成人病PPT課件

1、.,1,成人stills?。ˋdult onset Stills disease，AOSD ）,.,2,歷史回顧,1897年病理學(xué)家George F.Still首先在幼年型RA中報(bào)道本?。ㄈ硇停?Wissler（1943）首先報(bào)告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述。 1971年Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”,.,3,概述,成人發(fā)病即為成人still病，約12%為兒童期發(fā)病遷延而來。 曾經(jīng)用過的名稱 變應(yīng)性亞敗血癥 Wissler-Fanconi癥候群或Wissler癥候群 成人發(fā)病的幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 成人急性發(fā)熱性幼年風(fēng)濕病性關(guān)節(jié)炎,.,4,定義,成人St

2、ill病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。,.,5,流行病學(xué),性別：女男，男：女=1:2 年齡：16-35歲（75%35歲），但此年齡段以男性為主。 46歲者極少數(shù)，但此年齡段以女性為主。 少數(shù)在幼年發(fā)病。,.,6,病因及發(fā)病機(jī)制,病因不清，和反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎相似 遺傳因素？ 感染因素？ 免疫因素？,.,7,病因-感染因素,病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒 細(xì)菌：耶爾森菌、肺炎支原體、肺炎衣原體、布氏桿菌 報(bào)道被發(fā)現(xiàn)感染因素，有未被證實(shí)

3、的。,.,8,病因-遺傳因素,.,9,病因-免疫異常,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,2020/7/7,.,25,.,26,.,27,.,28,組織病理學(xué)檢查：皮膚、粘膜、肝臟、淋巴結(jié)、滑膜、肌肉 影像學(xué)檢查：主要是各個(gè)大小關(guān)節(jié)，MRI有助于早期診斷。,.,29,.,30,Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn) 主要標(biāo)準(zhǔn)：1.關(guān)節(jié)痛2周 2.持續(xù)或間斷發(fā)熱39度1周 3.典型皮疹：持續(xù)性皮疹不是該病特征 4.WBC10*10e9/L、N80% 次要標(biāo)準(zhǔn)：1.咽痛 2.淋巴結(jié)腫大和（或）脾大 3

4、.肝功異常 4.類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性 排除標(biāo)準(zhǔn)：1.感染性疾病 2.惡性腫瘤 3.風(fēng)濕性疾病,.,31,Cush標(biāo)準(zhǔn) 主要診斷標(biāo)準(zhǔn)（每項(xiàng)2分） 1.每日發(fā)熱39度 2.一過性皮疹 3.WBC 12*10e9/L+ESR 40mm/h 4.類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性 5.髖骨關(guān)節(jié)僵硬 次要診斷標(biāo)準(zhǔn)（每項(xiàng)1分） 1.發(fā)病年齡35歲 2.關(guān)節(jié)炎 3.前驅(qū)咽痛 4.網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)或肝功異常 5.漿膜炎 6.頸部或跗骨關(guān)節(jié)僵硬 判斷：可能的：總分10分并觀察12周 確診的：總分10分并觀察6個(gè)月,.,32,Fautrel診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要標(biāo)準(zhǔn)：1.發(fā)熱39度 2.關(guān)節(jié)痛 3.短暫皮疹 4.咽炎 5.中性粒細(xì)

5、胞80% 6.糖化鐵蛋白20% 次要標(biāo)準(zhǔn)：1.斑丘疹 2.WBC 10*10e9/L 判斷：4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)+2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn),.,33,.,34,.,35,注意事項(xiàng),須強(qiáng)調(diào)指出的是成人Still病是一種排除性疾病，至今仍無特異的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷屬于臨床性診斷。 即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時(shí)調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷，改變治療方案。,.,36,.,37,治療,.,38,一線治療-NSAIDs,僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性發(fā)熱炎癥期可單獨(dú)使用，一般用量較大，病情緩解后再減量。 定期復(fù)查，注意不良反應(yīng)。,.,3

6、9,糖皮質(zhì)激素,建議0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 對(duì)單用NSAIDs無效，癥狀控制不好者。 可迅速控制癥狀，但臨床緩解后缺乏一致的停藥計(jì)劃，病程沒有標(biāo)準(zhǔn)，因此需要緩慢減量超過6-12個(gè)月避免復(fù)發(fā)。 有系統(tǒng)損害，病情較重者應(yīng)使用中到大劑量激素，也可用甲潑尼龍沖擊。,.,40,DMARDs,最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無效者和激素依賴者，現(xiàn)已主張?jiān)缙趹?yīng)用以減少關(guān)節(jié)破壞。 激素仍不能控制發(fā)熱，或激素減量即復(fù)發(fā)者，或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者，應(yīng)盡早加用。 包括：MTX、來氟米特（LEF）、抗瘧藥、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、環(huán)孢素A（CsA）。,.,41,其他藥物,環(huán)孢菌

7、素、硫唑嘌呤、金制劑、青霉胺、嗎替麥考酚酯（驍息）、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等均有臨床治療有效的報(bào)道，但療效僅約40%左右。,.,42,二線藥物,甲氨蝶呤優(yōu)于上述藥物，70%的患者可達(dá)到完全緩解或部分緩解，對(duì)激素和其他DMARDs治療失敗的患者仍有效。 在控制AOSD疾病活動(dòng)和激素劑量是有效的。 然而是否可以如治療RA預(yù)防和控制關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)損害還不確定。,.,43,三線藥物,包括生物制劑和試驗(yàn)用藥 IL-1受體拮抗劑 TNF-抑制劑,.,44,轉(zhuǎn)歸,自限型：患者多系統(tǒng)表現(xiàn)，在1年內(nèi)緩解，一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，40-50%。 反復(fù)發(fā)作型：有或無關(guān)節(jié)表現(xiàn)，患者緩解后再次出現(xiàn)病情反復(fù)，可以在緩解數(shù)年后發(fā)生，每

8、次發(fā)作時(shí)病情要輕于首次發(fā)作，間歇期完全緩解。 慢性關(guān)節(jié)炎型：關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，酷似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。,.,45,預(yù)后,治療時(shí)間：通常達(dá)到臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)緩解中位數(shù)為10個(gè)月，達(dá)到緩解停藥中位數(shù)為32個(gè)月。 AOSD的總體預(yù)后較好，5年存活率可達(dá)90-95%。 發(fā)病初出現(xiàn)皮疹、多關(guān)節(jié)炎（尤其是肩和髖受累）易出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎。,.,46,病例舉例分析,（1）一般情況：女，73歲。農(nóng)民。 （2）既往史：體健。無煙酒等不良嗜好。 （3）主訴：間斷發(fā)熱 3個(gè)月。 （4）現(xiàn)病史：3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱伴乏力, 體溫多于下午或晚上升高, 最高達(dá) 38.8度, 發(fā)熱時(shí)不伴寒戰(zhàn), 無咳嗽, 咳痰

9、, 自行應(yīng)用消炎痛栓熱退, 但 1 2日后再次發(fā)熱。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院, 肺 CT 檢查示: 雙肺上葉少許斑片影。診斷肺炎。給予左氧氟沙星 /阿奇霉素治療一周, 發(fā)熱無好轉(zhuǎn), 因出現(xiàn)全身皮疹, 以為藥物過敏停用。但停藥后仍在發(fā)熱時(shí)前胸部出現(xiàn)粟粒大小斑丘疹, 未在意。間斷發(fā)熱, 體溫 38 40.5度 , 呈弛張熱型, 發(fā)熱時(shí)伴咽痛, 全身肌肉酸痛。一周前出現(xiàn)胸悶, 喘息, 故來院。,.,47,（4）查體：T 38.8度 ,P 106次 /min , R 26次 /m in, BP 120/70 mmHg 。神清, 頸部及前胸可見皮膚潮紅, 無出血點(diǎn)?？诖捷p度發(fā)紺, 咽充血, 扁桃體不大。雙肺呼吸音

10、清, 雙下肺可聞及少些濕性啰音。心音純, 律整。腹軟, 肝脾未觸及。四肢關(guān)節(jié)無畸形, 雙下肢無水腫。 （5）輔助檢查: 血常規(guī): W BC 21.12*109/L ，N 70 %， Hb 91g/L, PLT167 *109/L 。尿常規(guī)正常。ESR 61 mm /h, CRP142 mg /L, 抗O、RF、 ANA和抗 ENA 抗體、 ANCA 、支原體抗體、 結(jié)核抗體、 腫瘤標(biāo)記物均為陰性。血清總蛋白66g/L, 白蛋白 42g/L, 球蛋白 44g/L,ALT 254 U/L , AST 78 U/L 。 PPD陰性。動(dòng)脈血?dú)? pH 7.5, PaO2 52.5 mmHg , PaCO2 41.4 mmHg , SaO2 90.5%, P( A-a) O2 45.1 mmHg肺彌散功能檢查: 輕度限制性通氣功能障礙。肺 CT 檢查示: 雙肺彌漫分布網(wǎng)織樣改變, 多發(fā)斑片影, 伴雙側(cè)胸腔積液，較 前肺 CT對(duì)比雙肺浸潤明顯進(jìn)展。腹部超聲: 肝、 膽、脾、胰、 脾未見異常。胸水超聲: 雙側(cè)胸腔少量積液。骨髓檢查:呈感染骨髓象。3次血培養(yǎng)均陰性。纖維支氣管鏡檢查: 未見異常。,.,4