淋巴造血系統(tǒng)疾病

淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)目的：了解淋巴樣腫瘤的分類、掌握霍奇金氏病的病理特征及類型、了解非霍奇金淋巴瘤的特點及類型重點和難點：R-S細胞特征及類型、霍奇金病組織學(xué)類型課時數(shù)：理論課1.5學(xué)時：淋巴樣腫瘤；概述淋巴造血系統(tǒng)成分：

器官血液特點：量變萎縮、增生

質(zhì)變腫瘤代表：惡性淋巴瘤，白血病發(fā)病相關(guān)因素環(huán)境因素：年齡：物理：電離輻射放射線化學(xué)：苯化療藥物染發(fā)劑病毒：HTLVEBV遺傳：淋巴樣腫瘤

Lymphoidneoplasms定義：來源于淋巴細胞的惡性腫瘤

原則：1、B細胞起源

2、濾泡性淋巴瘤與彌漫性淋巴瘤

3、免疫功能缺陷

4、單克隆性腫瘤

5、霍奇金與非霍奇金的治療病變:1.LN結(jié)構(gòu)不同程度破壞

2.淋巴樣腫瘤細胞增生、浸潤類型:

B細胞腫瘤

T和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤診斷：依靠病理活檢

霍奇金淋巴瘤

（HodgkinsLymphoma，HＬ）概念:在反應(yīng)性非腫瘤性細胞的“適當(dāng)背景”中R-S細胞及其變型的惡性增生。特點1.組織成分多樣性

2.特殊瘤細胞（R-S細胞）

3.淋巴結(jié)腫大,局灶向遠處擴散

4.特殊的臨床表現(xiàn)

圖注:細胞體積大，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜酸性。核大，雙核或多核。核膜厚，內(nèi)有一大嗜酸性核仁，核仁周圍有透明暈。經(jīng)典型R-S細胞經(jīng)典型R-S細胞圖注：診斷性R-S細胞細胞大，圓或卵圓形，胞界清楚。胞漿豐富，淡伊紅染或嗜雙色性。核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對稱排列（鏡影細胞）。核膜較厚，核仁大，圓形，紅染或嗜雙色性。有時可見核仁周圍空暈。HE×1000診斷性RS細胞單核R-S細胞:單核并具有R-S細胞的其余相應(yīng)特征.細胞較大。單核，核仁清楚，可見核仁周圍暈。易見于HDLPHE×1000

霍奇金細胞變異的R-S細胞：多形性R-S細胞:

細胞體積大異型性明顯,可呈多核，核大，形態(tài)不規(guī)則，有明顯的大核仁.易見于HDLD陷窩細胞:體積大胞漿豐富透明,核分葉,小核仁,胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi).易見于HDNS爆米花細胞：胞漿淡染，細胞核皺折，多葉狀，染色質(zhì)細，核仁多個，小木乃伊細胞:

即凋亡腫瘤細胞病理變化部位：頸部、鎖骨上淋巴結(jié)大體：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白色，魚肉狀、小壞死灶。鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失。瘤細胞成分多樣。淋巴瘤淋巴瘤圖注：小腸壁內(nèi)有巨大灰白色腫物，界限尚清。切面細膩，濕潤。腸粘膜完好。小腸淋巴瘤組織學(xué)類型1、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型2、經(jīng)典型

結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）

混合細胞型（MCHL）

淋巴細胞為主型（LPHL）

淋巴細胞消減型（LDHL）上述各型可轉(zhuǎn)化（NS型不變）淋巴細胞為主型圖注：何杰金病，混合細胞型高上皮小靜脈增生，淋巴組織內(nèi)散在有嗜酸性粒細胞，共同構(gòu)成肉芽組織背景，可見雙核及單核的R-S細胞。HE×400混合細胞型混合細胞型診斷性RS細胞混合細胞型結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型陷窩細胞圖注：何杰金病，淋巴細胞消減型淋巴細胞減少，有雙核及多核S-R細胞。后者體積大，形狀不規(guī)則，胞漿豐富。核多，核仁清楚，但非紅染。HE×400淋巴細胞消減型淋巴細胞消減型臨床病理聯(lián)系早期：局限性無痛性進行性淋巴結(jié)腫大晚期：全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等合并癥：白血病相全身衰竭/感染分期：四期非霍奇金淋巴瘤NHL概念淋巴組織不同成分惡性腫瘤基本病變大體淋巴結(jié)腫大；切面魚肉樣?？砂l(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)鏡下淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞

濾泡型與彌漫型瘤組織成分單一

分類

依從LC分化與轉(zhuǎn)化規(guī)律（圖示）主要類型濾泡淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤起源于濾泡生發(fā)中心的B細胞；中年好發(fā)；淋巴結(jié)浸潤，易侵犯骨髓；發(fā)展緩慢，低度惡性，預(yù)后好。Bcl-2陽性濾泡性淋巴瘤(FL)圖注：淋巴結(jié)增大，正常結(jié)構(gòu)破壞，出現(xiàn)大量大小不同、形狀不一的濾泡樣結(jié)構(gòu)。濾泡性淋巴瘤DLBCL最常見，起源于增生的周圍B細胞；可以原發(fā)，也可以由SLL、FL、MCL轉(zhuǎn)化而來；中老年多發(fā)；由大的母細胞組成：中心母、免疫母細胞；彌漫生長，間質(zhì)可有明顯纖維化；高度惡性。DLBCL(中心母細胞)DLBCL(免疫母細胞)圖注：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細胞呈彌漫性增生，可見較多B免疫母細胞。HE×400免疫母細胞Burkitt淋巴瘤來源于濾泡生發(fā)中心的高度惡性淋巴瘤；與EB病毒的感染有關(guān)病理：滿天星現(xiàn)象伯基特淋巴瘤圖注：瘤細胞彌漫性增生，排列緊密成片，核分裂像多見，瘤細胞間散在有巨噬細胞，呈星空圖像。HE×400Burkit