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1、病 史,M,47歲 視物雙影2年余 無(wú)特殊,軟骨肉瘤,一種起源于軟骨組織的惡性腫瘤,其特點(diǎn)是由腫瘤細(xì)胞形成軟骨性基質(zhì); 發(fā)病年齡國(guó)內(nèi)以21-30歲最多;國(guó)外30-60歲為多 國(guó)外資料認(rèn)為軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨;國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)則以股骨多見,腫瘤一般較大,呈不規(guī)則圓形或啞鈴形,邊緣不清,常呈分葉狀;瘤體內(nèi)可見粘液樣變或囊性變;亦可有出血或壞死表現(xiàn)為暗紅色;腫瘤內(nèi)常見鈣化 可發(fā)生于髓腔、骨膜;另有少數(shù)發(fā)生于軟組織,腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生惡性軟骨組織;惡性程度取決于組織學(xué)上的多種因素,包括結(jié)構(gòu)上的特點(diǎn)(細(xì)胞數(shù)目和基質(zhì)的表現(xiàn)),細(xì)胞學(xué)上的變化(細(xì)胞的大小、形態(tài)、細(xì)胞核的情況)等,低度惡性:細(xì)胞密度低,基質(zhì)豐富,異型化有限,

2、有絲分裂少,很少畸形細(xì)胞 高度惡性:細(xì)胞增多,中度到顯著的多形性、雙核、畸形以及高度活動(dòng)的有絲分裂,早期軟骨肉瘤常局限于骨內(nèi),以后經(jīng)哈佛管向皮質(zhì)外浸潤(rùn),引起骨皮質(zhì)破壞并形成軟組織腫塊,臨床表現(xiàn)不一,有些生長(zhǎng)緩慢,較為良性,有些高度惡性發(fā)現(xiàn)時(shí)已伴有轉(zhuǎn)移 大多數(shù)是無(wú)痛、低度惡性的腫瘤;有局部復(fù)發(fā)的傾向而轉(zhuǎn)移的少見,或在晚期方發(fā)生轉(zhuǎn)移 由于腫瘤發(fā)生的部位靠近軀干、腹部或骨盆,反復(fù)的復(fù)發(fā)難免對(duì)內(nèi)臟器官造成損害,臨床特點(diǎn),影像學(xué)表現(xiàn),溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞,破壞區(qū)邊緣不清;極少硬化邊緣 常常伴有大小不等的軟組織腫塊,在破壞區(qū)和腫塊內(nèi)可見各種形態(tài)的鈣化 最基本的影像特點(diǎn):腫瘤軟骨基質(zhì)鈣化,環(huán)狀鈣化具有定性

3、診斷價(jià)值,MR顯示軟組織蔓延的范圍遠(yuǎn)較X線敏感;軟骨肉瘤所含水分豐富,故在T2WI為高信號(hào),與內(nèi)生軟骨瘤相似,故無(wú)特征性;鈣化為低信號(hào) T1WI表現(xiàn)為分葉狀低到中等信號(hào)強(qiáng)度;通過(guò)常規(guī)MR不可能區(qū)分軟骨肉瘤的組織學(xué)分型或分級(jí),軟骨肉瘤的X線診斷,很重要的依據(jù)是腫瘤基質(zhì)的鈣化;當(dāng)腫瘤處于早期階段,軟骨基質(zhì)尚未鈣化,而僅表現(xiàn)局部溶骨性骨質(zhì)破壞時(shí),無(wú)論病理、臨床或放射學(xué)做出診斷均困難,低度惡性:囊樣、膨脹性改變,邊界較清,部分病變有假包膜,腫瘤內(nèi)鈣化明顯,多無(wú)骨膜反應(yīng) 高度惡性:多呈溶骨性破壞,病變無(wú)明顯邊界,瘤組織內(nèi)鈣化少,多有骨膜反應(yīng),繼發(fā)型軟骨肉瘤多發(fā)生于不規(guī)則骨,分化程度一般較高; 惡變的征象:原瘤體突然增大,瘤體內(nèi)軟骨基質(zhì)鈣化區(qū)可被周圍生長(zhǎng)活躍的腫瘤性軟骨細(xì)胞破壞,從而縮小或消失,鈣化少且分散、模糊;但腫瘤常有完整的纖維包膜,鑒別診斷,脊索瘤 鼻咽癌骨質(zhì)破壞,脊索瘤為一起源于脊索發(fā)育性殘留的惡性骨腫瘤;此腫瘤幾乎僅發(fā)生于中軸骨的中線;三個(gè)常見的發(fā)病部位為骶尾區(qū)、蝶枕區(qū)與C2脊椎 X線表現(xiàn)為高度破壞性病變伴不規(guī)則的扇貝樣邊緣;有時(shí)伴有基質(zhì)內(nèi)的鈣化,64%可見骨硬化

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