醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師繼發(fā)性椎管內(nèi)髓系肉瘤MRI表現(xiàn)病例分析專題報告

醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師繼發(fā)性椎管內(nèi)髓系肉瘤MRI表現(xiàn)病例分析專題報告病例男，54歲，3月前因胸骨及雙下肢骨痛，血常規(guī)提示白細(xì)胞明顯升高，行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2b），后于我院行聯(lián)合化療。2月前無明顯誘因出現(xiàn)右下肢放射性疼痛，伴下肢麻木感。MRI平掃示：L5～S1水平右側(cè)椎管內(nèi)硬膜外梭形T1WI（圖1）、T2WI（圖2～4）等信號腫塊，腫塊大小約1.4cm×1.1cm×3.6cm，邊界清楚。腰椎CT示：L5～S1水平椎管內(nèi)右側(cè)稍高密度腫塊（圖5）。CT引導(dǎo)下穿刺活檢，HE染色鏡下：腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，內(nèi)可見少量嗜酸性粒細(xì)胞（圖6），免疫組化示：CD20（-），CD21（-），CD（-），Ki-67（+70%），CD68（+），MPO（+），CD43（+），病理診斷：髓系肉瘤。

圖1～4MRI平掃示椎管內(nèi)硬膜外梭形T1WI、T2WI等信號腫塊。圖5橫斷面CT平掃顯示椎管內(nèi)右側(cè)稍高密度腫塊。圖6病理鏡下（HE）示腫瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，其內(nèi)可見少量嗜酸性粒細(xì)胞。討論髓系肉瘤是由原始或幼稚的髓系細(xì)胞在骨髓以外的器官或組織浸潤而形成的惡性腫瘤。髓系細(xì)胞廣義上包括粒系細(xì)胞、紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞和單核系細(xì)胞。髓系肉瘤最常見的類型是粒細(xì)胞肉瘤，又稱為綠色瘤，它是由粒系來源的幼稚前體細(xì)胞組成的髓外局灶性實體腫瘤，為白血病的一種特殊類型。髓系肉瘤包括孤立性髓系肉瘤和白血病髓外浸潤，前者多見以孤立腫塊存在，是白血病的髓外局部浸潤，無侵犯骨髓及外周血，預(yù)后較好，但有進(jìn)展為急性髓系白血病的趨勢，可以認(rèn)為是急性髓系白血病的早期表現(xiàn)。后者可與急性髓系白血病、骨髓增生異常綜合征及急性淋巴細(xì)胞白血病伴發(fā)，也可繼發(fā)于疾病緩解期，可提示白血病髓外復(fù)發(fā)。初診時大多數(shù)患者以局部腫塊形成或腫塊引起壓迫癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，孤立性髓系肉瘤患者初診時通常無胸骨中下段壓痛、肝脾腫大、外周血象及骨髓象異常。而白血病髓外浸潤形成的髓系肉瘤患者外周血和骨髓檢查異常。髓系肉瘤可發(fā)生于身體的任何組織器官，有文獻(xiàn)報道，髓系肉瘤常發(fā)生于乳房、骨骼、皮膚、淋巴結(jié)、頭面部軟組織、腹膜及胃腸道等部位。形態(tài)學(xué)上，髓系肉瘤病灶浸潤細(xì)胞分為粒細(xì)胞、單核細(xì)胞或者粒-單核細(xì)胞，而腫瘤細(xì)胞中混有嗜酸性粒細(xì)胞可支持髓系肉瘤的診斷，但不具有特異性。病理免疫組化檢測對髓系肉瘤診斷非常重要，髓系氧化物酶對髓系肉瘤診斷有高度敏感性和特異性。椎管內(nèi)髓系肉瘤影像表現(xiàn)多為個案報道，通常腫塊CT平掃為軟組織等密度影。多數(shù)病變MRI表現(xiàn)形態(tài)多樣，與骨骼肌信號相比，病灶在T1WI上呈等/低信號，T2WI上呈等/稍高信號，本例影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道相似，另外該病變增強(qiáng)掃描時呈明顯強(qiáng)化，病灶較大時可伴液化壞死。該病例需與椎管內(nèi)淋巴瘤、脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。淋巴瘤：多見于成年男性，好發(fā)于胸段硬膜外，邊緣具有侵襲性，T1WI稍低、T2WI稍高信號，一般明顯均勻強(qiáng)化；神經(jīng)鞘瘤：常沿椎間孔內(nèi)外生長，邊緣清晰，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，多伴囊變，明顯不均勻強(qiáng)化；脊膜瘤：常發(fā)生于硬膜下，基底面位于硬膜，T1WI、T2WI呈等信號，明顯強(qiáng)化。海綿狀血管瘤：好發(fā)于胸段硬膜外，T1WI稍低信號、T2WI高信號，增強(qiáng)掃