fā)育其中的正常變異，大多可自愈，少數(shù)可家族發(fā)病。發(fā)病率很高，兒童多發(fā)，達(dá)正常兒童的30%左右，好發(fā)年齡6-15歲，男多於女。典型發(fā)病部位為股骨遠(yuǎn)端或脛骨近側(cè)幹骺端，尤以股骨內(nèi)、後壁皮質(zhì)多見，雙側(cè)可對稱出現(xiàn)。臨床多無明顯癥狀，少數(shù)有間歇性鈍痛，局部可有輕微腫脹或壓痛，有時(shí)疼痛可放射至關(guān)節(jié)。典型的X線表現(xiàn)為：正位像：長骨幹骺端內(nèi)、後部，長軸與骨幹長軸一致的橢圓形或圓形缺損，邊緣多清晰、銳利並環(huán)以硬化線。病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度，無鈣化影。病灶周圍一般無骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。病灶距離骺板大部分在30mm以內(nèi)。側(cè)位呈水滴裝或杯口狀，直徑多小於2cm，邊緣清楚，有薄層硬化邊。部分缺損內(nèi)見縱向的骨性分隔，一般1一2條。這些特點(diǎn)可作為診斷本病的依據(jù)。

CT上可表現(xiàn)為局部的骨皮質(zhì)缺損呈盆口形或蝶形，內(nèi)緣有硬化線與髓腔分隔，缺損表面無骨殼亦無連續(xù)無變薄的骨皮質(zhì)，且缺損底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，軸面像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨峭，類似筆架，稱之為“筆架征”。無鈣化、碎骨片以及腫瘤軟組織塊影，無骨膜反應(yīng)。大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。信號有一定特徵，多數(shù)病灶在T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；如細(xì)胞成分明顯多於膠原纖維，則可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號，含鐵血黃素T2加權(quán)上表現(xiàn)為低信號，硬化邊緣的信號與骨皮質(zhì)相似。典型的纖維性骨皮質(zhì)缺損的x線表現(xiàn)。m，14歲，外傷發(fā)現(xiàn).雙側(cè)股骨內(nèi)髁後方見花瓣樣低密度影，骨皮質(zhì)缺損，毛糙，邊緣清晰，密度略高。纖維性骨皮質(zhì)缺損癒合後表現(xiàn)非骨化性纖維瘤有人認(rèn)為纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤是兩種病變，有的書認(rèn)為非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損由量變到質(zhì)變發(fā)展的結(jié)果。兩者有很多共性，但還是有所區(qū)別的。非骨化性纖維瘤為骨結(jié)締組織源性的良性腫瘤。骨骼發(fā)育成熟時(shí)，有可能自行消失。本病與纖維性骨皮質(zhì)缺損有相同的組織學(xué)表現(xiàn)和發(fā)病部位。一般將小而無癥狀並僅限於骨皮質(zhì)的病變，稱為纖維性骨皮質(zhì)缺損。病灶大、有癥狀、病變膨脹並有骨髓腔侵犯者,稱為非骨化性纖維瘤。本病好發(fā)於青少年，8~20歲居多，男稍多於女。多位於四肢長骨距骺板3cm~4cm的幹骺端，尤以脛骨、股骨和腓骨多見，隨年齡增長逐漸移向骨幹。發(fā)病緩慢，癥狀輕微，局部可有觸痛、腫脹。X線上可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型，皮質(zhì)型多位於一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透光區(qū)，長軸多平行於骨幹。大小約4-7cm，最長可達(dá)20cm，邊緣有硬化，以髓腔側(cè)明顯。皮質(zhì)可膨脹變薄或中斷，無骨膜反應(yīng)或軟組織腫塊。髓腔型多位於長骨幹骺端或骨端，在骨內(nèi)呈中心性擴(kuò)張的單或多囊狀透光區(qū)，侵犯骨橫徑的大部分或全部，密度均勻，有硬化邊。部分病灶可自愈。CT上病灶密度低於肌肉組織，骨改變與平片所見相同，但能更清楚顯示病灶在骨內(nèi)位置，周圍骨結(jié)構(gòu)及臨近軟組織改變。MRI：本病多呈長T1短T2信號，硬化邊呈更低信號。女性，20歲。患者於半年前無明顯誘因下自覺左大腿遠(yuǎn)端酸痛不適，但行走活動(dòng)自如，每於勞累及天氣變化時(shí)癥狀加重，一直未予治療，癥狀反復(fù)。專科檢查：左大腿內(nèi)側(cè)明顯腫脹，壓痛（-），叩痛（-），左膝關(guān)節(jié)屈伸自如，左大腿未捫及腫塊，足背動(dòng)脈搏動(dòng)好，踝跟關(guān)節(jié)活動(dòng)佳。手術(shù)所見：左股骨遠(yuǎn)端內(nèi)後方見大小約3x3x3cm的囊性腫物，內(nèi)有淡黃色肉芽腫及纖維組織充填，周圍骨壁硬化，無骨膜反應(yīng)，無軟組織侵犯。手術(shù)方式：骨瘤切除+植骨術(shù)。病理診斷：（左股骨）腫物：送檢灰黃色灰白色碎組織一堆，部分為骨性組織，鏡下見大部分為梭形的纖維母細(xì)胞、少量胞漿空亮的泡沫細(xì)胞，纖維母細(xì)胞呈束狀、漩渦狀排列，大小形態(tài)比較一致，異型性小，纖維母細(xì)胞間見較多含鐵血黃素沉著，局部見少量體積小、核少的多核巨細(xì)胞，纖維母細(xì)胞周圍見無明顯異型性改變的骨組織，病變較符合非骨化性纖維瘤女性，9歲。左小腿酸軟無力，行走不穩(wěn)1月。體檢：左小腿酸軟無力，行走慢，上樓梯困難。左小腿上段稍腫脹，無壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)可。手術(shù)所見：左脛骨近端幹骺端後外側(cè)1.5x3cm卵圓形骨缺損，腔內(nèi)瘤體呈肉芽腫樣，邊緣骨壁硬化，腔內(nèi)不光整。行“病灶清除並異體骨植骨術(shù)”。

病理診斷：（左脛骨上段）送檢碎骨組織一堆，鏡下見骨小梁見較多梭形纖維母細(xì)胞，呈囊狀排列，部分區(qū)域見較多膠原纖維，纖維母細(xì)胞見散在少數(shù)多核巨細(xì)胞。病變考慮為非骨化性纖維瘤。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生性疾病，共稱為組織細(xì)胞增生癥，即朗格漢斯細(xì)胞增生癥，嗜酸性肉芽腫是最輕、預(yù)後最好的一種，占朗格漢斯細(xì)胞增生癥的60%---80%.男性多於女性，主要見於兒童、青少年，高峰年齡5---10歲，多為單骨受累(包括顱骨、長骨、脊柱骨、骨盆)，約占50%---75%,局部有疼痛、腫脹、腫塊，可有病理性骨折。嗜酸性粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快。具有自限自愈和多病變此起彼伏特點(diǎn)。影像表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)於造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡的增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏。多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不同。顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可見“紐扣樣”死骨病灶破壞外板後可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈現(xiàn)“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生於齒根周圍——浮牙征長骨病變多累及幹骺端和骨幹骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈“扇貝樣”壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特徵性“小鑽孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶範(fàn)圍，呈“袖套征”脊椎可單個(gè)或多個(gè)受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常，椎間盤一般不受累。椎旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)男性，12歲。主訴：發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下腫物1周。現(xiàn)病史：患者於1周前無意中發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下一腫物，約荔枝大小，無壓痛，無隱痛不適，無發(fā)熱、流膿，無紅腫。手術(shù)名稱：頂部頭皮下嗜酸性肉芽腫切除術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中所見：腫物位於頂部正中處，跨矢狀竇，約3*3.5cm大小，邊界清，表面光滑，腫物基底部已侵犯基底部處的顱骨，範(fàn)圍約3*4cm。病理診斷：（枕部）腫物：鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化檢查，符合嗜酸性肉芽腫，請臨床定期隨訪觀察M23歲，右側(cè)大腿疼痛兩月餘，無其他～～～男性，13歲。頸部及右上臂疼痛2月餘。對診斷具有參考意義的徵象穿鑿征或地圖征斜面征鈕扣征扁平椎小鑽孔樣骨質(zhì)破壞（CT)皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡頜骨浮牙征影像檢查不一致一X線平片表現(xiàn)侵襲性較強(qiáng)，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥影像檢查徵象與臨床表現(xiàn)不一致征嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤