血友病護理常規(guī)

血友病護理常規(guī)【概念】血友病(hemophilia）是一組X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,臨床上最常見的為血友病A,血友病A、B發(fā)病多見于男性,女性作為缺陷基因攜帶者。臨床以自發(fā)性肌肉或關(guān)節(jié)出血為特征性表現(xiàn)?！咀o理措施】休息與體位在無出血的情況下，做些適量運動,可以有效地預(yù)防肌肉無力和關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血。但應(yīng)避免劇烈運動,以降低外傷和出血的危險。避免從事易導(dǎo)致受傷的工作和勞動。急性出血期,患者絕對臥床休息,關(guān)節(jié)功能制動。出血得到控制后,患者可進行患肢活動,循序漸進,防止關(guān)節(jié)攣縮、強直、肌肉萎縮和功能喪失。（二）病情觀察1.觀察關(guān)節(jié)出血癥狀：急性出血期局部可有紅、腫、熱、痛及功能障礙；長期關(guān)節(jié)反復(fù)出血可使關(guān)節(jié)腫脹、疼痛持續(xù),滑膜增厚、軟骨破壞和骨質(zhì)增生,從而形成“血友病性關(guān)節(jié)病”,病情進一步發(fā)展可導(dǎo)致關(guān)節(jié)纖維強直、畸形,以致功能喪失。（1）急性出血期,肢體可按RCE法及時處理。（2）臥床休息。（3）局部冰敷，減輕腫痛。（4）使用彈性繃帶局部加壓，抬高患肢。（5）必要時可使用止痛劑百服寧等,忌用阿司匹林。2.觀察肌肉及局部血腫情況：皮膚，口咽部及外傷后（1）避免接觸有危害或可以造成損傷的物品（2）盡量避免肌肉注射、深部組織穿刺（3）口腔，鼻黏膜出血可用1:1000腎上腺素或明膠海綿壓迫止血（4）咽喉部出血或血腫形成者：a.避免血腫壓迫呼吸道引起窒息b.協(xié)助患者取患側(cè)臥位或頭偏向一側(cè)c.必要時用吸引器將血吸出，并做好氣管插管或切開準(zhǔn)備（5）分散注意力，及時報告醫(yī)生給予盡快補充凝血因子（三）飲食護理飲食原則為高鈣、高膠原蛋白、高維生素、易消化飲食，避免辛辣刺激性食物和粗纖維食物。1.指導(dǎo)患者多補充一些如動物肝、瘦肉、蛋、奶等食物,因為這些食物富含鈣、鐵、鈉、鉀、鎂的食物,有助于恢復(fù)健康。2.忌食香菇、黑木耳、海鮮、魚類、洋蔥、辣椒等食物。（四）用藥的觀察與護理1.去氨加壓素:快速靜注可出現(xiàn)頭痛、心率加快、顏面潮紅、血壓升高及少尿等不良反應(yīng)，要注意觀察，必要時遵醫(yī)囑對癥處理。2.凝血因子Ⅷ,冷凍血漿及冷沉淀:取回后及時輸注,輸注過程中觀察有無輸血反應(yīng)。（五）并發(fā)癥的觀察與護理1.顱內(nèi)出血：觀察患者的意識狀態(tài)，顱內(nèi)出血時（1）立即通知醫(yī)生，及時給予對癥處理（2）迅速建立2-3條靜脈通路，給予氧氣吸入、多功能監(jiān)測（3）保持呼吸道通暢，必要時提供機械通氣支持（4）遵醫(yī)囑緊急給予輸注凝血因子治療，維持凝血因子水平2.泌尿系統(tǒng)出血：患者出現(xiàn)血尿或疼痛時（1）臥床休息（2）多飲水，必要時靜脈補液（3）服用碳酸氫鈉堿化尿液，禁止使用抗纖溶止血劑（4）反復(fù)血尿或疼痛明顯時，請泌尿?qū)？茣\3.消化道出血：嘔血、柏油樣便或血便，患者出現(xiàn)頭暈、心悸，面色蒼白、暈厥等一系列失血性貧血，血壓下降及休克的表現(xiàn)（1）立即輸注凝血因子和補充血容量（2）給予制酸劑和抗纖溶止血劑（3）適量喝冰水（4）密切觀察治療效果和不良反應(yīng)（六）皮膚護理:皮膚瘙癢時勿抓撓，可溫水擦拭，使用止癢藥物，避免使用刺激性性的肥皂或沐浴液，忌水溫過冷、過熱等；衣服宜棉質(zhì)柔軟、寬松；嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，預(yù)防穿刺部位引發(fā)感染?！窘】抵笇?dǎo)】1.疾病知識指導(dǎo)護士幫助病人和家屬掌握飲食調(diào)理、預(yù)防感染、自我護理方法、并發(fā)癥預(yù)防等疾病相關(guān)知識。2.向病人和家屬介紹藥物的名稱、給藥時間、用藥方法，教會其觀察藥物療效和不良反應(yīng)。定期門診隨訪。3.心理護理血友病遺傳性出血性疾病,因為反復(fù)