新月體性腎炎課件

1、新月性腎炎腎內(nèi)2016.4.11，1，PPT學(xué)習(xí)交流，2，PPT學(xué)習(xí)交流，1，光幕下廣泛(50%以上)腎小球囊腔內(nèi)的代償月體形成(腎小球囊腔50%以上)。2.早期是細(xì)胞新月體，后期是纖維新月體。3，PPT學(xué)習(xí)交流，4，PPT學(xué)習(xí)交流，5，PPT學(xué)習(xí)交流，6，PPT學(xué)習(xí)交流，新月體的定義，飽滿囊漏入毛細(xì)血管的血細(xì)胞，纖維素，滲透的單核細(xì)胞，增殖壁，7病情嚴(yán)重，預(yù)后差。根據(jù)腎臟免疫病理，分為抗腎小球基底膜抗體型，免疫復(fù)合物型，免疫沉積型等三種。我國(guó)以免疫復(fù)合物型為主，其次免疫沉積型較少，再次成為抗腎小球基底膜抗體型。8、PPT學(xué)習(xí)交流、1 .抗腎小球系膜抗體型(型)(1)兩種發(fā)病高峰：2040歲和

2、6080歲；(2)表現(xiàn)為典型的急進(jìn)性腎炎綜合征，部分患者被診斷為肺出血，診斷為古德帕斯特綜合征。(3)腎病綜合征范圍小的蛋白尿；(4)約三分之一患者血清抗GBM抗體和ANCA同時(shí)陽(yáng)性(大部分是pANCA/MPO-ANCA)。臨床表現(xiàn)，9，PPT學(xué)習(xí)交流，臨床表現(xiàn)，2 (2)同時(shí)具有基本腎臟疾病的特點(diǎn)。(3)腎綜合征范圍的蛋白尿可能出現(xiàn)。10，PPT學(xué)習(xí)交流，臨床表現(xiàn)，3 .免疫沉積型(類型)(1)，在中壯年層可以看到很多。(2)多表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥，但部分小血管炎患者腎功能受損緩慢，尿液中只能有少量紅細(xì)胞或輕蛋白尿。(3)腎綜合征范圍的蛋白尿和少尿相對(duì)罕見。(4)腎臟有限的小血管炎或與ANC

3、A相關(guān)的小血管炎可能是全身多系統(tǒng)侵犯的一部分。(5)擴(kuò)散肺泡毛細(xì)血管炎引起肺出血。11，PPT學(xué)習(xí)交流，診斷，1。急進(jìn)腎炎綜合征2。腎臟病理(1)抗腎小球抗體型直接免疫熒光可見IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管呈典型線性沉積。景象大部分可以看到100%的新小球新月體形成，大部分新月體類型基本一致。腎小球受損有多嚴(yán)重。在全經(jīng)河的腎小球內(nèi)基本上可以看到?jīng)]有電子密度的物質(zhì)沉積，腎小球的細(xì)胞膜和飽腹囊斷裂。12，PPT學(xué)習(xí)交流，13，PPT學(xué)習(xí)交流，診斷，(2)免疫復(fù)合物型直接免疫熒光標(biāo)記免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積在腎小球中。沉積的熒光形態(tài)與基本腎小球疾病有關(guān)。原發(fā)性表達(dá)顯示，IgG和C3在腸系膜區(qū)域和毛細(xì)血

4、管壁上以顆粒沉積。狼瘡腎炎以多種免疫球蛋白和補(bǔ)體沉著為“萬(wàn)糖量”。IgA腎病主要是牙齒沉著。電子顯微鏡下可見的電子致密物沉積在系膜區(qū)和內(nèi)皮下。14，PPT學(xué)習(xí)交流，15，PPT學(xué)習(xí)交流，診斷，(3)免疫沉積型直接免疫熒光，或帶有少量免疫球蛋白沉積。光學(xué)顯微鏡檢查主要是局部壞死新月腎炎。全景沒有電子密度，可以看到廣泛的腎小球基底被破壞。突出特征：腎小球總是分裂，分裂侵犯，表明腎小球病變不像神谷明。16，PPT學(xué)習(xí)交流，治療方案和原則，1，強(qiáng)化免疫抑制療法(1)甲襞尼龍沖擊：適用于所有三種類型。(2)血漿置換療法：對(duì)抗腎小球基底膜抗體型的偏好療法。治療時(shí)急性腎衰竭需要透析的患者(有助于患者擺脫透析

5、)和肺出血的治療。2.一般免疫抑制療法可以在加強(qiáng)免疫抑制療法的基礎(chǔ)上繼續(xù)服用強(qiáng)的松聯(lián)合磷酰胺。17，PPT學(xué)習(xí)交流，治療方案及原則，3，緩解治療多用于ANCA相關(guān)小血管炎和狼瘡腎炎。4.腎臟替代治療抗腎小球氣膜抗體型患者血清抗GBM抗體模糊半年后才能考慮腎移植。特別強(qiáng)調(diào)以早期病因診斷和免疫病理分型為基礎(chǔ)，盡快進(jìn)行集中治療。，18，PPT學(xué)習(xí)交流，治療方案和原則，抗腎小球系膜抗體型：經(jīng)典治療是血漿置換聯(lián)合苯妥英和環(huán)因酰胺。血漿置換的目的是從循環(huán)中清除抗GBM抗體和其他炎性介質(zhì)(如補(bǔ)體)。免疫抑制劑可以減少抗體的生成，40E%的患者通過(guò)異常治療，避免晚期腎病或死亡。抗GBM抗體水平應(yīng)每12周監(jiān)測(cè)1

6、次，連續(xù)2次，直到陰性檢測(cè)，此后至少每6個(gè)月檢測(cè)1次以上，如果抗GBM抗體再次呈陽(yáng)性，要求復(fù)發(fā)，需要迅速進(jìn)行血漿置換治療。19，根據(jù)PPT學(xué)習(xí)交流、治療方案和原則，針對(duì)I型RPGN的中華醫(yī)學(xué)會(huì)臨床診療指南，如果出現(xiàn)尿液，則血根為600毫升/L以上，腎臟活檢85%以上出現(xiàn)在腎小球中，即使加強(qiáng)免疫抑制療法(包括血漿置換)，大部分患者在生病時(shí)也不能做到屈孝君等。這表明臨床上仍有療效明顯的病例。因此，如果臨床上遇到I型RPGN患者，應(yīng)積極早期接受血漿置換治療。20，PPT學(xué)習(xí)交流，治療方案和原則，免疫復(fù)合物型和免疫沉積型：甲襞尼龍沖擊治療也應(yīng)作為強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺的日常治療補(bǔ)充。注意繼發(fā)感染和水、鈉儲(chǔ)備等不良反應(yīng)。21，PPT學(xué)習(xí)交流，治療方案和原則，其他：甲潑尼龍沖擊聯(lián)合血漿置換治療免疫吸附治