（優(yōu)質(zhì)課件）系統(tǒng)性紅斑狼瘡學習課件.ppt

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） systemic lupus erythematosus,1,概 述,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、 多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。 病人血清內(nèi)有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體為特征。 病程以緩解和發(fā)作交替為特點。 有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差。 女性多見，以20-40歲最多。女/男：9/1,2,1遺傳因素 2性激素因素：與雌激素水平增高有關(guān)。 3環(huán)境因素：日光（紫外線）、感染、某些食物（含補骨脂素食物：芹菜、香菜、無花果等）、某些藥物（肼苯屈嗪、苯妥因納、普魯卡因酰胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等）、妊娠、分娩引起。 4心理和社會因素： 5免疫異常因素,（一）病

2、因,3,二. 臨床表現(xiàn),4,1.全身癥狀：發(fā)熱，是SLE活動的表現(xiàn)。 2.皮膚黏膜損害：80%有皮損。面部蝶形紅斑是SLE的最典型皮損表現(xiàn)，呈不規(guī)則的水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面光滑，可有鱗屑，緩解時紅斑可消退留有棕黑色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。此外大小魚際、指端及指（趾）甲周圍紅斑，或斑丘疹、紫斑等。40%有光過敏現(xiàn)象、脫發(fā)，30%有口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象。,5,3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛：關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一。近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)常見。一般無畸形。肩、肘、髖、踝很少受累。 4.組織器官損害： （1）腎：所有病例均有腎的病理變化，但有臨床表現(xiàn)者約75%，表現(xiàn)為狼

3、瘡性腎炎：蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓、腎衰竭等。尿毒癥是SLE病人最常見的死亡原因。,6,（2）心血管：30%左右的病人可發(fā)生心血管病變，心包炎（最多）、心肌炎、心內(nèi)膜炎，周圍血管病變：血栓性靜脈炎等。 （3）肺、胸膜：狼瘡性肺炎、胸膜炎。 （4）消化系統(tǒng)：胃腸炎、腹膜炎、胰腺炎等。可為首發(fā)癥狀。 （5）血液系統(tǒng)：貧血、白細胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)無痛性腫大。,7,（6）神經(jīng)系統(tǒng)：25%，以腦損害最多見。 神經(jīng)精神狼瘡（NP狼瘡）：頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇發(fā)作、意識障礙、幻覺、妄想、猜疑等。提示病情活動，預(yù)后不佳。頭痛可以是首發(fā)癥狀。 （7）眼：眼底出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等。多數(shù)可逆轉(zhuǎn)

4、。 5.分型：輕型、重型,8,（一）檢查,1一般檢查：三系減少，血沉增快提示SLE處于活動期。尿液改變提示腎損害。 2.補體：總補體（CH50）、C3、C4等檢測。補體低下，尤其是C3降低是活動性指標之一；C4低下表示SLE 活動性及易感性。 3.狼瘡帶試驗：免疫熒光法檢測，陽性率約50%，代表活動性。,9,4免疫學檢查：檢測自身抗體 （1）抗核抗體（ANA）陽性：篩選結(jié)締組織病的主要依據(jù)。見于幾乎所有病人，但特異性低。 （2）抗dsDNA抗體陽性：診斷標記性抗體一，與活動性密切相關(guān)。 （3）抗Sm抗體陽性：診斷標記性抗體之一，但不代表活動性?？勺髟缙诨虿坏湫突颊呋蚧仡櫺栽\斷用。 （4）抗磷脂

5、抗體陽性：繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合癥。,10,5.腎活檢：狼瘡性腎炎診斷。 6.X線及影像學檢查：有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。,11,四、治療要點,12,SLE目前仍不能根治，但可經(jīng)治療而緩解。 1.糖皮質(zhì)激素：首選藥物。常用潑尼松口服；中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡可鞘內(nèi)注射地塞米松。如效果不佳可加用免疫抑制劑。 （盤狀狼瘡選用磷酸氯喹） 狼瘡危象治療：可首選大劑量甲潑尼龍1000mg緩慢靜滴進行沖擊治療。,13,2.免疫抑制劑：活動程度較嚴重的SLE， 應(yīng)給予大劑量激素和免疫抑制劑， 常用的有環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。如激素+細胞毒藥物治療4-12周未改善，應(yīng)加用環(huán)孢素。 3.大劑量丙種球蛋白靜脈注射（I

6、VIG）：適用于病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者或并發(fā)全身嚴重感染者。,14,五、護理診斷及措施,15,（一）護理診斷/問題,1皮膚完整性受損 與疾病所致血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。 2疼痛 與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)。 3潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭、感染。 4焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、皮膚損害、多臟器功能損害有關(guān)。,16,（二）護理措施,1.皮膚黏膜護理：避免紫外線照射；忌用堿性肥皂、化妝品及化學藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食?？捎们逅逑雌つw。 2.密切觀察病情：觀察生命體征、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肌肉、各組織器官功能。有無并發(fā)癥。 3.用藥護理：遵醫(yī)囑用藥，注意用藥時間，觀察副作用。 4.關(guān)節(jié)疼

7、痛護理：見本章第1節(jié)。,17,5日常護理 （1）休息、活動：勞逸結(jié)合。避免陽光直射。 （2）飲食護理：忌食芹菜、無花果、香菜、蘑菇、無鱗魚、干咸海產(chǎn)品、苜蓿等含補骨脂素的食物。避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。 （3）環(huán)境護理：室內(nèi)溫度、濕度適宜，空氣新鮮、清潔。掛厚窗簾以免陽光直射。 6健康指導,18,SLE與妊娠： 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟 嚴重損害者，病情處于緩解 期半年以上，可安全地妊娠。非緩解期易早產(chǎn)、流產(chǎn)或 死胎，應(yīng)避孕。 環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤均可影響胎兒，必須停用3個月以上方可妊娠。妊娠時及產(chǎn)后1個月內(nèi)可按病情需要給予激素治療。避免哺乳。,19,紅斑狼瘡病人在陰天的中午外出，

8、也需要使用防曬霜，因為云層只能減輕部分紫外線的強度。玻璃不能濾過長波紫外線。 除日光外，電焊、復(fù)印機、投影燈、電視攝影燈等均可產(chǎn)生紫外線，長時間接觸也可能導致病情加重。日常生活照明用的電燈和白色熒光燈對紅斑狼瘡病人是沒有影響的。,20,病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯減少2個月。檢查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。,病例導入,21,病例分析,1診斷分析 該病人有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，面部和雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常、免疫學異常、抗核抗體異常，符合SLE分類標準4項以上，故初步診斷為SLE。因有腎臟嚴重損害的表現(xiàn)，該病人屬重型SLE。,22,2、護理分析 皮膚損害，有紅斑皮膚護理 關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)疼痛護理。 臟器損害針對性觀察、護理。 發(fā)熱發(fā)熱護理。 用藥治療用藥護理。 日常生活休息、飲食、環(huán)境護理。,病例分析,23,課堂小結(jié),* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。