聽力障礙分類及病因.ppt

1,耳的應用解剖與生理,耳朵的結(jié)構(gòu).mpg,耳,中耳： 鼓膜 鼓室 鼓竇 乳突氣房 咽鼓管,內(nèi)耳,外耳：,耳廓 外耳道,骨迷路：耳蝸 前庭 骨半規(guī)管,骨迷路：橢圓囊 球囊 膜半規(guī)管 膜窩管,2,耳的應用解剖與生理,人耳的結(jié)構(gòu),3,耳的應用解剖與生理,人耳的結(jié)構(gòu),4,耳的應用解剖與生理,聽覺的形成過程 聲源耳廓（收集聲波）外耳道（使聲波通過）鼓膜（將聲波轉(zhuǎn)換成振動） 聽骨鏈（放大聲波）耳蝸（將振動轉(zhuǎn)換成神經(jīng)沖動）聽神經(jīng)（傳遞沖動）大腦聽覺中樞（形成聽覺）。 聲音傳導尚可通過顱骨的振動，引起顳骨骨質(zhì)中的耳蝸內(nèi)淋巴發(fā)生振動，引起聽覺，稱為骨傳導。骨傳導極不敏感，正常人對聲音的感受主要靠氣傳導。,5,聽力障礙及聽力殘疾的概念,聽力障礙 聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音、神經(jīng)傳導或聽覺中樞的病損或功能障礙引起的聽力減退，臨床上習慣稱為耳聾。 聽力殘疾 由于各種原因?qū)е码p耳聽力喪失或聽覺障礙而聽不到或聽不真周圍環(huán)境的聲音，從而難于同一般人進行語言交流。,6,耳聾的分類,按發(fā)病的時間 按病變的性質(zhì),混合性耳聾,后天性耳聾,先天性耳聾,感音神經(jīng)性耳聾,傳導性耳聾,器質(zhì)性耳聾,功能性耳聾,7,耳聾的病因,耳聾的病因,非遺傳性耳聾,遺傳性耳聾,非綜合征遺傳性耳聾,產(chǎn)前因素,綜合征遺傳性耳聾,產(chǎn)后因素,圍產(chǎn)因素,8,耳聾的病因,遺傳性耳聾由于遺傳物質(zhì)即基因和染色體異常所致。目前已知有100多種耳聾與遺傳有關，有20余種耳聾基因被發(fā)現(xiàn)。美國調(diào)查統(tǒng)計出遺傳性耳聾占全部耳聾的41%，貴州調(diào)查的1034例耳聾中49%與遺傳有關。,9,非綜合征遺傳性耳聾,非綜合征遺傳性耳聾即除耳聾以外不伴有其他癥狀和體征，此類耳聾占遺傳性耳聾的70%。遺傳方式有：常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性染色體顯性遺傳、性染色體隱性遺傳和線粒體突變母系遺傳等5種。,10,非綜合征遺傳性耳聾,常染色體顯性遺傳 占遺傳性耳聾的10%。特點是：世代相傳，正常人是隱性純合體，男女發(fā)病幾會相等。,11,非綜合征遺傳性耳聾,常染色體隱性遺傳 在遺傳性耳聾中最多見，其特點是：隔代遺傳，患者是隱性純合體，男女發(fā)病幾會相等。,12,非綜合征遺傳性耳聾,X染色體顯性遺傳 世代相傳，連續(xù)遺傳，父不傳子。患者女性多于男性。,13,非綜合征遺傳性耳聾,X染色體隱性遺傳 隔代遺傳，交叉遺傳，父不傳子?；颊吣行远嘤谂浴?14,非綜合征遺傳性耳聾,Y染色體伴性遺傳 世代相傳，傳男不傳女，只有男性患者。,15,綜合征遺傳性耳聾,綜合征遺傳性耳聾即除耳聾以外還伴有其他癥狀和體征（器官的畸形）。依病理解剖特征又分為內(nèi)耳發(fā)育不全和遺傳性退行性變兩種。,16,非遺傳性耳聾,產(chǎn)前致聾原因 孕期尤其是孕早期（胎齡3個月內(nèi)）受到各種物理、化學、生物及環(huán)境因素均可能引起胎兒畸形，導致耳聾。但更多的是由于疾病和藥物中毒所引起，此外，孕婦外傷、營養(yǎng)不良等也會引起胎兒聽覺器官的發(fā)育。,17,非遺傳性耳聾,產(chǎn)前致聾原因 常見的感染因素有：風疹病毒、巨細胞病毒、弓形體先天梅毒感染，其他病毒感染如流感、麻疹、流腮、帶狀皰疹以及細菌感染如猩紅熱等也可影響胎兒的內(nèi)耳發(fā)育。,18,非遺傳性耳聾,產(chǎn)前致聾原因 疾病因素主要是代謝性疾病如糖尿病、甲狀腺疾病、腎炎等。,19,非遺傳性耳聾,產(chǎn)前致聾原因 耳毒性藥物：主要有氨基糖甙類藥物，其他如氯霉素、苯巴比妥類、速可眠、奎寧類、阿司匹林、非那西汀、袢利尿劑（速尿和利尿酸）等。,20,非遺傳性耳聾,圍產(chǎn)期致聾原因 新生兒窒息：缺氧引起內(nèi)耳螺旋器、血管文、螺旋神經(jīng)節(jié)損傷乃至腦組織水腫和腦干損傷，累及耳蝸核，或致內(nèi)耳出血； 新生兒溶血性黃疸：核黃疸幸存的新生兒80%有耳聾，因過多的非結(jié)合膽紅素透過血腦屏障沉積在下橄欖核、耳蝸核、聽覺皮層引起耳蝸及蝸后損害。,21,非遺傳性耳聾,圍產(chǎn)期致聾原因 早產(chǎn)和低出生體重兒：肝臟發(fā)育不全，y、z蛋白少，與膽紅素結(jié)合不足，非結(jié)合膽紅素增多，為脂溶性，可透過血腦屏障。 圍產(chǎn)期用藥不當：新生兒肝腎功能不全，藥物排泄緩慢，使用氨基糖甙類藥物可加重對耳蝸的損害。,22,非遺傳性耳聾,圍產(chǎn)期致聾原因 產(chǎn)傷：可致內(nèi)耳出血或缺氧。 噪音：監(jiān)護及搶救設備發(fā)出的噪音。新生兒置身在該環(huán)境的時間越長，損害的機會就越大。,23,非遺傳性耳聾,產(chǎn)后致聾原因 病毒或細菌感染：主要是伴有高熱的急性傳染病。病毒感染以流行性腮腺炎為多見。各種腦膜炎感染可通過內(nèi)聽道進入內(nèi)耳形成化膿性迷路炎。 兒的局部感染：小兒上感容易通過咽鼓管累及中耳發(fā)炎，導致聽力減退，特別要重視滲出性中耳炎。,24,非遺傳性耳聾,產(chǎn)后致聾原因 藥物致聾：主要是