《外科學(xué)》教案：第二十章 顱腦和脊髓先天性畸形

《外科學(xué)》教案：第二十章顱腦和脊髓先天性畸形先天性腦積水?huà)胗變浩谀X脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過(guò)多使腦脊液大量積聚于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，形成頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。分類與病因1．非交通性腦積水（梗阻性腦積水）：腦室系統(tǒng)有梗阻所致。病因①先天性畸形如室間孔閉鎖、中腦導(dǎo)水管狹窄、Dandy-Walker畸形等。②腦室系統(tǒng)的炎性或出血后粘連。③顱內(nèi)占位性病變?nèi)缒承┠[瘤、囊腫等。2．交通性腦積水：腦脊液吸收障礙或分泌增加。①炎性或出血后顱底蛛網(wǎng)膜粘連或蛛網(wǎng)膜顆粒堵塞。②脈絡(luò)叢分泌增加如脈絡(luò)叢乳頭瘤等。[重點(diǎn)與難點(diǎn)]●臨床表現(xiàn)和診斷嬰幼兒典型表現(xiàn)有頭圍明顯增大，額頂突起，囟門(mén)擴(kuò)大隆起，顱縫增寬，頭皮靜脈怒張，頭顱叩診呈“破罐音”，眼部表現(xiàn)為“落日征”，智力發(fā)育低下，抽搐發(fā)作等。因?yàn)榕R床表現(xiàn)的特征性診斷并不困難，CT或MRI檢查有助于了解積水程度，推斷梗阻部位，顯示有無(wú)腫瘤或畸形存在，判斷腦積水的原因?！裰委熃^大部分需手術(shù)治療，手術(shù)有三類①解除梗阻如后顱窩減壓術(shù)等。②建立旁路引流如側(cè)腦室-枕大池分流術(shù)、三腦室造瘺術(shù)。③分流術(shù)常采用的有腦室—腹腔分流術(shù)和腦室—心房分流術(shù)。顱裂和脊柱裂均為胚胎發(fā)育障礙所致。僅有骨缺損而無(wú)內(nèi)容物膨出稱隱性大多無(wú)特殊治療，有內(nèi)容物膨出稱顯性。一、顱裂顯性顱裂分為：①腦膜膨出；②腦膨出；③腦膜腦囊狀膨出；④腦囊狀膨出。［重點(diǎn)和難點(diǎn)］●臨床表現(xiàn)和診斷多發(fā)顱骨中線部位的枕部和鼻根部。出生時(shí)即有局部腫塊，隨年齡增大。因部位和內(nèi)容不同表現(xiàn)有差異?？珊喜⒛X發(fā)育不全、腦積水等其它畸形。亦可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征?！裨\斷Ｘ線攝片顯示骨缺損；ＣＴ和ＭＲＩ檢查可顯示部位、大小、膨出的內(nèi)容及期它腦的畸形。治療手術(shù)目的:關(guān)閉缺損，切除膨出的腫塊。有腦積水應(yīng)先行腦脊液分流術(shù)。二、脊柱裂棘突及椎板缺如，好發(fā)于腰骶部。分為：①脊膜膨出；②脊髓脊膜膨出；③脊髓膨出。［重點(diǎn)和難點(diǎn)］●臨床表現(xiàn)⒈局部表現(xiàn)出生既有的背部中線處囊性腫塊，隨年齡增大。腫塊表面皮膚有異常色素沉著及毛發(fā)。囊腫的張力可變化，透光試驗(yàn)可陽(yáng)性。⒉脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)下肢弛緩性癱瘓，膀胱、肛門(mén)括約肌功能障礙?！裨\斷Ｘ線攝片脊柱棘突、椎板缺損，囊腫穿刺抽出腦脊液，可確診。ＭＲＩ檢查可顯示膨出的內(nèi)容。治療手術(shù)時(shí)機(jī)在出生1—3個(gè)月。狹顱癥由于顱縫過(guò)早閉合，致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，引起顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。［重點(diǎn)和難點(diǎn)］

●臨床表現(xiàn)：①頭顱畸形因受累顱縫不同而異；②顱內(nèi)壓增高和腦發(fā)育障礙的表現(xiàn)；③眼部及合并其它畸形。

診斷頭顱畸形和Ｘ線攝片有骨縫早閉。

治療手術(shù)有骨縫再造和切除大塊骨塊減壓，越早越好。

第四節(jié)顱底陷入癥

主要特點(diǎn)是枕骨大孔周?chē)娘B底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔的前后徑縮短和后顱窩狹小，使延髓受壓和局部神經(jīng)受影響。