噬血細胞綜合征護理常規(guī)

噬血細胞綜合征護理常規(guī)【概念】噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，屬單核巨噬細胞系統(tǒng)，以噬血細胞增生為特點的反應性組織細胞病。臨床表現(xiàn)有高熱、肝脾淋巴結增生、全血細胞減少、肝功能異常及凝血系統(tǒng)的改變等。病理特征為骨髓、淋巴結活檢可見噬血細胞明顯增多，但無腫瘤依據(jù)。本綜合征分為兩大類，一類是原發(fā)性噬血細胞綜合征，或稱家族性噬血細胞綜合征，為常染色體隱性遺傳病；另一類為繼發(fā)性噬血細胞綜合征，可由感染或腫瘤等因素所致?！咀o理措施】休息與體位指導患者規(guī)律生活，避免勞累，多臥床休息，適當進行輕體力活動，如散步、打太極拳等，注意活動輕、緩，穿防滑拖鞋，避免磕碰，跌傷；保持情緒穩(wěn)定、身心愉快。血小板嚴重低下或凝血異常時，應絕對臥床休息。（二）病情觀察1.觀察出血情況：如皮膚出血點，牙齦出血，顱內(nèi)出血立即通知醫(yī)生，囑患者絕對臥床，觀察出血的部位、出血量、及時做好記錄；（2）遵醫(yī)囑給予成分輸血、抗凝劑及抗纖溶藥物治療，正確及時按醫(yī)囑調(diào)整，觀察藥物的不良反應。（3）準確記錄患者出入量（4）各穿刺點處延長按壓時間（5）及時巡視，發(fā)現(xiàn)患者出血嚴重者，及時通知醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予相應藥物及護理措施2.觀察體溫變化：如患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫>38℃，持續(xù)時間>7天（1）通知醫(yī)生并協(xié)助醫(yī)生完善血常規(guī)、血培養(yǎng)、降鈣素原等檢查。（2）患者給予物理降溫（冰袋、溫水擦浴），注意保暖，（3）遵醫(yī)囑給予藥物治療，注意觀察患者用藥反應及療效，監(jiān)測并記錄體溫變化。3.觀察全身情況及各重要臟器受損程度：觀察患者的意識狀態(tài)，對人物、時間、地點的定向力。若出現(xiàn)微循環(huán)衰竭（1）觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)休克或重要器官功能衰竭（2）意識障礙者要執(zhí)行安全保護措施（3）測量生命體征、神志變化，觀察尿量及尿色變化，記錄出入量（4）觀察皮膚顏色、溫濕度，有無皮膚黏膜和重要器官栓塞的癥狀和體征（5）建立靜脈通道，糾正酸中毒，維持水、電解質平衡，維持血壓（6）做好各項基礎護理，預防并發(fā)癥4.觀察感染情況及部位：監(jiān)測患者感染癥狀、體征，確定感染部位；觀察患者各項化驗、檢查結果；觀察有無咳嗽、咳痰、肺部干濕啰音、尿路刺激征、皮膚紅腫等各系統(tǒng)、部位感染征象。（1）保持病室環(huán)境清潔、溫濕度適宜，定時開關門窗通風換氣，定時消毒空氣并用消毒藥水拖地、擦桌椅；（2）對患者進行保護性隔離，加強各種管道護理，各種操作嚴格執(zhí)行無菌技術，避免交叉感染；（3）遵醫(yī)囑合理應用抗生素，觀察藥物療效并做好記錄。（三）飲食護理飲食原則為高營養(yǎng)、易消化食物，進食清淡、細軟、易消化、無骨刺及骨渣、無刺激飲食。1.忌辛、辣、硬、粗糙、有刺食物，注意制作和烹飪方法，盡量采用蒸、煮、燉等制法，避免煎，炸等方法。水果洗凈后削皮切成小塊后使用，必要時可制成水果羹湯使用。2.患者因發(fā)熱、肝功能損害常常不思飲食，應當以清淡、易消化食物為主，飲食中需注意補充蛋白質類物質。戒煙限糖，避免攝入酒精等刺激性飲品。（四）用藥的觀察與護理1.化學療法：常用的化療藥物有長春新堿或足葉乙苷，或CHOP方案，同時鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤及頭顱照射，也可進行反復的血漿置換。密切觀察藥物不良反應，定期監(jiān)測血象變化。2.免疫治療：靜脈注射大劑量甲潑尼龍、大量丙種球蛋白沖擊治療，應用環(huán)孢素A或抗胸腺細胞球蛋白。注意觀察患者激素副作用，及時給予對癥處理。（五）并發(fā)癥的觀察與護理1.彌漫性血管內(nèi)凝血：最嚴重，詳見DIC護理常規(guī)。2.肝功能衰竭：活化的巨噬細胞導致組織浸潤引起肝脾腫大、轉氨酶升高和膽紅素升高，給予對癥支持治療，嚴密監(jiān)測肝功能。3.呼吸功能衰竭：觀察患者生命體征變化，嚴重者有血壓下降、神志改變，及時通知醫(yī)生。高熱者給予物理降溫，必要時給予藥物治療，觀察用藥效果，選用肝毒性小抗生素，如：頭孢哌酮或喹諾酮類藥物，注意觀察藥物作用。（六）皮膚護理皮膚瘙癢時勿抓撓，可溫水擦拭，使用止癢藥物，避免使用刺激性性的肥皂或沐浴液，忌水溫過冷、過熱等；衣服宜棉質柔軟、寬松；嚴格執(zhí)行無菌操作，預防穿刺部位引發(fā)感染?！窘】抵笇А?.疾病知識指導護士幫助病人和家屬掌握飲食調(diào)理、預防感染、自我護理方法、并發(fā)癥預防等疾病相關知識。2.向病人和家屬介紹藥物的名稱、給藥時間、用藥方法，教會其觀察藥物療效和不良反應。不隨意停藥、減量，以防影響療效甚至復發(fā)。定期門診隨訪。3.提高患者疾病自我管理能力和導管自護能力，每周復查血象，按醫(yī)囑定期復查骨髓象，出現(xiàn)高熱、出血等不適，及時去醫(yī)院就診。4.心理護理嗜血細胞綜合征患者臨床表現(xiàn)多種多樣，診斷困難，患者往往對病情非常緊張，對療效和病情恢復信心不足，骨穿和反復的血液檢查往往進一步加重患者的緊張和顧慮。所以要關心、體貼和同情患者，配合醫(yī)