淀粉樣變心肌病-課件

淀粉樣變心肌病病例簡介現(xiàn)病史：患者盧官勤，男性，66歲，以“反復(fù)雙下肢浮腫4月余，加重伴氣促2周”為主訴入院。2015年04月因雙下肢浮腫就診我院腎內(nèi)科，考慮為“慢性腎小球腎炎”，給予利尿、保腎等治療后雙下肢浮腫未見明顯好轉(zhuǎn)，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療，于2015年05月在福建協(xié)和醫(yī)院行腎穿刺活檢，病理診斷“淀粉樣變性”。入院前2周因雙下肢浮腫加重至髖關(guān)節(jié)，伴明顯氣促，無咳嗽、咳痰等其他不適，為進(jìn)一步治療，就診我院。病例簡介既往病史：平素?zé)o煙酒嗜好，無心血管疾病家族史。入院查體：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，BP86/62mmHg，神清，頸靜脈怒張，肝-頸靜脈反流征陽性，雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診呈濁音，雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音，心臟濁音界擴(kuò)大，心室率112次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝位于肋下4-5橫指下，脾肋下未觸及，雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫至髖關(guān)節(jié)。病例簡介輔助檢查（2015年04月）:ECG：竇性+異位心律；陣發(fā)性房性心動(dòng)過速；ST-T段改變；心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)為69%；室間隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增大（37.4mm）。尿常規(guī):尿蛋白3+、尿潛血2+；24小時(shí)尿蛋白3718.9mg；生化全套:BNU7.5mmol/L、Scr113.5umol/L、GFR73.2ml/min、總蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L；輔助檢查（2015年08月）:心電圖：1.異位心律；2.心房撲動(dòng)（2:1下傳）；3.病理性Q波；4.ST-T改變（V5-V6導(dǎo)聯(lián)ST壓低、T波倒置）。心臟彩超：1.左室壁、室間隔增厚(12.1mm)；2.左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱（EF36%）；3.升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣反流；4.三尖瓣反流伴中度肺動(dòng)脈高壓；5..心包腔少量積液；6.雙側(cè)胸腔積液。輔助檢查輔助檢查生化全套：BNU10.57mmol/L、Scr137umol/L、GFR39.27ml/min、總蛋白58.81g/L；NT-proBNP21000ng/L；cTnI0.136ng/ml；凝血四項(xiàng)+D2聚體：D-D861ug/L；24小時(shí)尿蛋白3824.34mg；尿常規(guī):尿蛋白3+、尿潛血1+輔助檢查輔助檢查根據(jù)胸腔積液彩超結(jié)果于2015-08-15行胸腔積液置管引流，并行相關(guān)檢查示：

1).癌胚抗原定量0.4ng/ml；

2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脫氫酶60U/L；

3).胸水常規(guī)：淡黃色、微濁、比重：標(biāo)本量不足；李凡他實(shí)驗(yàn)：陰性（-）；有核細(xì)胞:300X10*6/L、單核%91%，考慮為淀粉樣變心肌病致心功能不全所致。初步診斷1.淀粉樣變心肌病右心功能不全心功能III-IV級(jí)心律失常心房撲動(dòng)（2:1下傳）2.雙側(cè)胸腔積液3.淀粉樣變腎損害慢性腎功能不全治療方案

呋塞米20mgbid螺內(nèi)酯20mgqd

胺碘酮0.2gtid華法林2.5mgqd

曲美他嗪20mgtid百令膠囊1.0gtid

低分子肝素鈣4000IUq12h

分別行雙側(cè)胸腔積液置管引流，引流出質(zhì)清色黃液體；注：血壓長期維持在60-86/40-60mmHg，嘗試小劑量“多巴酚丁胺”提升血壓至94/64mmHg后患者出現(xiàn)頭暈、頭痛，給予停用后上訴癥狀消失，同時(shí)未給予使用ACEI/ARB類藥物；射血分?jǐn)?shù)36%，但由于洋地黃類藥物可增加此類患者惡性心律失常發(fā)生率，故不宜使用；目前情況

癥狀:

入院給予利尿、保護(hù)腎臟等對(duì)癥治療后，氣促癥狀明顯好轉(zhuǎn)，未見胸悶、心悸等不適；

體征:T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，頸靜脈充盈，未見怒張，肝-頸靜脈反流征陰性，雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診呈濁音，雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音，心臟濁音界擴(kuò)大，心室率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝位于肋下2橫指處，雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫至膝關(guān)節(jié)。

基本概述淀粉樣變系指細(xì)胞間質(zhì)大量現(xiàn)淀粉樣蛋白質(zhì)-粘多糖復(fù)合物沉積，屬于病理診斷。淀粉樣變是一種全身性疾病，主要依次累及腎臟、心臟、皮膚、消化系統(tǒng)、骨髓。淀粉樣變心肌病是淀粉樣蛋白質(zhì)-粘多糖復(fù)合物大量沉積在心肌組織細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致心肌收縮及舒張功能障礙的一種疾病。病因繼發(fā)性：繼發(fā)于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者；原發(fā)性：如無以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)，而淀粉樣變心肌病多見于原發(fā)性病變。病理學(xué)特點(diǎn)

大量淀粉樣蛋白質(zhì)-粘多糖復(fù)合物分布在細(xì)胞間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見于原發(fā)性淀粉樣變。組織學(xué)類淀粉物浸潤可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的萎縮和器官功能紊亂。癥狀體征

一、心血管系統(tǒng)

1).限制型心肌?。鹤畛Ｒ?。表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸；

2).充血性心力衰竭：表現(xiàn)為心悸、氣促、兩肺底布滿濕啰音等。

3).體位性低血壓：約10%患者可出現(xiàn)體位性低血壓，多由血管和自主神經(jīng)淀粉樣變性所致。此外，研究發(fā)現(xiàn)，并與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關(guān)。癥狀體征4).心律失常：檢出率約占50%～85%，病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)者，多表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯、高度房室傳導(dǎo)阻滯、室上性心動(dòng)過速、房顫、頻發(fā)性室早，甚至室性心動(dòng)過速及心室顫動(dòng)；5).心絞痛：淀粉樣變性累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛。約80%心電圖胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過渡區(qū)R波遞增不良、低電壓、ST-T段改變。癥狀體征二、其他系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)，如淀粉樣腎損害導(dǎo)致慢性腎功能不全而出現(xiàn)蛋白尿、血尿等；消化道系統(tǒng)，如因直腸淀粉樣變而出現(xiàn)腹痛、腹瀉、血便、粘液便等。診斷

確診有賴于心內(nèi)膜心肌活檢；對(duì)無條件做心內(nèi)膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診斷。凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。輔助檢查1.心電圖80%以上病人心電圖均不正常，出現(xiàn)病理性Q波或過渡區(qū)R波遞增不良、低電壓、ST-T段改變；心律失常以室上性心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯多見，還可見束支傳導(dǎo)阻滯、早搏、心房顫動(dòng)。2.X線胸片心臟大小正常；但在有心包積液時(shí)，心臟外形可增大。輔助檢查3.超聲心動(dòng)圖①除左心室內(nèi)徑正?；蚱⊥猓餍氖仪辉龃?；②室間隔及心室壁增厚，且為對(duì)稱性；③房室瓣或乳頭肌可增厚、增粗；④50%以上患者有心包積液；⑤約92%病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn)，此為本病的特征性表現(xiàn)。4.心導(dǎo)管檢查淀粉樣變心肌病時(shí)，心室舒張壓升高，壓力曲線在舒張?jiān)缙谙陆担^而突然升高，并保持平臺(tái)狀呈平方根號(hào)形圖形。輔助檢查5.磁共振檢查對(duì)診斷全身各組織器官淀粉樣變性極具價(jià)值，受累器官信號(hào)明顯增高，而皮下脂肪則明顯衰減。在受條件限制而無法行活檢時(shí)，心臟磁共振可作為確診的主要檢查方法。治療1.病因治療

目前該病尚無特效療法。目前研究證明可能有效的方法主要有：1）.細(xì)胞毒制劑，如甲氨蝶呤等2）.血漿置換或血液透析對(duì)某些淀粉樣變性可能有效，但對(duì)于有心肌淀粉樣變病人不適合。治療3).秋水仙堿通過干擾溶酶體對(duì)纖溶前體的攝取和降解，對(duì)淀粉樣變所致的腹痛有效，但對(duì)心臟淀粉樣變無效。4).糖皮質(zhì)激素目前對(duì)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有爭(zhēng)論，雖能暫時(shí)緩解癥狀，但動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明其有加速類淀粉物沉積的作用。治療2.對(duì)癥治療

1).利尿藥、ACEI/ARB、β受體阻滯劑；2).對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯者，如有危及生命者，應(yīng)安裝埋藏式起搏器；3).淀粉樣變心肌病的充血性心力衰竭對(duì)洋地黃類制劑無效，并可誘發(fā)心律失常和猝死；4).鈣離子阻滯劑亦不宜使用。治療3.造血干細(xì)胞移植4.移植手術(shù)肝臟移植可能防止疾病進(jìn)展，逆轉(zhuǎn)淀粉樣物質(zhì)在某些組織中的沉積；但當(dāng)心肌嚴(yán)重浸潤時(shí)，肝心聯(lián)合移植是惟一可能有效的方法；5.淀粉樣變性是致命性疾病，需要病人及其家屬共同進(jìn)行專業(yè)知識(shí)評(píng)價(jià)研究及精神心理治療。總結(jié)

淀粉樣變心肌病在1902年由Steinhans首次全面描述，認(rèn)為是由于淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所致。由于發(fā)生率低，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜、缺乏特異性，容易被誤診為肥厚性心肌病或限制性心肌?。挥捎诘矸蹣游镔|(zhì)浸潤心肌細(xì)胞或冠狀動(dòng)脈和微動(dòng)脈，易被誤診為冠心病，但可能與之并存。該疾病進(jìn)展迅速，短期內(nèi)變化大，且藥物治療效果差，預(yù)后差，死亡率極高，平均生存率只有1-2年?？偨Y(jié)

目前，淀粉樣變心肌病缺乏有效治療手段，病因治療效果不明確，主要對(duì)癥治療。但由于強(qiáng)心劑在細(xì)胞外與淀粉樣纖維結(jié)合而引起超敏反應(yīng)和中毒，因此禁用，而鈣離子阻滯劑和β受體阻滯劑負(fù)性肌力作用降低左室功能，ACEI/ARB、長效硝酸酯類及其他血管擴(kuò)張劑、利尿劑的治療效果尚不明確；胺碘酮對(duì)心房顫動(dòng)有效，有癥狀的心動(dòng)過緩及高度房室傳導(dǎo)阻滯需安心臟起搏器。前景與展望近期研究中的治療方案有：穩(wěn)定前體，通過交叉耦合預(yù)防淀粉樣物質(zhì)的形成，清除合成細(xì)胞，以及免疫誘導(dǎo)宿主的調(diào)節(jié)反應(yīng)等，將給淀粉樣變心肌病患者帶來希望。淀粉樣變心肌病

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