婦科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師全子宮切除術(shù)后卵巢富細(xì)胞性纖維瘤病例報(bào)告專題分析

婦科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師全子宮切除術(shù)后卵巢富細(xì)胞性纖維瘤病例報(bào)告專題分析1病例報(bào)告患者，54歲，因子宮全切術(shù)后7年，B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1+月，于2018年2月28日入我院?；颊?011年因“子宮肌瘤”外院行腹式全子宮切除術(shù)，術(shù)后病理檢查提示：子宮肌瘤(具體不詳)。術(shù)后不定期隨診，1個(gè)月前B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，直徑約4cm。彩超檢查示：盆腔內(nèi)見一低回聲團(tuán)，大小約42mmX38mm，回聲均勻，邊界清。盆腔CT檢查示：盆腔內(nèi)可見多個(gè)結(jié)節(jié)、腫物影，部分融合，大者位于左側(cè)盆腔，大小約53mm×50mm，增強(qiáng)可見均勻中度強(qiáng)化，考慮子宮肌瘤術(shù)后復(fù)發(fā)可能性大。腫瘤標(biāo)志物檢查示：癌抗原125(CAl25)9．32U／Tnl，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)15．28ng／ml，人附睪蛋白4(HE4)47．87pmol／L?；颊呓?月無發(fā)熱，無下腹痛及異常陰道流血，體質(zhì)量無明顯減輕，飲食及大小便正常。自訴3年前診斷為高血壓病，規(guī)律服用藥物治療，血壓控制可。患者子宮切除前月經(jīng)規(guī)律，14歲初潮，經(jīng)期7天，周期28—30天，量中，無痛經(jīng)。末次月經(jīng)具體不詳，G：P：，均為順產(chǎn)。入院查體：下腹部見一縱形陳舊性手術(shù)瘢痕，專科檢查：雙合診可及盆腔中部一直徑約5cm包塊，質(zhì)硬，表面光滑，活動(dòng)度差。彩超檢查示：盆腔一囊實(shí)性腫物，以實(shí)性為主，大小69mmx43mmx45mm，包膜完整，囊液清，內(nèi)見星點(diǎn)狀血流。入院診斷：①盆腔包塊性質(zhì)待查；②高血壓病2級(jí)。于2018年3月213行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：雙側(cè)卵巢萎縮、雙側(cè)輸卵管外觀未見異常。膀胱后、左側(cè)卵巢旁可觸及一腫物，與左側(cè)卵巢相連，大小約6emx4cm，呈分葉狀，包膜完整，腫物與直腸、乙狀結(jié)腸、盆壁關(guān)系緊密，周圍無肉眼可見其他病灶。完整剝除該腫物，送冰凍病理切片檢查，結(jié)果回報(bào)：富細(xì)胞性平滑肌瘤。考慮到不排除腫物來源于左側(cè)卵巢，患者無生育需求，給予加行左側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)后石蠟切片病理示：卵巢富細(xì)胞性纖維瘤，免疫組化9CD34(+)，平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)(一)，結(jié)蛋白(Desmin)(一)，抑常0素(Inhibin)(一)，CDll7(一)，Ki-67約2％(+)，見圖l、2。出院診斷：①左側(cè)卵巢富細(xì)胞性纖維瘤；②高血壓病2級(jí)。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)未見明顯異常。術(shù)后未行放、化療，至今未復(fù)發(fā)。2討論2．1定義2006年Irving等在總結(jié)75例卵巢纖維瘤病例特點(diǎn)后，首先提出卵巢富細(xì)胞性纖維瘤(MACF)的概念，2014年WHO組織學(xué)分類將核分裂象≥4／10高倍視野(HPF)且無嚴(yán)重核異型性的纖維瘤定義為MACF。MACF是卵巢性索間質(zhì)腫瘤中的一種非特異性組織腫瘤，MACF患者的中位年齡為4l歲，腫瘤平均直徑約9．4cm，目前該病的病因尚不明確。2．2臨床表現(xiàn)MACF比較少見，目前對(duì)其病例報(bào)道并不多，臨床表現(xiàn)以盆腔包塊為主，少數(shù)患者有腹痛，包塊可伴有出血、水腫及囊性變，囊性變時(shí)一般形成單囊，多囊罕見。2J。目前有過報(bào)道的病例分別有以下癥狀：下肢深靜脈血栓和肺栓塞；腫瘤生長迅速，1年腫瘤體積增長約2倍，但影像學(xué)資料不支持惡性腫瘤特性；伴CAl25水平顯著升高及梅格斯綜合征。但這些表現(xiàn)僅為個(gè)例，缺乏特異性，無法據(jù)此明確診斷，所以還需不斷積累總結(jié)該病臨床特點(diǎn)。本例患者因子宮肌瘤剔除術(shù)后常規(guī)體檢，B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊而就診，無腹痛，查血清腫瘤標(biāo)志物CAl25及HE4正常，影像學(xué)檢查提示：盆腔囊實(shí)性腫物，以實(shí)性為主，故術(shù)前考慮良性腫物可能性大。

2．3診斷MACF的診斷主要依靠術(shù)后病理檢查，顧偉勇等‘61總結(jié)其病理特點(diǎn)：鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，密集，無明顯核異型性，呈束狀的交織排列，含少量性索成分，網(wǎng)狀纖維將其包繞，部分有黃素化細(xì)胞。免疫組化：不同程度地表達(dá)Inhibin．a(chǎn)、Calretinin、雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)，但均無EMA、CD99及FOXL2表達(dá)，性索成分中有CK(AEl／AE3)表達(dá)，Ki_67增殖指數(shù)1％～20％。2．4鑒別診斷盆腔包塊首先考慮子宮、卵巢來源，本例患者盆腔包塊以實(shí)性為主，因已行腹式子宮全切術(shù)，故不考慮子宮肌瘤復(fù)發(fā)，且聯(lián)合B超等影像學(xué)檢查，考慮卵巢來源的腫物，主要應(yīng)與卵巢良惡性腫瘤相鑒別。根據(jù)該腫物的囊實(shí)性特點(diǎn)可與卵巢生殖細(xì)胞腫瘤、性索間質(zhì)腫瘤及生殖道以外的腫瘤相鑒別。①成人型顆粒細(xì)胞瘤：屬于低度惡性腫瘤，能分泌雌激素，可出現(xiàn)明顯內(nèi)分泌紊亂癥狀。②卵巢纖維瘤：腫瘤以單側(cè)居多，包塊為實(shí)性、質(zhì)硬、表面光滑，兩者術(shù)前難以鑒別，主要依據(jù)病理核分裂象的數(shù)目多少相鑒。③卵巢原發(fā)惡性腫瘤：短期迅速增大，腫塊較大，實(shí)性或囊實(shí)性，伴出血壞死，邊界不清，固定，常伴有腹水；CAl25、HE4增高。④卵巢轉(zhuǎn)移瘤：以胃癌轉(zhuǎn)移的庫肯勃瘤常見，腫瘤為雙側(cè)，或伴有腹脹、腹水，胃腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤。⑤生殖道以外的腫瘤：需要與腹膜后腫瘤、直腸癌、乙狀結(jié)腸癌、膀胱癌等鑒別，此類患者伴有相應(yīng)的消化道或泌尿道癥狀，B超、胃腸鏡、膀胱鏡檢查有助于鑒別。2．5治療及預(yù)后由于臨床病例較少，目前對(duì)MACF的治療沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MACF有復(fù)發(fā)傾向，應(yīng)按交界性腫瘤處理，以手術(shù)治療為主，目前已知的術(shù)式多為開腹手術(shù)，國外有報(bào)道行腹腔鏡手術(shù)的病例。對(duì)于手術(shù)范圍無明確要求，至少應(yīng)直接完整切除腫瘤病灶，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)包膜破裂或粘連，應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)范圍，術(shù)后可考慮輔以放、化療[81。Zong等認(rèn)為，盡管需要保留生殖能力的婦女應(yīng)避免過度治療，但應(yīng)考慮其他危險(xiǎn)因素，如腫瘤大小、生長速度和Ki-67陽性，以決定手術(shù)范圍和術(shù)后是否需要輔助治療。本例患者術(shù)前檢查及術(shù)中探查及術(shù)中冰凍病理切片檢查皆考慮良性腫瘤，結(jié)合患者已無生育需求，給予行左附件切除術(shù)，術(shù)后未予放化療，隨訪至今未復(fù)發(fā)。MACF預(yù)后較纖維肉瘤好，但有報(bào)道術(shù)后五年復(fù)發(fā)的案例，也有因該病死亡者，所以即使初次手術(shù)無包膜粘連、破裂，術(shù)后仍需長期隨訪。國外曾報(bào)道因子官肌瘤行子宮全切術(shù)12年后，患者因下肢腫脹疼痛檢查而發(fā)現(xiàn)該病日J(rèn)，但國內(nèi)暫無類似病例報(bào)道。本病例患者因子宮肌瘤行子宮全切術(shù)后7年發(fā)