血液和造血系統(tǒng)疾病(再障).ppt

1、1.血液系統(tǒng)：血液和造血器官構(gòu)成血液；懸浮在其中的血漿和血細(xì)胞(白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板)構(gòu)成造血器官：骨髓、胸腺、脾臟和淋巴結(jié)；造血器官：胎兒肝臍帶血，胎盤(pán)血骨髓，血液和血液系統(tǒng)疾病，造血干細(xì)胞(HSC)，3，干細(xì)胞全能性干細(xì)胞：受精卵全能性干細(xì)胞：胚胎干細(xì)胞胚胎干細(xì)胞成體干細(xì)胞造血干細(xì)胞(HSC)屬于多能干細(xì)胞造血干細(xì)胞是血細(xì)胞和免疫細(xì)胞造血干細(xì)胞(HSC)定向干細(xì)胞(祖細(xì)胞)的起始細(xì)胞，血液和血液系統(tǒng)疾病，4，血液和造血系統(tǒng)疾病， 指原發(fā)于造血系統(tǒng)或主要涉及造血系統(tǒng)的疾病的特征：不太常見(jiàn)，但危險(xiǎn)性高，5、紅細(xì)胞疾病：粒細(xì)胞性疾病，如貧血和紅細(xì)胞增多癥； 單核細(xì)胞和巨細(xì)胞疾病，如粒細(xì)胞缺乏癥

2、；淋巴和漿細(xì)胞疾病，如惡性組織細(xì)胞增多癥；造血干細(xì)胞疾病，如淋巴瘤和白血??；脾功能亢進(jìn)出血性和血栓性疾病，如再生障礙性貧血；血小板減少性紫癜；分類(lèi)；血液和造血系統(tǒng)疾??；6.貧血。貧血：外周血單位體積中血紅蛋白(H b)、紅細(xì)胞(RBC)和紅細(xì)胞壓積(HCT)的濃度低于可比人群正常值的下限，其中H b是臨床診斷貧血最可靠、最常用的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。世界衛(wèi)生組織診斷標(biāo)準(zhǔn)(海平面地區(qū)):人6個(gè)月-6歲：人110克/升6-14歲：人120克/升成年男性：人130克/升成年女性：人120克/升孕婦：人110克/升貧血8人根據(jù)其紅細(xì)胞貧血。1.正常細(xì)胞陽(yáng)性色素性貧血：即血紅蛋白平均濃度(MCHC)和紅細(xì)胞平均體

3、積(MCV)大致正常，可見(jiàn)于失血、再生障礙性貧血和溶血。2.大細(xì)胞貧血：體積增大，血紅蛋白含量增加，但濃度基本正常。參見(jiàn)葉酸和維生素B12缺乏癥。3.小細(xì)胞色素減退性貧血：體積小，血紅蛋白含量降低，紅細(xì)胞體積增大。常見(jiàn)于缺鐵性貧血和地中海貧血。貧血根據(jù)病因分類(lèi)，1。低紅細(xì)胞生成性貧血包括：原料缺乏、造血功能障礙和再生障礙性貧血。紅細(xì)胞破壞性貧血包括由3360多種原因引起的溶血性貧血。紅細(xì)胞丟失性貧血包括3360急性和慢性失血，10，1。急性貧血。慢性貧血，貧血按進(jìn)展速度分類(lèi)，根據(jù)血紅蛋白濃度，貧血的嚴(yán)重程度分為輕度： H b: 90 g/L中度： 60 90 g/L重度3360 3059g/l

4、極重度3360 30g/l，11、神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、耳鳴、頭痛、失眠、多夢(mèng)、記憶力減退、注意力不集中等。兒童哭鬧，皮膚和粘膜：蒼白，缺乏光澤，呼吸和循環(huán)系統(tǒng)：呼吸加快，心悸，心跳加快，呼吸急促，端坐呼吸等。消化系統(tǒng)：腺體萎縮、消化不良、腹脹、食欲不振、大便規(guī)則和性狀改變，當(dāng)缺鐵時(shí)，泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)異嗜性：高膽固醇血癥、男女月經(jīng)異常伴有睪酮、少尿和無(wú)尿、貧血的臨床表現(xiàn)、貧血的表現(xiàn)：病因、貧血的速度、血量下降的程度、血液循環(huán)和呼吸系統(tǒng)的耐受力等。12、紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白細(xì)胞減少癥和各種出血性疾病如血小板質(zhì)量異常引起的血小板減少性紫癜、血管功能異常引起的過(guò)敏性紫癜、凝血功

5、能障礙引起的先天性血友病、繼發(fā)性維生素K缺乏癥、其他血液系統(tǒng)疾病、13、再生障礙性貧血、14、再生障礙性貧血或骨髓衰竭性貧血，稱(chēng)為再生障礙性貧血，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭。其主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少性貧血、出血和感染綜合征。免疫抑制治療是有效和明確的。15，根據(jù)病情、血象、骨髓象和預(yù)后分類(lèi)：重度(SAA)非重度(NSAA)急性重度再生障礙性貧血從：急性(AAA)發(fā)展為重度再生障礙性貧血-慢性(CAA)慢性型根據(jù)病因：先天性(遺傳性)獲得性(獲得性)，16，病因，原發(fā)性國(guó)內(nèi)原發(fā)性再生障礙性貧血統(tǒng)計(jì)超過(guò)50%甚至80%。17，1?；瘜W(xué)因素是導(dǎo)致再生障礙性貧血的藥物有40多種，但

6、最常見(jiàn)的藥物只有78種，如氯霉素、磺胺，其次是保泰松和抗腫瘤藥物，偶爾還有抗癲癇和抗甲狀腺及鎮(zhèn)靜藥物，尤其是氯霉素，約占藥物性再生障礙性貧血的30-60%。藥物性再生障礙性貧血除抗腫瘤藥物外與劑量關(guān)系不大，但與個(gè)體敏感性有關(guān)，且后果往往嚴(yán)重。繼發(fā)性再生障礙性貧血的致病因素。苯及其衍生物等非藥物化學(xué)品。數(shù)據(jù)顯示，慢性苯中毒引起的再生障礙性貧血約占所有再生障礙性貧血的5%，骨髓抑制與其劑量有關(guān)。只要你接受了足夠的劑量，任何人都可能患上由殺蟲(chóng)劑和染發(fā)劑引起的再生障礙性貧血。19.2.物理因素可以在各種電子輻射中找到，如x光、放射性同位素和鐳。當(dāng)達(dá)到一定劑量時(shí)，它可以阻斷DNA復(fù)制并抑制細(xì)胞有絲分裂，

7、從而減少造血干細(xì)胞的數(shù)量并干擾骨髓細(xì)胞的生成。3.包括病毒性肝炎和各種嚴(yán)重感染在內(nèi)的生物因素也能影響骨髓造血，但其機(jī)制尚不清楚。然而，通過(guò)最近對(duì)骨髓、細(xì)胞動(dòng)力學(xué)和體內(nèi)細(xì)胞培養(yǎng)的研究，通常用種子(造血干祖細(xì)胞缺陷)、土壤(造血微環(huán)境異常)和蠕蟲(chóng)理論(免疫異常)來(lái)解釋。21.發(fā)病機(jī)制。1.造血干細(xì)胞的固有缺陷包括數(shù)量和質(zhì)量的變化，如再生障礙性貧血患者CD34細(xì)胞中自我更新細(xì)胞和長(zhǎng)期培養(yǎng)的初始細(xì)胞明顯減少或缺乏。此外，CD34細(xì)胞的減少程度與疾病的嚴(yán)重程度成正比。再生障礙性貧血患者的造血干細(xì)胞在長(zhǎng)期骨髓培養(yǎng)系統(tǒng)的正常基質(zhì)上不能增殖或其增殖能力顯著降低。22，2。造血微環(huán)境異常骨髓活檢發(fā)現(xiàn)，除造血細(xì)胞

8、減少外，骨髓“脂肪”、靜脈竇壁水腫、毛細(xì)血管壞死及部分再生障礙性貧血骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)不良，其分泌的各種造血調(diào)節(jié)因子與正常人明顯不同。造血干細(xì)胞移植也不容易成功。23，3。外周血和骨髓淋巴細(xì)胞增多，T細(xì)胞亞群失衡，輔助性T細(xì)胞、CD8、CD25和TCR T細(xì)胞比例增加，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)節(jié)因子明顯增多，髓系細(xì)胞凋亡，免疫抑制治療對(duì)大多數(shù)患者有效。24，綜上所述，再生障礙性貧血的發(fā)生是由于骨髓造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境受到已知或未知致病因素的破壞，導(dǎo)致細(xì)胞不能增殖、分化、成熟和釋放，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境和造血干祖細(xì)胞的變化是由異常免疫損傷引起的。25、癥狀是進(jìn)行性貧

9、血、出血和反復(fù)感染。1.貧血是由進(jìn)行性貧血引起的：造血功能低下，少數(shù)患者可能出現(xiàn)無(wú)效的紅細(xì)胞生成(原位溶血)，即骨髓產(chǎn)生的紅細(xì)胞在釋放到周?chē)褐耙驯黄茐?。貧血很?chē)?yán)重，有各種貧血的臨床表現(xiàn)。26、皮膚和粘膜蒼白的常見(jiàn)癥狀。因此，皮膚和粘膜是蒼白的，特別是在嘴唇、甲床和結(jié)膜中最明顯的神經(jīng)肌肉缺氧，這常常伴隨著疲勞、頭暈、耳鳴、記憶力喪失和注意力不集中。更有甚者，可能發(fā)生暈厥，臨床表現(xiàn)為貧血，27、氣短，這是由于血紅蛋白和血氧含量降低，通過(guò)刺激頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈體化學(xué)感受器，反射性刺激呼吸中樞，或直接作用于呼吸中樞，臨床表現(xiàn)為貧血，28、心悸、氣短，當(dāng)血紅蛋白30g/L:心臟缺氧時(shí)可能引起心臟變性

10、和超負(fù)荷。心肌缺氧對(duì)輕度貧血的代償作用不明顯，但對(duì)中度貧血的代償作用明顯增強(qiáng)。Hb70g/L時(shí)：竇性心動(dòng)過(guò)速、強(qiáng)心搏、循環(huán)時(shí)間縮短、心輸出量增加等。食欲不振、打嗝、惡心、嘔吐、腹脹和腹瀉也很常見(jiàn)。主要由胃腸粘膜缺氧、消化液分泌減少和胃腸蠕動(dòng)引起。除了各種系統(tǒng)表現(xiàn)外，年輕女性可能有月經(jīng)不調(diào)或繼發(fā)性閉經(jīng)、不孕和貧血的臨床表現(xiàn)。30，2。出血可發(fā)生在任何部位和器官：皮膚和粘膜出血，如鼻出血、牙齦出血、血尿和咯血。少數(shù)患者還可能出現(xiàn)危及生命的顱內(nèi)出血。31.(1)血小板數(shù)量減少(2)血小板質(zhì)量異常(3)毛細(xì)血管變化的熒光測(cè)量：患者毛細(xì)血管的通透性增加。毛細(xì)血管顯微鏡檢查：有異常，長(zhǎng)度、數(shù)量、排列和直徑

11、異常。出血原因：32。3.敏化：由于周?chē)褐腥狈α＜?xì)胞和淋巴組織萎縮，身體的防御能力降低。感染引起的發(fā)熱多見(jiàn)于口腔粘膜、牙齦、咽部和面頰等部位?？砂l(fā)生潰瘍和壞死，全身感染可發(fā)生肺炎和敗血癥，33。2.肝、脾、淋巴結(jié)與其他血液疾病區(qū)別的主要標(biāo)志。實(shí)踐考試，1。外周血象，全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值下降，嚴(yán)重全血細(xì)胞減少；大多數(shù)是嚴(yán)重的陽(yáng)性細(xì)胞陽(yáng)性色素性貧血。Ret:的絕對(duì)數(shù)量是40%，甚至90%。無(wú)未成熟白細(xì)胞血小板：20 109 /L，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血凝塊回縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性的非重度全血細(xì)胞減少癥達(dá)不到嚴(yán)重程度。35，2。骨髓增生低，非造血細(xì)胞比例增加，重度增生低，幼紅，幼粒，但淋巴細(xì)胞

12、的非造血細(xì)胞相對(duì)增加，非重度部分骨髓增生減少，脂肪滴多，顆粒細(xì)胞、紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞少，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞比例較高，大部分骨髓顆?？?。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，36 . 3。AA分類(lèi)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和特征。(1)嚴(yán)重特征：33，360例以急性病、進(jìn)展快、病程短、嚴(yán)重出血和感染為首發(fā)癥狀，常并發(fā)顱內(nèi)出血或敗血癥，如治療不當(dāng)或治療不及時(shí)，可在發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)導(dǎo)致全血細(xì)胞死亡，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值為15109/L，中性顆粒絕對(duì)值為0.5109。37.(2)非重癥特征：33，360例緩慢，進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，癥狀輕，貧血輕，出血感染相對(duì)輕。治療及時(shí)、恰當(dāng)，可長(zhǎng)期緩解甚至治愈。全血細(xì)胞減少為輕度，網(wǎng)織紅

13、細(xì)胞減少達(dá)不到重度標(biāo)準(zhǔn)。骨髓增生為低度或局灶性增生，但巨核細(xì)胞減少感染引起的急性改變導(dǎo)致病情嚴(yán)重惡化，稱(chēng)為重度再生障礙性貧血38型。診斷與鑒別診斷，診斷依據(jù)，1。癥狀2。外周血圖片3。骨髓圖片4。標(biāo)志5。除了引起全血細(xì)胞減少的疾病。鑒別和診斷，(1)陣發(fā)性血紅蛋白尿的特征，(1)血紅蛋白尿的頻繁發(fā)生，(2)網(wǎng)織紅細(xì)胞常高于正常人，(3)骨髓中未成熟紅細(xì)胞的增殖，(4)酸性溶血試驗(yàn)陽(yáng)性(40)。(2)惡性組織細(xì)胞增多癥可能有全血細(xì)胞減少、發(fā)熱、出血等現(xiàn)象，但常伴有明顯的肝、脾和淋巴結(jié)腫大，外周血和骨髓切片中發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞。骨髓明顯增生，充滿(mǎn)原發(fā)性和早幼粒細(xì)胞性脾功能亢進(jìn)、血小板減少性紫癜等。4

14、1。治療，1。支持治療，1。預(yù)防感染、避免出血、避免暴露于各種危險(xiǎn)因素以及必要的心理護(hù)理等保護(hù)措施。對(duì)癥治療。當(dāng)貧血血紅蛋白低于60克/升且患者對(duì)貧血耐受性差時(shí)，允許輸血。一般來(lái)說(shuō)，濃縮的紅細(xì)胞被注入。應(yīng)該防止過(guò)量輸血。42.(2)對(duì)癥治療。2.出血應(yīng)該得到控制。止血?jiǎng)?，如止血?jiǎng)┖桶被核?，有大量出血。止血?jiǎng)┎荒苡行У仄鹱饔?，少量新的血液或血小板懸液可以被輸送?.感染合并感染應(yīng)積極用適當(dāng)?shù)目股刂委?。?yīng)選擇對(duì)造血系統(tǒng)無(wú)影響但對(duì)致病菌有效的抗生素。4.青霉素更適合肝臟保護(hù)。選擇合適的保肝藥物。2.發(fā)病機(jī)制的治療(1)免疫抑制治療1?？沽馨图?xì)胞/胸腺細(xì)胞球蛋白用于重度再生障礙性貧血?？沽馨图?xì)胞球蛋白10-15毫克(Kg/d)使用5天，抗胸腺細(xì)胞球蛋白3-5毫克(Kg/d)使用5天。注：應(yīng)在用藥前用于過(guò)敏試驗(yàn)。使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防用藥期間的過(guò)敏反應(yīng)是不可取的。它可以與環(huán)孢菌素結(jié)合形成一個(gè)增強(qiáng)的免疫抑制方案。44.2.病因治療(1)免疫抑制治療。2.環(huán)孢素適用于所有再生障礙性貧血。如果療程超過(guò)一年，應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化治療。應(yīng)根據(jù)造血藥物的不良反應(yīng)調(diào)整劑量和療程。3.其他學(xué)者用CD3單克隆抗體、環(huán)磷酰胺和甲基強(qiáng)的松龍治療再生障礙性貧血。45.(2)造血治療。雄激素(2)十一酸睪酮(安雄)，每日40-80毫克；