內(nèi)科學(xué)-血液系統(tǒng)疾病總結(jié)

1、血液系統(tǒng)疾病總論【造血組織】：胸腺、骨髓、淋巴結(jié)、肝臟脾臟和胚胎及胎兒的造血組織（肝脾、骨髓）。卵黃囊肝脾骨髓、胸腺、淋巴結(jié)胸腺萎縮+淋巴結(jié)產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞骨髓造血髓外造血【血細(xì)胞生成與造血調(diào)節(jié)】骨髓造血干細(xì)胞（HSC）分化生成血細(xì)胞和免疫細(xì)胞，具有自我更新和多向分化的特點(diǎn)，主要是CD34陽(yáng)性的細(xì)胞群體。造血微環(huán)境：微血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)和結(jié)締組織等正調(diào)控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL3負(fù)調(diào)控因子：TNF-、IFN-【血液系統(tǒng)疾病分類】（減少、增多或者功能減退）1、 紅細(xì)胞疾?。簻p少（貧血）；增多（紅細(xì)胞增多癥）。2、 粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、中性粒細(xì)胞分葉功能不

2、全、惰性白細(xì)胞綜合癥和類白血病反應(yīng)。3、 單核和巨噬細(xì)胞疾病4、 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病5、 造血干細(xì)胞疾?。涸僬希ˋA）6、 脾功能亢進(jìn)7、 出血性和血栓性疾病【病史采集】貧血：出血傾向：流鼻血的次數(shù)、每次持續(xù)的時(shí)間；刷牙牙齦是否出血骨痛：疼痛的部位、性質(zhì)、時(shí)間發(fā)熱、腫塊，肝脾淋巴結(jié)腫大，等癥狀。藥物過敏史、毒物接觸史、射線接觸史、飲食情況及營(yíng)養(yǎng)情況?！倔w格檢查】視：皮膚粘膜顏色有無改變、有無出血點(diǎn)、結(jié)節(jié)，舌乳頭是否正常觸：淺表淋巴結(jié)、肝臟脾臟、胸骨有無壓痛、腹部是否有腫塊【實(shí)驗(yàn)室檢查】血常規(guī)：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量測(cè)定、血細(xì)胞形態(tài)檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：反應(yīng)骨髓造紅細(xì)胞功能-骨髓生成紅細(xì)胞得功

3、能骨髓檢查和細(xì)胞化學(xué)染色：骨髓穿刺液涂片鏡檢和骨髓活檢；細(xì)胞化學(xué)染色對(duì)急性白血病診斷必不可少。出血性疾病檢查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集實(shí)驗(yàn)；凝血因子檢測(cè)；溶血性疾病檢查：游離血紅蛋白測(cè)定、血漿結(jié)合珠蛋白測(cè)定實(shí)驗(yàn)、rouse實(shí)驗(yàn)、尿潛血（血管內(nèi)溶血）。酸溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥）滲透脆性實(shí)驗(yàn)（遺傳性紅細(xì)胞增多癥）高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)（紅細(xì)胞葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏）抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（自身免疫性溶血性貧血）生化和免疫學(xué)檢查：鐵代謝檢測(cè)；免疫組化-淋巴瘤必做的檢查【治療】1、 一般治療：飲食營(yíng)養(yǎng)精神心理治療。2、 病因治療：祛除病因。3、 對(duì)癥治療：1） 補(bǔ)充造血所

4、需營(yíng)養(yǎng)：巨幼細(xì)胞性貧血補(bǔ)充葉酸和維生素B12；缺鐵性貧血補(bǔ)充鐵劑。2） 刺激造血：雄激素刺激紅細(xì)胞生成；集落刺激因子刺激粒細(xì)胞生成。3） 過繼免疫治療4） 脾切除：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞系統(tǒng)減少，紅細(xì)胞壽命延長(zhǎng)。5） 成分輸血補(bǔ)充缺少得紅細(xì)胞或者血小板，給與抗生素防止因?yàn)榘准?xì)胞減少造成感染。4、 去除異常血液成分和抑制異常功能1） 放療2） 化療3） 誘導(dǎo)分化（三氧化二砷）4） 免疫抑制5） 抗凝及溶栓治療5、 靶向治療6、 造血干細(xì)胞移植缺鐵性貧血【缺鐵性貧血發(fā)生的三部曲】：貯存貼耗盡（ID）+紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵(IDE)+缺鐵性貧血(IDA)【機(jī)體缺乏鐵的原因】：1）鐵吸收障礙2）轉(zhuǎn)運(yùn)障礙3）利用障礙4）需求增加5）攝入不足6）丟失過多?！捐F在人體中的代謝】：鐵在人體中的貯存形式有兩種，功能鐵-肌紅蛋白、血紅蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、乳鐵蛋白以及酶和輔酶中含有的鐵；貯存鐵-鐵蛋白、含鐵血黃素。人體每天需要從食物中攝取1-1.5mg的鐵，孕乳婦需要2-4mg；成年男性含鐵總量50-55mg，女性為35-40mg；機(jī)體每天需要25mg鐵來產(chǎn)生紅細(xì)胞，基本上來自于衰老紅細(xì)胞的分解?！狙a(bǔ)充鐵】：動(dòng)物性吸收20%，