膽總管囊腫診療規(guī)范

先天性膽總管囊腫手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證1、手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確的一般情況良好的患兒及時手術(shù)；急性發(fā)作期，經(jīng)禁食解痙抗炎等處理緩解后3個月行根治手術(shù)；合并膽道穿孔的患兒糾正水電解質(zhì)紊亂后急癥手術(shù)。2、手術(shù)禁忌證：癥狀發(fā)作期的患兒；生命體征不穩(wěn)定患兒；有出血性疾病在有出血傾向未糾正前不考慮施行手術(shù)；合并嚴(yán)重畸形如先天性心臟病、肺部疾病不能耐受麻醉和手術(shù)患兒。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗生化全項、B型超聲、上消化道鋇劑造影檢查、靜脈膽管造影、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影、術(shù)中膽道造影、ERCP、MRCP、腹部CT、放射性核素檢查。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、癥狀發(fā)作期（急重高熱感染不能控制）的治療宜禁食數(shù)日，以減少膽汁和胰液的分泌，應(yīng)用解痙劑緩解疼痛，靜脈應(yīng)用抗生素，保持水電解質(zhì)和酸堿平衡。有黃疸者補充維生素K。待癥狀緩解后，擇期手術(shù)治療。如各種癥狀持續(xù)不退，經(jīng)充分準(zhǔn)備后應(yīng)不失時機(jī)地進(jìn)行手術(shù)治療。2、手術(shù)治療術(shù)前3日口服腸道抗生素，術(shù)日晨禁食，留置胃管，術(shù)前晚和術(shù)晨清潔灌腸。術(shù)前0.5到1h內(nèi)靜脈使用單劑量廣譜抗生素，如手術(shù)時間大于3h，可在術(shù)中重復(fù)使用一次抗生素。1.囊腫引流術(shù)用于個別重癥病例，如不能矯正肝功能嚴(yán)重?fù)p害、凝血功能不良、囊腫穿孔彌漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手術(shù)患兒，可視患兒具體情況采用囊腫造瘺術(shù)或囊腫腸道吻合術(shù)，待病情改善后再做二期根治手術(shù)。2.囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，解除膽總管梗阻，徹底切除病變，胰膽管分流，去除胰膽管合流異常。3.腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)：可以完成大部分膽總管囊腫手術(shù)，顯著降低患兒的手術(shù)創(chuàng)傷、減少住院時間，而且切口更加美觀。五、術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)。需關(guān)注鼻胃管、腹腔引流管、導(dǎo)尿管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量。注意觀察患兒腹部體征變化。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）術(shù)后三天每天、第五天、第七天查血常規(guī)，生化全項。七、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥術(shù)后出血臨床表現(xiàn)及體征腹腔引流管、胃管和代膽道的支架引流管內(nèi)出血。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)，生化全項、超聲檢查、腹部CT處理原則對癥保肝輸血，應(yīng)用止血藥物、及時擴(kuò)容，如出血量大，血細(xì)胞比容不上升，需及時再次手術(shù)止血。膽瘺臨床表現(xiàn)術(shù)后3-5天自腹腔引流管引流出膽汁樣物。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)，生化全項、超聲檢查、腹部CT處理原則每日詳細(xì)記錄引流量。如全身情況良好，無腹膜炎體征，且膽汁引流量逐日減少，多能自行愈合。如全身情況變壞且有彌漫性腹膜炎表現(xiàn)，應(yīng)及時再次手術(shù)修補或調(diào)整引流管。3、粘連性腸梗阻臨床表現(xiàn)腹痛腹脹，嘔吐，停止排氣排便，胃管引流液增多，為黃綠色或糞水樣。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)、生化全項、影像學(xué)檢查（B超、腹部立位X線片、腹部CT）處理原則早期保守治療多能緩解和自愈，晚期保守治療無效時應(yīng)再次手術(shù)松解粘連。4、膽腸吻合口狹窄及膽石形成臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作膽管炎，肝功能障礙、門脈高壓、癌變。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)、生化全項，影像學(xué)檢查（腹部CT，超聲檢查、MRCP）處理原則應(yīng)再次手術(shù)探查，解除吻合口狹窄，重建膽腸通路。5、反流性膽管炎臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作發(fā)熱、腹痛、黃疸，隨年齡增長逐漸加重。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)、生化全項，影像學(xué)檢查（腹部X線