陳志哲組幼淋細(xì)胞白血病(陳志哲組)

幼淋細(xì)胞白血病(PLL)診療規(guī)范（討論稿）福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血液科福建省血液病研究所幼淋巴細(xì)胞白血病(prolymphocyticleukemia，PLL)是一種較為少見的成熟淋巴細(xì)胞系統(tǒng)疾病，起源于B或T淋巴細(xì)胞。以中老年為主，一般在50歲以上，中位發(fā)病年齡在70歲左右。多見于男性，男∶女為2∶1。美國(guó)每年有600～1000例新發(fā)病例，在東方國(guó)家少見。臨床特征包括巨脾、無(wú)或有輕度淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。根據(jù)免疫表型不同，分為B-PLL和T-PLL，其中80%為B細(xì)胞性，20%為T細(xì)胞性。此外，少數(shù)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）在病程中可轉(zhuǎn)化為典型的PLL。治療反應(yīng)差，生存期短。病史與體檢疾病病程。此前有無(wú)CLL的病史？是否發(fā)現(xiàn)體表腫物及腹脹？是否疲乏虛弱、體重下降、納差？是否夜間盜汗？是否伴發(fā)發(fā)熱及復(fù)發(fā)性口腔潰瘍？如有發(fā)熱，詢問(wèn)發(fā)熱的程度，熱型，伴隨癥狀（有無(wú)咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急）。是否有骨痛及獲得性出血傾向？詢問(wèn)皮膚、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的出血情況，女性患者還需注意月經(jīng)的量和天數(shù)，特別要注意患者有無(wú)頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓表現(xiàn)。貧血：重點(diǎn)詢問(wèn)有無(wú)面色蒼白、疲乏、無(wú)力、活動(dòng)后心悸、氣促等（問(wèn)診注意上述床表現(xiàn)的發(fā)生時(shí)間，有無(wú)進(jìn)行性加重?；顒?dòng)后心悸，氣促嚴(yán)重程度可用患者平地步行的距離及爬樓梯的層數(shù)來(lái)衡量），體檢注意瞼結(jié)膜、甲床、口唇粘膜的蒼白程度。有無(wú)皮膚皮疹的病史及體征。有無(wú)肝脾，淋巴結(jié)腫大。極少的病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、白血病性胸腔積液或腹水；一些病人可有心肺并發(fā)癥。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)骨髓常規(guī)及活檢3.免疫表型：CDla，TdT，CD2，CD3，CD5，CD7，CD25，CD4+，CD8，CDl0，CD11c，CD23，F(xiàn)MC7，slg++(μ或δ+μ)，CD19，CD20，CD22，CD79a,CD79b。4．細(xì)胞遺傳學(xué)：染色體核型檢測(cè)5．分子生物學(xué):TP53，IgVH突變；C-myc突變6.其它輔助檢查：肝腎功能，LDH、β2-M，乙型肝炎檢測(cè)，HBV-DNA（必要時(shí)），胸部、腹部、盆腔CT，LVEF檢測(cè)（ECT或心超）。根據(jù)臨床表現(xiàn)癥狀體征，可選：頸部CT，PET/CT，頭顱CT或MRI，貧血者測(cè)定網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和直接Coombs試驗(yàn)。診斷綜合國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)PLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.多見于50歲以上，患者脾大明顯，病程呈進(jìn)展性2.外周血白細(xì)胞明顯升高，幼淋巴細(xì)胞>55%。3.幼淋巴細(xì)胞特征為胞體較大、胞質(zhì)呈嗜堿性，核染色質(zhì)濃密、核仁清晰、核質(zhì)比例低。4.免疫表型B-PLL：SIg高表達(dá)CD19、CD79b、CD7、CD22陽(yáng)性，CD5、CD23陰性T-PLL：C