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文檔簡介

心肌疾病,心內(nèi)科 李振龍,1,心肌病是由各種病因(主要是遺傳)引起的一組非均質(zhì)的心肌病變,包括心臟機械和電活動的異常,表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張病因多種多樣,但遺傳性很常見心肌病可以單純局限于心臟,也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分,最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡,定 義, 2006 ACC/AHA,2,原發(fā)性心肌病 病變僅局限在心臟的心肌 繼發(fā)性心肌病 心肌的病變是全身多器官病變的一部分,新的分類法, 2006 ACC/AHA,心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇,如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血性心肌病。,3,原發(fā)性心肌病分類,遺傳性心肌?。?肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌病:,擴張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病,(主要非遺傳因素),獲得性心肌?。?炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病,4,繼發(fā)性心肌病分類,侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃浴P罘e性疾?。貉爻林Y中毒性疾?。核幬?、重金屬、化學(xué)物質(zhì)心內(nèi)膜疾病:心內(nèi)膜纖維化,嗜酸性細胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性):肉樣瘤病內(nèi)分泌:糖尿病、甲亢甲減甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征:Noonan綜合征、著色斑病神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾?。哼M行性肌營養(yǎng)不良營養(yǎng)缺乏性疾?。耗_氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬 皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療并發(fā)癥:嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰 胺、輻射,5,新分類特點,從分子遺傳學(xué)角度認識心肌病的發(fā)病機制 首次將引起致命性心律失常的原發(fā)心電異常歸于心肌病, 長QT綜合征和Brugada綜合征等。 單純解剖形態(tài)學(xué) 全面理解發(fā)病機制 理順心肌病于其他心臟病之間的關(guān)系, 2006 ACC/AHA,6,一、擴張型心肌?。―CM),無引起整體收縮功能障礙的異常負荷因素(高血壓、瓣膜病)或冠脈疾病而發(fā)生的左室擴張合并左室收縮功能障礙性疾病,伴或不伴右室擴張和功能障礙 心肌收縮期泵功能障礙,產(chǎn)生充血性心力衰竭,亦稱充血性心肌病,常有心律失常的合并,病死率較高,7,a、病因尚不清楚b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等,病毒,病 因,8,分 類,1特發(fā)性DCM:原因不明,需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM,有文獻報道約占DCM的50% 2家族遺傳性DCM:DCM中有30%50%有基因突變和家族遺傳背景 3繼發(fā)性DCM:常見類型:,9,發(fā) 病 機 制,DCM大多數(shù)是散發(fā)疾病:DCM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān) ,抗ANT抗體、抗1-受體抗體、抗MHC抗體和抗M2-受體抗體等被公認為是免疫學(xué)標志物 DCM常呈現(xiàn)家族性發(fā)病:不同的基因產(chǎn)生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型,發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān),10,肉眼觀:以心腔擴張為主a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕d.常伴有附壁血栓 e.瓣膜、冠狀動脈多無改變,病 理,11,d.附壁血栓,12,組 織 學(xué) 改 變,正常心肌組織,13,臨 床 表 現(xiàn),癥狀:起病緩慢充血性心衰的表現(xiàn):漸進性呼吸困難,甚至端坐呼吸部分病人可發(fā)生栓塞或猝死,14,體征:心臟擴大S3或S4奔馬律(75%病人有)各種類型的心律失常肺部濕啰音,浮腫,肝腫大等,15,1、胸部X線: 心臟陰影明顯增大(呈普大型),心胸比多50 ,肺常淤血,輔 助 檢 查,16,2、心電圖心律失常:房顫、傳導(dǎo)阻滯等ST-T異常低電壓、R波減低病理性Q波(心肌纖維化結(jié)果),17,3、超聲心動圖各房室均擴大,以左心室擴大早而顯著:“大”室壁變?。骸氨 逼毡檫\動減弱:“弱”二尖瓣開放幅度低,二尖瓣反流:“低” 4、心內(nèi)膜心肌活檢: 心肌鏡下所見:心肌細胞肥大、變性,間質(zhì)纖維化,18,5、心臟放射性核素檢查:核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大,左室射血分數(shù)降低 6、心導(dǎo)管檢查和心血管造影: 早期近乎正常 有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低 心室造影可見心腔擴大,室壁運動減弱,心室射血分數(shù)低下 冠狀動脈造影多無異常,有助于與冠狀動脈性心臟病的鑒別,19,(1)DCM臨床特點:普大心臟、充血性心衰、多樣心律失常、易變心臟雜音(2)DCM的心臟X線、心臟B超和心電圖特點(3)DCM的診斷:左心室舒張末內(nèi)徑大于年齡和體表面積預(yù)測值的117% (LVEDd)5.0cm (女性)和5.5cm(男性) ) 左心室射血分數(shù)160100mmHg)。冠心?。ü诿}累及主要分支管腔50%)。長期過量飲酒史(女性40g/d),男性80g/d,飲酒5年以上)。持續(xù)性快速室上性心律失常 。系統(tǒng)性疾病 。心包疾病 。先天性心臟。 肺心病,診 斷,20,1特發(fā)性DCM的診斷:符合擴張型心肌病的診斷標準,排除任何引起繼發(fā)性心肌病的原因2家族遺傳性DCM的診斷:符合DCM的診斷標準,家族性發(fā)病是依據(jù)在一個家系中包括先證者在內(nèi)有兩個或兩個以上DCM患者,或在DCM患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者 3繼發(fā)性DCM的診斷:繼發(fā)性心肌病特指心肌病變是全身系統(tǒng)疾病的一部分,心臟受累的程度和頻度變化很大,分 類 診 斷,21,臨床常見的繼發(fā)性DCM的診斷,感染/免疫性DCM: 符合DCM的診斷標準;有心肌炎病史或心肌活檢證實存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續(xù)表達、血清免疫標志物抗心肌抗體等 酒精性心肌病診斷標準: 符合DCM的診斷標準; 長期過量飲酒(WHO標準:女性40 克/天,男性80 克/天,飲酒5年以上); 既往無其他心臟病病史; 早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨立原因,建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價,22,圍產(chǎn)期心肌病診斷標準: 符合擴張型心肌病的診斷標準;妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月發(fā)病 心動過速DCM的診斷: 符合DCM的診斷標準;慢性心動過速發(fā)作時間超過每天總時間的12%-15%以上,包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心動過速等;心室率多在160次/分以上,少數(shù)可能只有110-120次/分,與個體差異有關(guān),23,原則:針對充血性心力衰竭和各種心律失常 1、限制體力活動,低鹽飲食 2、洋地黃:本病較易發(fā)生洋地黃中毒,應(yīng)慎用 3、利尿劑 4、擴張血管:以ACE-I(血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑)為主,治 療,24,5、-受體阻止劑:(有明顯負性肌力) 理論基礎(chǔ):心衰時異常神經(jīng)體液激活使用時注意:(1)小劑量開始(2)嚴密觀察副作用:低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等(3)長療程:一般2-3個月出現(xiàn)效果,最明顯療效在12個月,25,6、改善心肌代謝:輔酶Q10、維生素等7、附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療,口服華法林,保持INR在22.5之間8、心臟再同步化治療(CRT): 對一些重癥晚期患者,左室射血分數(shù)(LVEF)降低和NYHA心功能級,QRS增寬大于120ms,提示心室收縮不同步,可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療(CRT),通過調(diào)整左右心室收縮程序,改善心臟功能,緩解癥狀,有一定療效,26,9、置入心臟電復(fù)律除顫器(ICD): 少數(shù)患者有嚴重心律失常,危及生命,藥物治療不能控制,LVEF30,伴輕至中度心力衰竭癥狀、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后尚好的患者可置人心臟電復(fù)律除顫器(ICD),預(yù)防猝死的發(fā)生。 CRT-D:CRT+ICD 10、心臟移植術(shù)、左室成形術(shù)+置換二尖瓣,27,本病病程長短不等,預(yù)后不良。5年的存活率在40%左右死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。不少患者猝死,預(yù) 后,28,二、肥厚型心肌?。℉CM),定義:無導(dǎo)致心肌異常的負荷因素(高血壓、瓣膜病)而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加特點:是以心肌的非對稱性肥厚并累及室間隔,心室腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病,29,流 行 病 學(xué),好發(fā)人群:各年齡組,20-40歲多見,男性略多于女性發(fā)生率: 0.16-0.29%年病死率:成人2%, 兒童4%-6%*HCM是青年人,特別時運動員猝死的常見原因之一。(猝死病人中,71%無或輕微癥狀),30,分 型:,根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型:主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯,過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS) 1、 隱匿性梗阻型:靜息時流出道壓差50mmHg非梗阻型:左心室流出道無梗阻,以心尖部肥厚型心肌病多見。安靜或激惹時,左室流出道壓差2 ,表現(xiàn)為典型的雙層結(jié)構(gòu)。4) 無其它共存的心臟畸形,檢 查,64,65,心臟MRI、CT,66,左心室造影,67,治 療,主要針對心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并發(fā)癥對癥治療所有本病病例均應(yīng)口服阿司匹林以預(yù)防栓塞,若已發(fā)生栓塞,應(yīng)加用低分子肝素或華法林反復(fù)發(fā)作的室性心律失常可安裝埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)嚴重的難治性心力衰竭須考慮心臟移植,68,頑固性心力衰竭、難治性室性心動過速、猝死是最常見的死因。猝死率13-18%。左室舒張末期內(nèi)徑增加、NYHA 心功能級以上、慢性心房纖顫和束支傳導(dǎo)阻滯則是死亡的高危因素藥物只緩解癥狀心臟移植遠期預(yù)后極差,預(yù) 后,69,六、應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo),1990年日本Hikaru Sato首先報導(dǎo),曾命名為“Tako-Tsubo(章魚罐)綜合征,左心室心尖氣球樣變”,70,流 行 病 學(xué),男女比例1:7常見于老年女性 (性激素對交感神經(jīng)軸及冠脈反應(yīng)性產(chǎn)生影響女性易交感神經(jīng)介導(dǎo)的心肌頓抑:絕經(jīng)后雌二醇水平內(nèi)皮功能變化)多與應(yīng)激事件(情感、軀體、心理)有關(guān),例如地震后,親屬死亡,車禍,激烈爭吵,法庭訴訟,持槍搶劫等兒茶酚氨及神經(jīng)酞類水平AMI數(shù)倍,71,臨床特點:突發(fā)胸痛或呼吸困難、心悸、暈厥 輔助檢查:ECG多導(dǎo)聯(lián)ST段明顯抬高、T波倒置、QRS波群異常,類似ST抬高AMI輕度心肌酶升高超聲心動圖示左室心尖部及中段呈氣球樣膨出,室壁運動明顯減弱、消失或呈矛盾運動,LVEF明顯減低冠脈造影

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