先天性腎積水診療規(guī)范

先天性腎積水診療規(guī)范先天性腎積水主要病因?yàn)橄忍煨阅I盂輸尿管連接部梗阻（PUJO），是最為常見的小兒泌尿系畸形之一。腎盂輸尿管連接部梗阻包括三種類型：內(nèi)源性梗阻，外源性梗阻和繼發(fā)性梗阻。由于連接部的梗阻，使得腎盂內(nèi)的尿液無(wú)法通暢，及時(shí)地流入輸尿管，導(dǎo)致腎臟集合系統(tǒng)的持續(xù)和進(jìn)行性擴(kuò)張，其結(jié)果進(jìn)一步破壞腎盂的排空能力。腎積水分為四級(jí)：1級(jí)：腎盂輕度分離；2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張；3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張；4級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。手術(shù)適應(yīng)證腎積水量少，腎功能正常，如果無(wú)嚴(yán)重的腹痛，血尿等癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育良好的患兒可以隨訪觀察對(duì)診斷明確；腎功能已有損害或腎功能盡管尚屬正常，但有反復(fù)的腹痛，血尿及尿路感染等癥狀，均宜手術(shù)治療。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)B超檢查：是腎積水首選的篩查方法。IVP、IVU：為主要診斷手段之一，對(duì)輕-中度腎積水的診斷具有價(jià)值。磁共振水成像(MRU)：是一種泌尿系三維成像，無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷、不需注射對(duì)比劑。適用于嬰幼兒、嚴(yán)重腎功能不良和碘過(guò)敏者。缺點(diǎn)是不能評(píng)估腎功能及掃描時(shí)間長(zhǎng)。核素腎圖(SPECT)：為MRU檢查不足的補(bǔ)充。利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟的標(biāo)記物來(lái)估計(jì)腎臟的血運(yùn)情況以及吸收、分泌、排泄功能。CTU（延時(shí)CT尿路造影）：是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合?？色@得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無(wú)強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。三、術(shù)前評(píng)估需完善的檢查檢驗(yàn)血、尿、便常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血七項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、血型、心電圖、肺CT、超聲心動(dòng)。肝膽胰脾B超檢查，泌尿系強(qiáng)化CT。術(shù)前評(píng)估：體能狀態(tài)評(píng)估、營(yíng)養(yǎng)評(píng)估、VTE評(píng)估、心理評(píng)估、疼痛評(píng)估、伴發(fā)病評(píng)估、依從性評(píng)估、并發(fā)癥評(píng)估、醫(yī)者能力評(píng)估。四、治療方案治療原則是解除梗阻盡可能保留患腎，行腎盂成形術(shù)。（1）手術(shù)時(shí)間的選擇：1.暫觀察、定期復(fù)查：對(duì)沒(méi)有癥狀的輕度腎積水可暫不手術(shù)，嚴(yán)密觀察、定期復(fù)查。2.盡早手術(shù)：凡是中度以上的腎積水或觀察病例經(jīng)定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)腎積水加重，并發(fā)感染、結(jié)石者均應(yīng)盡早手術(shù)治療。對(duì)學(xué)齡兒童如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像學(xué)檢查提示為輕度腎積水或有輸尿管上段擴(kuò)張，往往是輸尿管炎性息肉，應(yīng)盡快手術(shù)。3.新生兒腎積水：產(chǎn)前診斷的胎兒腎積水出生后7～10d應(yīng)做超聲檢查，出生后仍有明顯積水者，應(yīng)進(jìn)一步檢查評(píng)價(jià)其預(yù)后及決定處理措施。對(duì)于腎盂直徑較大、積水程度嚴(yán)重(3～4級(jí))、相對(duì)腎功能降低或者癥狀十分明顯者則應(yīng)盡快手術(shù)。而對(duì)于腎積水程度較輕，一般2～3月復(fù)查一次超聲，在隨訪過(guò)程中積水無(wú)加重者，則不急于手術(shù)干預(yù)，應(yīng)繼續(xù)觀察至積水減輕或消失。4.對(duì)重度腎積水合并嚴(yán)重感染，藥物治療不能控制，可先行穿刺造瘺，待感染控制后再行腎盂成形術(shù)。重度腎積水其患腎功能嚴(yán)重受損者，是否應(yīng)切除患腎仍存在爭(zhēng)議,必要時(shí)可先行腎造瘺，經(jīng)充分引流后患者腎功能有望部分恢復(fù)，日后再據(jù)情況行腎盂成形術(shù)。若尿液日引流量小于100毫升時(shí)可考慮行腎切除術(shù)。（2）手術(shù)方式的選擇：離斷性腎盂成形術(shù)是較理想的術(shù)式,被譽(yù)為治療PUJO的“金標(biāo)準(zhǔn)”。目前多采用腹腔鏡下離斷性腎盂成形術(shù)。1.腹腔鏡手術(shù)：是治療PUJO的微創(chuàng)外科新技術(shù)，與開放手術(shù)相比,它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。術(shù)中留置輸尿管支架管。腎周可留置引流管。2、腎切除指征:巨大單側(cè)腎積水患腎功能基本喪失，腎實(shí)質(zhì)極薄、色澤灰白、厚度在2mm以下；腎實(shí)質(zhì)有多處潰瘍形成或并發(fā)嚴(yán)重的腎積膿者；腎發(fā)育不良合并腎積水(腎實(shí)質(zhì)呈分散片狀,并可見有很多小囊泡)；積水腎失去正常形態(tài)，為長(zhǎng)條形（似結(jié)腸狀）；當(dāng)患腎功能在10%以下；對(duì)側(cè)腎功能正常；雙側(cè)腎積水分原則上盡量不做腎切除,可選擇分期手術(shù)，病兒情況及技術(shù)條件允許也可同期手術(shù)。3、雙側(cè)腎積水處理原則：1.原則上先治療積水程度較輕的一側(cè)2.如一側(cè)積水嚴(yán)重，并存在嚴(yán)重感染，可先行該側(cè)腎造瘺，對(duì)積水輕的一側(cè)性腎盂成形術(shù)3.在患兒情況和技術(shù)條件準(zhǔn)許的條件下，目前主張雙側(cè)腎盂形成形術(shù)同期完成4.原則上不做腎切除。（3）術(shù)前30分鐘靜點(diǎn)預(yù)防級(jí)別抗生素，抗生素應(yīng)用原則上不超過(guò)術(shù)后48小時(shí)。術(shù)中留取尿液行細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)，術(shù)后選用敏感抗生素。術(shù)后24小時(shí)進(jìn)流食，48小時(shí)離床活動(dòng)。根據(jù)腎周引流管引流量少于每日50ml時(shí)拔除引流管。（4）術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)密切觀察患者生命體征，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)，保證排便通暢。有腹腔引流管者需關(guān)注引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血、尿漏。注意觀察患者腹部體征變化。（5）術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目（包括時(shí)間、頻次）。術(shù)后三天每天查血常規(guī)、尿常規(guī)，生化全項(xiàng)（肝功能、腎功能、離子）。術(shù)后根據(jù)病情或出現(xiàn)異常腹痛及腹部體征等情況，行腹部及泌尿系統(tǒng)CT，彩超等檢查。出院前行立位腹平片檢查輸尿管支架管位置。計(jì)劃術(shù)后3個(gè)月二次入院應(yīng)用膀胱鏡拔出輸尿管支架管。術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥：術(shù)后出血（一）臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后出現(xiàn)脈搏細(xì)速，血壓下降，血紅蛋白、紅細(xì)胞進(jìn)行性下降等失血性休克臨床表現(xiàn)；有腹腔引流管者，引流液中血液含量大且引流量多時(shí)，說(shuō)明有術(shù)后腹腔出血。（二）需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)，影像學(xué)檢查（腹部超聲，腹部CT）（三）處理原則（1）非手術(shù)治療術(shù)后出血較少，生命體征平穩(wěn)，可先采用非手術(shù)療法，可考慮試用靜脈給予止血藥：維生素K1、血凝酶等；輸血、輸液全身營(yíng)養(yǎng)支持；靜脈滴注生長(zhǎng)抑素等方法。（2）手術(shù)治療術(shù)后出血量大，經(jīng)積極非手術(shù)治療及其它治療方式治療后出血仍無(wú)法控制，需在積極糾正休克情況下及時(shí)手術(shù)治療。2、術(shù)后泌尿系感染（