慢性肺源性心臟病

第一章

慢性肺源性心臟病CONTENTS1概述2病因和發(fā)病機制3臨床表現(xiàn)4診斷5PTE的臨床分型6鑒別診斷7治療及原則8預(yù)防01.概述第二節(jié)肺源性心臟?。╟orpulmonale），簡稱肺心病是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加產(chǎn)生肺動脈高壓繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞定義與分類患病率20世紀(jì)70年代普查，＞14歲人群患病率為4.8‰。1992年相關(guān)地區(qū)調(diào)查，102230例居民中慢性肺心病患病率為4.4‰，≥15歲人群患病率為6.7‰。地區(qū)、年齡、性別及季節(jié)差異地區(qū)差異：北方高于南方，農(nóng)村高于城市。年齡差異：隨年齡增長而增加。性別差異：男女無明顯差異。季節(jié)差異：冬春季節(jié)和氣候驟然變化時易急性發(fā)作。吸煙影響吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多。流行病學(xué)02.病因第二節(jié)支氣管、肺疾病以慢阻肺病最為多見，約占80%-90%，還包括間質(zhì)性肺疾病、支氣管哮喘、支氣管擴張、肺結(jié)核等。胸廓運動障礙性疾病較少見。嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形以及神經(jīng)肌肉疾病可引起胸廓活動受限、肺受壓等，導(dǎo)致肺功能受損，引發(fā)系列問題。病因肺血管疾病特發(fā)性肺動脈高壓、慢性栓塞性肺動脈高壓和肺動脈炎可引起相關(guān)變化，發(fā)展成慢性肺心病。其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等可產(chǎn)生低氧血癥，引起變化，發(fā)展成慢性肺心病。病因03.發(fā)病機制和病理生理改變第二節(jié)肺血管阻力增加的功能性因素關(guān)鍵作用：肺血管收縮在低氧性肺動脈高壓發(fā)生中起關(guān)鍵作用，缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒促使肺血管收縮、痙攣。缺氧因素重要性：是肺動脈高壓形成的最重要因素。機制收縮血管的活性物質(zhì)增多，如白三烯、5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子等，使肺血管收縮，血管阻力增加。內(nèi)皮源性舒張因子和收縮因子平衡失調(diào)。使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強，直接導(dǎo)致肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥因素：產(chǎn)生過多的H+，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，從而增高肺動脈壓。肺動脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管重塑常見原因：特發(fā)性肺動脈高壓的肺動脈病變、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的慢性血栓阻塞。慢性缺氧影響：慢阻肺病、間質(zhì)性肺疾病等病人慢性缺氧可使肺血管收縮、管壁張力增高，同時缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生生長因子，刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。血管炎長期反復(fù)發(fā)作的慢阻肺病及支氣管周圍炎，會累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。肺動脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺泡內(nèi)壓增高肺氣腫使肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂會毀損毛細(xì)血管網(wǎng)，當(dāng)肺泡毛細(xì)血管床減損超過70%時，肺循環(huán)阻力增大。血栓形成尸檢發(fā)現(xiàn)部分慢性肺心病急性發(fā)作期病人存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，會引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。肺動脈高壓的形成血液黏稠度增加和血容量增多血液黏稠度增加慢性缺氧導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，使血液黏稠度增加。血容量增多缺氧使醛固酮增加，導(dǎo)致水、鈉潴留。缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少，加重水、鈉潴留。綜合影響血液黏稠度增加和血容量增多共同導(dǎo)致肺動脈壓升高。肺動脈高壓的形成血液黏稠度增加和血容量增多右心室肥厚的形成肺循環(huán)阻力增加引發(fā)肺動脈高壓，右心為克服升高的肺動脈阻力開始代償，從而發(fā)生右心室肥厚。右心衰竭的發(fā)展代償期：在肺動脈高壓早期，右心室能夠代償，舒張末期壓正常。失代償期：隨著病情發(fā)展，尤其在急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超出右心室代償能力，右心排血量下降，收縮末期殘留血量增加，舒張末期壓增高，導(dǎo)致右心室擴大和右心衰竭心臟病變和心力衰竭缺氧和高碳酸血癥不僅影響心臟還會使腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等重要臟器發(fā)生病理改變造成多臟器功能損害。其他重要臟器的損害04.臨床表現(xiàn)第二節(jié)肺、心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。少有胸痛或咯血體征：可有不同程度的發(fā)紺，原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音P2＞A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚部分病人因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或橫膈下降致肝界下移慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期呼吸衰竭癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征：發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視盤水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗右心衰竭癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)05.輔助檢查第二節(jié)X線檢查肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征象慢性肺源性心臟病——輔助檢查心電圖檢查心電圖對慢性肺心病的診斷陽性率為60.1％～88.2％慢性肺心病的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：額面平均電軸≥+90°V1R/S≥1重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）RV1+SV5≥1.05mVaVRR/S或R/Q≥1V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）肺型P波具有一條即可診斷慢性肺源性心臟病——輔助檢查超聲心動圖檢查超聲心動圖診斷肺心病的陽性率為60.6%～87.0%。慢性肺心病的超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強左、右心室內(nèi)徑比值＜2右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm右室流出道/左房內(nèi)徑＞1.4肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者（a波低平或＜2mm，或有收縮中期關(guān)閉征等）。慢性肺源性心臟病——輔助檢查血氣分析可出現(xiàn)低氧血癥甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血癥。血液化驗紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血黏度及血漿黏度可增加，紅細(xì)胞電泳時間常延長。心功能不全時可伴有腎功能或肝功能異常。其他痰病原學(xué)檢查可以指導(dǎo)抗生素的選用。早期或緩解期慢性肺心病可行肺功能檢查評價。慢性肺源性心臟病——輔助檢查06.診斷與鑒別診斷第二節(jié)病史依據(jù)病人有慢阻肺病、慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史。臨床表現(xiàn)出現(xiàn)肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如頸靜脈怒張、P2＞A2（肺動脈瓣第二心音大于主動脈瓣第二心音）、劍突下心臟搏動增強、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫等。檢查證據(jù)心電圖、X線胸片、超聲心動圖顯示肺動脈增寬和右心增大、肥厚的征象，綜合這些因素即可作出診斷。診斷與冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。╄b別人群特點：兩者均多見于老年人。冠心病特點病史：多有典型心絞痛、心肌梗死病史，若有左心衰竭發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病病史，更有助于鑒別。檢查：體格檢查、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，冠狀動脈造影提示冠狀動脈狹窄可鑒別。合并情況：慢性肺心病合并冠心病鑒別較難，要詳細(xì)詢問病史，結(jié)合體格檢查和心肺功能檢查。鑒別診斷與風(fēng)濕性心臟病鑒別重點鑒別：主要是風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾病與慢性肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全。風(fēng)濕性心臟病特點：往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜（二尖瓣、主動脈瓣）常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。鑒別診斷與原發(fā)性心肌病鑒別心臟形態(tài)：原發(fā)性心肌病多為全心增大。病史與表現(xiàn)：無慢性支氣管、肺疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)。07.治療第二節(jié)肺、心功能代償期可采用延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進(jìn)展，減輕癥狀，增強病人的免疫功能，預(yù)防感染，減少或避免急性加重，加強康復(fù)鍛煉和營養(yǎng)，需要時長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療等綜合治療措施，以改善病人的生活質(zhì)量肺、心功能失代償期治療原則為積極控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并發(fā)癥慢性肺源性心臟病——治療包括經(jīng)驗性治療和抗病原體治療應(yīng)根據(jù)地區(qū)流行病學(xué)資料、病原學(xué)結(jié)果、病人情況等選擇抗菌藥物和給藥途徑?？刂聘腥究傮w原則慢性肺心病病人一般在積極控制感染、改善呼吸功能、糾正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，不需常規(guī)使用利尿藥和正性肌力藥。對治療無效或嚴(yán)重心力衰竭病人，可適當(dāng)選用相關(guān)藥物。控制心力衰竭利尿劑作用利尿藥通過抑制腎臟鈉、水重吸收，起到增加尿量、消除水腫、減少血容量、減輕右心前負(fù)荷的作用。不良反應(yīng)易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒。痰液黏稠不易排痰。血液濃縮。使用原則藥物選擇：選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥。劑量和療程：小劑量、短療程使用，如氫氯噻嗪25mg，1～3次/日，聯(lián)用螺內(nèi)酯20～40mg，1～2次/日?？刂菩牧λソ哒约×λ幬镉盟幵瓌t選擇作用快、排泄快的洋地黃類藥物。小劑量（常規(guī)劑量的1/2或2/3）靜脈給藥，如毒毛花苷K0.125～0.25mg，或毛花苷丙0.2～0.4mg加入10%葡萄糖溶液內(nèi)緩慢靜脈注射。注意事項用藥前應(yīng)注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。且不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征，因為低氧血癥、感染等均可使心率增快?？刂菩牧λソ哐軘U張藥適用情況對于動脈性肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）引起的肺心病，可應(yīng)用靶向藥物降低肺血管阻力。不適用情況及原因?qū)τ诼宰枞苑渭膊。璺尾。?、間質(zhì)性肺病等所致肺心病者，血管擴張藥不適用。原因：有可能加重通氣血流比例失調(diào)，進(jìn)而加重缺氧。在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，容易造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)。控制心力衰竭肺性腦病定義與誘因：是呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留引起的神經(jīng)精神障礙綜合征，常繼發(fā)于慢阻肺病。診斷注意事項：診斷時必須除外腦血管疾病、感染中毒性腦病、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等。1治療：氧療改善缺氧，機械通氣糾正呼吸衰竭，選有效抗生素等防治并發(fā)癥酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂發(fā)病情況：慢性肺心病失代償期常合并各種類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒治療：以通暢氣道、糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒治療：通常需要補堿治療，尤其當(dāng)pH＜7.2時，先補充5%碳酸氫鈉100ml，然后根據(jù)血氣分析結(jié)果酌情處理。呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒治療：常合并低鈉、低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂，應(yīng)根據(jù)具體情況進(jìn)行補充。其中低鉀、低氯引起的代謝性堿中毒多是醫(yī)源性的，應(yīng)注意預(yù)防。防治并發(fā)癥心律失常常見類型：多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，紊亂性房性心動過速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動。治療原則：一般心律失常經(jīng)過控制感染，糾正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后可自行消失。若持續(xù)存在，可根據(jù)心律失常類型選用藥物休克發(fā)病情況與預(yù)后：合并休克并不多見，一旦發(fā)生預(yù)后不良。發(fā)生原因：嚴(yán)重感染、失血（多由上消化道出血所致）和嚴(yán)重心力衰竭或心律失常。防治并發(fā)癥消化道出血發(fā)病原因：慢性肺心病因感染、呼吸衰竭、心力衰竭致胃腸道淤