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文檔簡(jiǎn)介

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,別名:,骨惡化纖維組織細(xì)胞瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,身體部位:,四肢下肢上肢。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,科室:,放療、化療科腫瘤科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,簡(jiǎn)介:,惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種很少見的腫瘤,它的特點(diǎn)是兼有組織細(xì)胞性和纖維性成分。組織細(xì)胞源的良性或惡性、骨或軟組織中腫瘤的概念是基于這樣一種設(shè)想:組織細(xì)胞可以作為兼性纖維組織母細(xì)胞(facultative fibroblast),或者說原始的間質(zhì)細(xì)胞可以發(fā)展為纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞這兩種細(xì)胞。,內(nèi)科

2、學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因:,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤原因_由什么原因引起骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤 (一)發(fā)病原因 惡性纖維組織細(xì)胞瘤,可以是原發(fā)的,也可以是繼發(fā)于骨梗死、Paget病或是放射治療之后。這表明骨壞死或良性的慢性修復(fù)過程中,豐富的單核和多核組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的增殖是造成繼發(fā)惡性腫瘤的原因。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因:,(二)發(fā)病機(jī)制 肉眼觀察腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛,晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及鄰近軟組織,瘤體本身呈灰白色,魚肉狀,可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞,前者為梭形細(xì)胞,肥碩梭形,細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖

3、維,細(xì)胞有不同程度異形性及核分,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因:,裂相,細(xì)胞排列致密,??梢娋咛卣餍缘幕ò?duì)睿╯toriform pattern)。組織細(xì)胞較肥大,呈圓形或卵圓形,胞質(zhì)豐富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂類物質(zhì),胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀,細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀,核仁清楚,組織細(xì)胞的異形性十分明顯,核分裂多見,其他,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因:,成分可見瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和合并血管瘤成分等。 MFH的電鏡所見纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形,胞質(zhì)突起,含有

4、大量溶酶體,并有高爾基器,粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,分化差者就較少,細(xì)胞核圓形、卵圓形或,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因:,不規(guī)則形,常有雙核,核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形,細(xì)胞表面伸出偽足,有絨毛狀皺褶,還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,并有多量脂滴及糖原顆粒。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤癥狀_骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤有什么癥狀 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤男性發(fā)病多于女性,其比例約為32?;颊甙l(fā)病年齡多為5060歲。 1.癥狀與體征 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病較緩慢,通常病史為幾個(gè)月至數(shù)年。疼痛和逐漸長(zhǎng)大的腫塊為常見臨床癥狀。局部可

5、有壓痛。如,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,則有可能是腫瘤侵及關(guān)節(jié)。病人突然發(fā)生劇痛,可能為病理性骨折,病理性骨折的發(fā)生率可占全部病人的30%50%。 2.好發(fā)部位 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤在骨骼上的分布與骨肉瘤類似。主要侵及長(zhǎng)管狀骨骨端(約為全部病例的75%)。下肢骨較上肢骨更容易發(fā)病,其比例約為61。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,股骨(約45%)、脛骨(20%)、肱骨(9%),是腫瘤最常見部位。髂骨發(fā)病約占10%,其他發(fā)病部位是顱骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和鎖骨是不常發(fā)病部位。侵及手、足小骨者罕見。 在長(zhǎng)管狀骨中

6、,腫瘤位于干骺端,且經(jīng)常伸展到骨骺或骨干,或兩者兼有之。膝關(guān)節(jié)周圍,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,骨的發(fā)病率約為在長(zhǎng)管狀骨的全部腫瘤的50%。 骨膜下和一骨多發(fā)病灶或多骨多發(fā)病灶在骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤中是罕見的。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷:,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別診斷_如何診斷骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤 診斷 MFH的組織學(xué)診斷十分重要,是確診的依據(jù),診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: 同時(shí)有腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞兩種成分。 梭形細(xì)胞特殊的“花瓣”狀或“車輪”狀排列。 多核瘤巨細(xì)胞的存在。 炎性細(xì)胞,特,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷:,別是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 鑒別

7、 MFH自O(shè)Brien 1964年首次報(bào)道后,才逐漸出現(xiàn)在各文獻(xiàn)上,說明以前對(duì)MFH沒有認(rèn)識(shí),很可能誤診為其他惡性腫瘤,需鑒別的主要為纖維肉瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等,尤其纖維肉瘤,在MFH尚未“問世”前,大部分都誤診為纖維肉瘤,組織學(xué)上纖維肉瘤為,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷:,單一腫瘤性纖維細(xì)胞,但MFH尚有腫瘤性組織細(xì)胞是主要鑒別點(diǎn)。鏡下的膠原纖維成分易誤認(rèn)為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。 X線表現(xiàn)只是表明這些病變是侵襲性的,而無特異性。加上骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤、骨轉(zhuǎn)移癌(特別是來自肺及乳腺的轉(zhuǎn)移),漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤、溶骨性骨肉瘤和纖維肉瘤等在X線上表,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組

8、織細(xì)胞瘤,診斷:,現(xiàn)相同。有時(shí)發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)可有助于上述疾患的鑒別診斷。如骨肉瘤病人較年輕,且伴有堿性磷酸酶升高等。又如腫瘤伴有病理性骨折而無廣泛的骨膜反應(yīng),則更符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷。診斷中最困難的問題是鑒別惡性纖維組織細(xì)胞瘤與骨纖維肉瘤。雖然有人說惡性纖維組織細(xì)胞瘤更具有侵襲性,腫瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷:,生長(zhǎng)的更迅速,但在臨床實(shí)踐中區(qū)別這兩種病變是困難的。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,并發(fā)癥:,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤并發(fā)癥_骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤有哪些并發(fā)癥 近1/2的病例可并發(fā)病理性骨折。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,治療:,骨惡性纖維

9、組織細(xì)胞瘤治療方法_如何治療骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤 西醫(yī)治療 惡性纖維組織細(xì)胞瘤經(jīng)活檢證實(shí)后應(yīng)做根治性手術(shù)。手術(shù)中應(yīng)注意必須將腫瘤附近的淋巴結(jié)一并切除,因該腫瘤不同于骨科其他惡性腫瘤,易于向附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)前及術(shù)后可采用化療作為輔助治療,方,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,治療:,案同骨肉瘤。在有效的化療控制下可以做局部廣泛切除,保留肢體。 以上內(nèi)容僅供參考,如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤,預(yù)防:,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)防_骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤怎么調(diào)理 預(yù)后 國(guó)外部分學(xué)者報(bào)道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高,Dahin的28例中有18例存活超過5年,Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者報(bào)道均僅33%36.5%,是預(yù)后很差的惡性腫瘤。,內(nèi)

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