（優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué)）癲癇病例報告.ppt

1、病例報告,1,張xx，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作 主訴：間斷抽搐10月余 初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，3個月前出現(xiàn)進(jìn)食時即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解 應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦） 既往史、家族史無特殊 查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（-）,病例特點(diǎn),2,輔助檢查,常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常 尿代謝篩查正常 頭顱影像學(xué)：頭顱CT、

2、MRI：均未見異常 腦電圖 2011-9-28 重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約10-15秒，同期EEG為右前額-額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律 2011-12-25 我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測到6次部分運(yùn)動性發(fā)作,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,入院時情況,抗癲癇藥

3、物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375；左乙拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn 患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進(jìn)食時都有發(fā)作，有時有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進(jìn)食時也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見,35,入院后診療,甲強(qiáng)龍沖擊治療 抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無發(fā)作，因嚴(yán)重過敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭 目前（上周隨訪，體重21kg） 服用VPA早250mg、晚500mg，濃度86ug/ml；TPM早50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg 發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之

4、左上肢及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到2分鐘。沒有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功能正常,36,討論問題2,不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差,37,討論問題2,不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差,38,討論,癲癇 部分運(yùn)動性發(fā)作 反射性發(fā)作 癲癇性島蓋綜合征 ESES,39,討論問題1,島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作 Opercular syndrome

5、 (OS), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular syndrome may be a manifestation of abn

6、ormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlled,Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338,40,討論問題1,島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作 雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運(yùn)動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征 進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動作還是食物本身的刺激？,Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338,41,討論問題2,不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差,42,討論問題3,下一步治療