多發(fā)性骨髓瘤的病例討論

病歷：李某，男，50歲，腰骶部疼痛，乏力、頭暈半個(gè)月，伴惡心、嘔吐。查體：T38℃↑，P86次∕分，R24次∕分↑，BP136∕90mmHg(18∕12kPa)貧血貌，全身皮膚黏膜無出血點(diǎn)及黃染，心肺查體正常，腹軟，中上腹部壓痛。腸鳴音減弱，胸骨及腰骶部壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC6.51×109∕L，Hb53g∕L↓,PLT138×109∕L，N0.361↓,

L0.436↑，M0.187↑。尿常規(guī)：尿蛋白（﹢﹢﹢），血鈣2.73mmol∕L↑,尿酸631μmol∕L↑，尿素氮7.14mmol∕L，肌酐91μmol∕L，白蛋白30.3g∕L↓，球蛋白41.5g∕L↑，血淀粉酶2207U∕L↑。X片示：腰椎、胸椎、肋骨骨折。骨髓檢查：異常漿細(xì)胞成堆分布。免疫球蛋白定量：IgA

0.08g∕L↓，IgG

2.85g∕L↓，IgM

0.09g/L↓?多發(fā)性骨髓瘤?胰腺炎第一頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（簡稱MM）是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞異常增生的一種惡性腫瘤。由于骨髓中有大量的異常漿細(xì)胞增殖，引起溶骨性破壞；又因血清中出現(xiàn)大量的異常單克隆免疫球蛋白，尿中出現(xiàn)本周氏蛋白，導(dǎo)致腎功能損害，造成貧血、免疫功能異常。溶骨性破壞貧血腎功能損害免疫功能異常骨髓中漿細(xì)胞異常增生第二頁，共10頁。主要標(biāo)準(zhǔn)2次要標(biāo)準(zhǔn)1次要標(biāo)準(zhǔn)3次要標(biāo)準(zhǔn)2骨髓中漿細(xì)胞增多(>30%)

M成分：血清IgG>3.5g/dl或IgA>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h

骨髓中漿細(xì)胞增多(10%～30%)

正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dlIgA<100mg/dlIgM<50mg/dl

組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤

M成分存在但水平低于上述水平或有溶骨性病變

主要標(biāo)準(zhǔn)1主要標(biāo)準(zhǔn)3多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)第三頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤分型、IgA型高粘滯綜合征多見骨髓外病變、溶骨病變多見、44%淀粉樣變IgD型IgM型高粘滯綜合征最常見IgG型IgE型典型癥狀非分泌型溶骨病變較少，神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見MM免疫固定電泳第四頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤臨床分期

臨床分期(國際分期系統(tǒng)，ISS)Ⅲ期血清β2微球蛋白＞5.5mg／L，白蛋白＜3.5g／dLⅡ期介于Ⅰ期和Ⅱ期之間Ⅰ期血清β2微球蛋白＜3.5mg／L，白蛋白＞3.5g／dL第五頁，共10頁。胰腺炎胰腺炎（pancreatitis）是多種病因?qū)е乱让冈谝认賰?nèi)被激活后引起胰腺組織自身消化、水腫、出血甚至壞死的炎癥反應(yīng)。臨床上以上腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱和血淀粉酶增高等為特點(diǎn)。

上腹部疼痛惡心輕度發(fā)熱（T38℃）嘔吐血淀粉酶增高（2207U/L）胰腺炎第六頁，共10頁。胰腺炎確診根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)（患者有上腹部疼痛，惡心、嘔吐、輕度發(fā)熱、上腹部壓痛，但無腹肌緊張），同時(shí)有血清淀粉酶（一般超過正常值3倍）和（或）尿淀粉酶顯著升高，排除其他急腹癥者（如消化性潰瘍穿孔、膽石癥、膽囊炎、腸梗阻等都可有血清淀粉酶升高，但一般不超過正常值的2倍），即可以明確診斷本患者合并有胰腺炎。第七頁，共10頁。明確診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查確診消化道癥狀、溶骨性病變、貧血等腎臟損害、血淀粉酶增高、免疫紊亂等骨髓X線檢查示多處骨折1.多發(fā)性骨髓瘤2.胰腺炎第八頁，共10頁。治療藥物治療日常護(hù)理第九頁，共10頁。治療多發(fā)性骨髓瘤治療：對(duì)于疾病進(jìn)展及有癥狀的MM患者需要治療，主要包括（1）化學(xué)治療：初治病例可選用MPT方案（美法侖，潑尼松，沙利度安），MPT無效者可選用不含烷化劑的VAD（長春新堿，阿霉素，地塞米松）方案，難治性病例可使用DT-PACE（地塞米松，沙利度安，順鉑，阿霉素，環(huán)磷酰胺，VP16），也可選用蛋白酶抑制藥和三氧化二砷；（2）骨質(zhì)破壞的治療選用二膦酸鹽；（3）化學(xué)誘導(dǎo)緩解后進(jìn)行自身干細(xì)胞移植，效果較好，且療效與性別年齡無關(guān)。胰腺炎治療：（1）禁食；（2）胃腸減壓；（3）靜