癲癇發(fā)作的鑒別診斷PPT課件.ppt

癲癇發(fā)作的鑒別診斷 1 人類癲癇兩個(gè)主要特征 EEG上癇樣放電臨床發(fā)作 2 癲癇特征 只有癇樣放電而沒有臨床發(fā)作的患者不能診斷為癲癇 因?yàn)椴粌H在部分正常人 而且在如偏頭痛這類非癇性發(fā)作性疾病的患者中也有可能出現(xiàn)EEG上的棘波或尖波 只有臨床發(fā)作而沒有EEG上癇樣放電者也不能輕易診斷為癲癇 但并不是每一例患者都能用目前的EEG技術(shù)記錄到癇樣放電 隨著電生理技術(shù)的進(jìn)步 目前記錄不到癇樣放電的癲癇發(fā)作 今后可能會(huì)容易地捕捉到癇樣放電 3 部分性發(fā)作 4 全面性發(fā)作 5 癲癇診斷學(xué)中兩個(gè)重要觀點(diǎn) 并不凡是發(fā)作性疾病都是癲癇癲癇病人的每一次發(fā)作并不都是癲癇發(fā)作 6 發(fā)作性疾病并不都是癲癇 許多發(fā)作性疾病與癲癇有相似的臨床表現(xiàn) 這些疾病統(tǒng)稱為非癇性發(fā)作性疾病 它們不是癲癇 但容易誤診為癲癇 國(guó)外一些重要的癲癇研究中心發(fā)現(xiàn)在診斷為癲癇的病人中有11 25 為非癇性發(fā)作性疾病 Walker 1996年 等對(duì)以癲癇狀態(tài)收入重癥監(jiān)護(hù)室的病人進(jìn)行的研究中也發(fā)現(xiàn)1 3不是癲癇 因此 在癲癇的診斷中必須排除非癇性發(fā)作性疾病 7 癲癇病人的發(fā)作也不一定都是癲癇發(fā)作 癲癇病人可能合并非癇性發(fā)作性疾病 一項(xiàng)對(duì)假性發(fā)作進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn) 診斷假性發(fā)作的病人有10 20 合并癲癇 難治性癲癇患者中5 20 合并假性發(fā)作 暈厥的病人中也有可能合并有癲癇發(fā)作 需要與癲癇進(jìn)行仔細(xì)鑒別 多數(shù)非癲癇發(fā)作表現(xiàn)由于其特征性 與癲癇并不難區(qū)別 在嬰幼兒中非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作較難區(qū)分 8 小兒癲癇鑒別診斷的難點(diǎn) 患兒往往對(duì)發(fā)作不能表達(dá) 尤其是一些主觀感覺不會(huì)描述 有時(shí)家長(zhǎng)不能正確反映病情 而且與文化程度 關(guān)心 程度相關(guān) 有時(shí)用醫(yī)學(xué)術(shù)語干擾醫(yī)師思考 小兒某些正常生理活動(dòng)與癲癇發(fā)作不易鑒別小兒時(shí)期 不屬癲癇的發(fā)作形式多樣 9 類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系 一 10 類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系 二 11 類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系 三 12 新生兒時(shí)期需與癲癇鑒別的疾病和行為 周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動(dòng)過度警覺狀態(tài)睡眠中周期性動(dòng)作良性新生兒驚厥 13 新生兒驚厥的特點(diǎn) 新生兒驚厥的臨床表現(xiàn)一般是無定型 多變型的發(fā)作 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一 常表現(xiàn)為某一部位或肢體 頭面部的抽動(dòng) 或眼球的固定 瞬目 甚至四肢強(qiáng)直性伸展 新生兒時(shí)期驚厥形式除強(qiáng)直及陣攣發(fā)作外 最常見的形式為 微小發(fā)作 subtleseizure 又稱輕微發(fā)作 14 微小發(fā)作表現(xiàn) 眼斜視 震顫 轉(zhuǎn)動(dòng) 眨眼 瞳孔散大面肌抽搐 咀嚼 吸吮 吞咽四肢作游泳狀 下肢踏自行車狀呼吸頻率改變或暫停其他面色改變 肌張力低下 15 周期性呼吸 Periodicbreathing 表現(xiàn)為呼吸很不規(guī)則 有時(shí)很慢或完全停止 通常為3 6 很少超過10 在快速眼動(dòng)睡眠期發(fā)作頻率最高 不伴有心率 血壓 體溫和膚色的改變 此情況不屬于病理過程 是神經(jīng)系統(tǒng)未發(fā)育成熟的反映 可見于50 的未成熟兒 16 非驚厥性呼吸暫停 nonconvulsiveapnea 非驚厥性呼吸暫停在早產(chǎn)兒和足月兒均可見到 足月兒為10 15秒 次 早產(chǎn)兒為l0 20秒 次 伴心率減慢40 以上 呼吸暫停時(shí)間越長(zhǎng) 心率減慢越明顯 呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作 肌張力低下 驚厥性呼吸暫停發(fā)作 足月兒15秒 次 早產(chǎn)兒20秒 次 不伴心率改變 但伴有其他部位抽搐及腦電圖改變 17 顫動(dòng) jitteriness 又稱新生兒驚跳 是新生兒 生后幾天 喚醒刺激的正常過度反應(yīng) 尤其是嗜睡被喚醒時(shí) 如換尿布 出現(xiàn) 表現(xiàn)為下頜及肢體頻率較低的 振幅較大的抖動(dòng) 出現(xiàn)像牛虻叮了馬屁股那種細(xì)小的抖動(dòng)或抽動(dòng) 有節(jié)律 不伴有眼球異常運(yùn)動(dòng) 面部肌肉抽動(dòng)或肢體的強(qiáng)直 無呼吸暫停 不伴有面色改變 檢查者用手輕輕按住抖動(dòng)的肢體 顫動(dòng)能減輕 發(fā)作時(shí)腦電圖正常 無后遺癥 兩個(gè)月 1歲左右消失 缺血缺氧腦病或其它腦病患兒中 顫抖和驚厥可同時(shí)出現(xiàn) 二者難以區(qū)分 18 顫抖與微小驚厥的鑒別 顫抖微小驚厥抽動(dòng)部位下頜 四肢眼 面 四肢出現(xiàn)時(shí)間睡眠喚醒或刺激時(shí)任何時(shí)間均可眼球異常運(yùn)動(dòng)無經(jīng)常有呼吸暫停無可能出現(xiàn)面色改變無可能出現(xiàn)被動(dòng)約束肢體可減輕或停止不能停止EEG正常異常 19 過度警覺狀態(tài) 分娩中有輕度窒息的新生兒易出現(xiàn) 孩子先是不吃不喝地嗜睡幾個(gè)小時(shí) 隨后轉(zhuǎn)向過度興奮 眼睛睜得大大的 但眼球不隨物轉(zhuǎn)動(dòng) 易激惹 常常出現(xiàn)顫動(dòng) 醒的時(shí)間長(zhǎng) 睡覺時(shí)間短 結(jié)果多被誤診為是癲癇失神小發(fā)作 在新生兒時(shí)期 根本沒有失神發(fā)作的類型 20 睡眠中周期性動(dòng)作 也稱睡眠驚跳或睡眠肌陣攣 是一種睡眠初期的下肢或全身生理性 自發(fā)性單一的或成串的肌陣攣抽動(dòng) 是一種不需治療的生理現(xiàn)象 各年齡組小兒均可見到 發(fā)生在新生兒期時(shí)稱良性新生兒睡眠肌陣攣 發(fā)生在1 6個(gè)月者稱良性嬰兒夜間肌陣攣 亦可見于正常老年人 肌陣攣可持續(xù)數(shù)分鐘 每夜可多次甚至數(shù)百次出現(xiàn) 輕者肢體微微抖動(dòng) 重者全身抖動(dòng)一下甚至可被驚醒 發(fā)作期腦電圖正常 能自愈 不需治療 21 良性新生兒驚厥 Benignneonatalconvulsions ILAE1989年列為癲癇綜合征 2001年又提出 可不診斷為癲癇 1977年Dehan首次報(bào)導(dǎo) 多發(fā)生于足月新生兒 發(fā)病高峰在生后第5天 又稱為 五日風(fēng) Fifthday sfits 呈多灶性陣攣發(fā)作 發(fā)作時(shí)EEG有棘波 發(fā)作間期非特異性異常 神經(jīng)系統(tǒng)正常 驚厥多在生后2周內(nèi)停止 以后不再反復(fù)發(fā)作 精神及神經(jīng)發(fā)育不受影響 預(yù)后良好 22 嬰幼兒時(shí)期需與癲癇鑒別的疾病和行為 屏氣發(fā)作點(diǎn)頭痙攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣抖動(dòng)發(fā)作嬰兒一過性肌張力不全情感性交叉擦腿動(dòng)作過度驚嚇癥 23 屏氣發(fā)作 Breathholdingspell 又稱呼吸暫停癥 可能與異食癖 缺鐵性貧血有關(guān) 發(fā)病率約為4 常見于6個(gè)月至6歲兒童 因驚嚇 疼痛 發(fā)怒或輕微外傷而用力哭鬧后突然哭聲停止 呼吸停止在呼氣相 分青紫型與蒼白型 意識(shí)喪失 全身強(qiáng)直 有時(shí)呈角弓反張 甚至抽動(dòng)兩三下 持續(xù)0 5 1分 嚴(yán)重時(shí)可達(dá)2 3分 隨后意識(shí)先恢復(fù) 繼而呼吸恢復(fù) 臉色恢復(fù)正常 通過多功能描記僅監(jiān)測(cè)到發(fā)作時(shí)有心動(dòng)過緩 腦電圖無癲癇樣放電 24 屏氣發(fā)作與驚厥的鑒別屏氣發(fā)作驚厥明顯誘因有無發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)日 夜均可能發(fā)生呼吸暫停全出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥的關(guān)系先紫紺后才出現(xiàn)驚厥驚厥后才出現(xiàn)紫紺角弓反張常見到偶可見到腦電圖正常異常 25 點(diǎn)頭狀痙攣 Spasmusnutans 病因不明 常見于4 16個(gè)月 男女均可發(fā)病主要表現(xiàn)為點(diǎn)頭 斜頸 眼球震顫 眼球震顫為一側(cè)性或一側(cè)為主 呈快速的小振幅顫動(dòng) 點(diǎn)頭動(dòng)作方向不定 與眼球震顫的方向和速度均不相同 直立加重 臥位時(shí)減輕 斜頸不如眼球震顫與點(diǎn)頭動(dòng)作多見 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常 EEG無癇樣放電 本病為自限性疾病 無需特殊治療 常在3 5歲左右自動(dòng)消失 26 非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作 尚未明確命名 起始年齡為2 11個(gè)月 平均6個(gè)月 發(fā)作均在清醒時(shí) 時(shí)間短暫 表現(xiàn)形式多樣 凝視 瞪眼 咬牙 咧嘴 伸頸或縮頸及頭左右搖動(dòng) 下肢僵直 抖動(dòng)較少見 無角弓反張 可被語言或姿勢(shì)所誘發(fā) 亦可被外界刺激所中斷 發(fā)作后立即恢復(fù) 無痛苦或嗜睡 發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常 這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可見到的一種行為 隨年齡增長(zhǎng)逐漸消失 多在1歲左右停止發(fā)生 不需治療 27 嬰兒早期良性肌陣攣 benignmyoclonusofearlyinfancy 本病又稱為良性非癲癇性嬰兒痙攣 benignnonepilepticinfantilespasms Lomgroso等于1977年首次報(bào)導(dǎo)本病 90 在生后3 9個(gè)月之間發(fā)病 表現(xiàn)為點(diǎn)頭 身體前屈 上肢抬起 連續(xù)數(shù)下成串樣發(fā)作 符合強(qiáng)直痙攣樣發(fā)作 非常像West綜合征 發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚 表情不痛苦 不伴有哭叫 有時(shí)喂食或摩擦面頸部而誘發(fā) 腦電圖在發(fā)作期及發(fā)作間期均無異常 CT MRI正常 發(fā)病2周 10個(gè)月后發(fā)作停止 不需抗癲癇治療 預(yù)后良好 精神發(fā)育正常 28 肌陣攣 定義 肌陣攣是一種突發(fā)的 不隨意的一塊或一組肌肉的痙攣 由突發(fā)的肌肉收縮引起的肌肉抽搐或痙攣 稱為正性肌陣攣 而突然的肌肉放松引起的稱為負(fù)性肌陣攣 肌陣攣的方式多種多樣 可以單發(fā)也可以多發(fā) 可以偶然發(fā)生 也可持續(xù)性出現(xiàn) 肌陣攣原因眾多 并非都是癲癇源性的 機(jī)制不明 可能與神經(jīng)遞質(zhì)對(duì)于細(xì)胞的敏感性調(diào)節(jié)有關(guān) 29 抖動(dòng)發(fā)作 shuddering 表現(xiàn)為頭及上肢肌肉的快速顫動(dòng) 類似于寒戰(zhàn)發(fā)作頻率不等 一天可達(dá)100多次不伴意識(shí)障礙及肌張力喪失容易與肌陣攣性癲癇混淆 但EEG正常 也無發(fā)作時(shí)及發(fā)作前 后腦電背景節(jié)律的改變可早至4個(gè)月時(shí)出現(xiàn) 10歲以前其發(fā)作頻率及嚴(yán)重程度漸減抖動(dòng)發(fā)作可以是成年特發(fā)性震顫在兒童期的表現(xiàn) 因此 若有特發(fā)性震顫家族史是一個(gè)重要的診斷線索 30 嬰兒陣發(fā)性凝視 paroxysmaltonicupgazedeviationofinfants 突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強(qiáng)直性向上凝視 發(fā)作持續(xù)2 8秒 可在數(shù)分鐘內(nèi)成簇出現(xiàn) 持續(xù)數(shù)小時(shí) 神智清楚 可出現(xiàn)垂直眼震 眼球水平運(yùn)動(dòng)正常 睡眠中消失或減弱 白天勞累或感染時(shí)加重 多數(shù)在7 10個(gè)月起病 有些在生后一個(gè)月內(nèi)發(fā)作 幾年后自行緩解 此外 部分病人在發(fā)作時(shí)伴有跛行 或伴有共濟(jì)失調(diào) 31 嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全 transientparoxysmaldystoniaininfancy 起病年齡在2 8個(gè)月 表現(xiàn)為肌張力不全 肢體或軀干扭轉(zhuǎn) 有時(shí)甚至呈角弓反張狀 持續(xù)數(shù)分鐘至2小時(shí) 發(fā)作頻率從一日數(shù)次到一月一次不等有些表現(xiàn)為陣發(fā)性斜頸 稱為嬰兒一過性陣發(fā)性斜頸 transientparoxysmaltorticollisininfancy 頭向一側(cè)傾斜并且面部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn) 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不等診斷本病的主要依據(jù)是嬰兒的受累肢端做自主運(yùn)動(dòng)時(shí)異常姿態(tài)消失 腦電圖正常 多數(shù)在1歲左右癥狀自行消失且無后遺癥 32 交叉擦腿動(dòng)作 又稱 習(xí)慣性陰部磨擦 手淫 masturbation 常見于1 3歲小兒 女孩比男孩明顯為多 大多發(fā)生在入睡前或醒后未起床時(shí) 均在清醒狀態(tài) 兩腿交叉緊緊夾在一起 做一屈一伸動(dòng)作 連續(xù)有節(jié)奏動(dòng)1 2分或更長(zhǎng) 動(dòng)時(shí)面色轉(zhuǎn)紅 微微出汗 兩眼有時(shí)發(fā)直 但意識(shí)始終清楚 別人干涉時(shí)如抱起或強(qiáng)制改變其體位時(shí)能終止 但不愿別人干涉其動(dòng)作 如中斷其動(dòng)作可表示不高興甚至哭鬧 隨著年齡的增長(zhǎng) 多能自動(dòng)停止 但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡 33 過度驚嚇癥 startledisease 新生兒期起病 當(dāng)有突然外界刺激時(shí)出現(xiàn)異常的驚嚇反應(yīng) 基因定位在5q33 35 突然的聲音 或輕觸其鼻尖引起病兒強(qiáng)烈的驚嚇反應(yīng) 持續(xù)約10 15秒 然后逐漸緩解 腦電圖在發(fā)作期間呈正常 CT檢查正常 34 兒童及青春期需與癲癇鑒別的疾病或行為 多發(fā)性抽動(dòng)癥過度換氣綜合征暈厥兒童期良性陣發(fā)性眩暈發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙頭痛 腹痛癔病 假性發(fā)作 暴怒發(fā)作恐怖癥睡眠障礙 35 多發(fā)性抽動(dòng)癥 表現(xiàn)為某個(gè)肌肉或肌群的突然 快速及不自主的收縮 重復(fù)出現(xiàn) 如睜眼 歪嘴 張口 搖頭 聳肩或肢體抖動(dòng) 有時(shí)伴有突然發(fā)出短促的聲音或咳痰聲 清喉嚨聲或吸鼻涕聲 以上不難與癲癇鑒別 有些病例發(fā)作形式怪異 復(fù)雜 如突然揮臂劃圈 彎腰側(cè)轉(zhuǎn)軀干及用力跺腳等 誤以為是癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作 但多發(fā)性抽動(dòng)發(fā)作均在清醒時(shí) 而且無意識(shí)障礙 發(fā)作后立即恢復(fù)正常 發(fā)作時(shí)腦電圖正常 36 過度換氣綜合征 見于年長(zhǎng)兒 青春期前后及年輕女性常因情緒緊張而突然感到胸悶 氣短 且病情往往隨著旁人的暗示加重 發(fā)病時(shí) 患者除手 足抽搐外 還伴有呼吸急促 感覺異常 頭暈 視物模糊 憋氣 嚴(yán)重者有意識(shí)障礙及周身顫抖 病人胸痛多發(fā)生在心前部 性質(zhì)如刀割針刺 有時(shí)自訴疼痛向頸或背部放射 與冠心病 心肌炎誘發(fā)的心絞痛極為相似 輸氧 心理治療 抗焦慮治療有效 37 暈厥 多種原因所致的暫時(shí)性腦血流灌注不足所引起的一過性意識(shí)障礙 血管迷走性暈厥是最常見的一種暈厥的病人偶爾也可見到陣攣性運(yùn)動(dòng) 出現(xiàn)在暈厥時(shí)間較長(zhǎng)的病人中 頸動(dòng)脈竇性暈厥 排尿性暈厥等 主要見于成人 38 兒童期良性陣發(fā)性眩暈 Benignparoxysmalvertigoofchildhood 4歲后起病突然短暫的眩暈及眼震 惡心 嘔吐 頭疼步態(tài)不穩(wěn) 跌倒 恐懼持續(xù)20秒 30分鐘EEG正常 39 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙病 發(fā)作性異常運(yùn)動(dòng) 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 PKD 發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 PNKD 發(fā)作性勞累誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 PED 發(fā)作性夜間睡眠性運(yùn)動(dòng)障礙 PHD 發(fā)作性共濟(jì)失調(diào) EA 發(fā)作性震顫 PT 極罕見 40 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 paroxysmalkinesigenicmovementdisorder 兒童及青少年期起病男孩比女孩多見突然運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)一側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn) 嚴(yán)重時(shí)可致跌到 發(fā)作時(shí)神智清楚數(shù)秒至數(shù)十秒大多數(shù)腦電圖正?？拱d癇藥物效果良好 41 發(fā)作性共濟(jì)失調(diào) EA 是一種少見的常染色體顯性遺傳病其本質(zhì)是一種離子通道病 分 型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時(shí)由情感刺激 運(yùn)動(dòng) 飲酒誘發(fā)部分患者M(jìn)RI示小腦萎縮乙酰唑胺治療有效 42 頭痛 以頭痛為唯一表現(xiàn)的癲癇非常罕見小兒頭痛以血管性頭痛多見有學(xué)者提出頭痛性癲癇的嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病與終止均很突然 持續(xù)短暫 無偏頭痛伴隨癥狀 EEG有癇樣波 抗癲癇治療有效偏頭痛與癲癇有許多相似之處 但畢竟是兩種不同性質(zhì)的疾病但偏頭痛與癲癇可同時(shí)存在 43 復(fù)發(fā)性腹痛 見于10 的5 15歲健康兒童呈痙攣性或絞痛性患兒常有緊張 憂慮 不愿上學(xué)發(fā)作頻率不定 日夜均可發(fā)生50 60 位于臍周僅有5 10 可以找到器質(zhì)性原因常被誤診為 腹型癲癇 44 假性發(fā)作 多見于青年女性 3歲以前不出現(xiàn)起病與終止與心理因素有關(guān)癥狀多樣性與戲劇性發(fā)作場(chǎng)所有選擇發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚 多無自傷 尿失禁VEEG可見發(fā)作 無癲癇樣放電但假性發(fā)作可與癲癇共存據(jù)研究 難治性癲癇中有20 實(shí)為假性發(fā)作 45 暴怒發(fā)作 rageattacks 小事誘發(fā)或無原因 表現(xiàn)出的強(qiáng)烈的情緒波動(dòng) 哭鬧 不服從 喊叫 傷人毀物等 短時(shí)間內(nèi)無法通過勸說而中止的行為 只有在要求得到滿足和徹底不被理睬的時(shí)候才會(huì)有所收斂 學(xué)齡期小兒多見 沒有明顯的性別差異對(duì)發(fā)作過程能回憶并懊悔EEG正常 46 驚恐發(fā)作 以反復(fù)出現(xiàn)強(qiáng)烈的驚恐發(fā)作伴瀕死感或失控感 及嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀為特點(diǎn)又稱急性焦慮癥多在成年早期發(fā)病 平均25歲發(fā)作突然 10min內(nèi)達(dá)高峰 一般不超過1h發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚 能回憶發(fā)作過程 47 睡眠障礙 睡眠肌陣攣夜驚 nightterrors 夢(mèng)魘 即做噩夢(mèng)夢(mèng)游 sleepwalking 發(fā)作性睡眠 48 夜驚 4 12歲小兒 男孩多見 入睡后半小時(shí) 2小時(shí)父母的安撫無效 擺脫父母摟抱 拒絕任何接觸 發(fā)作中很難喚醒 持續(xù)數(shù)分鐘清醒 對(duì)發(fā)作不能回憶 EEG正常 49 睡行癥和夜驚與夜間額葉癲癇鑒別 睡行 夜驚夜間額葉癲癇年齡 10歲平均14歲發(fā)作時(shí)間15s 30min2s 3min癥狀復(fù)雜 非刻板激烈 刻板激發(fā)因素睡眠剝奪 緊張 飲酒多無EEG高幅慢波正常或癇樣波出現(xiàn)時(shí)段前1 3夜整夜任何時(shí)間出現(xiàn)時(shí)相NREM3 4期多在NREM2期 50 發(fā)作性睡病 以白天出現(xiàn)陣發(fā)性不可抗拒的睡眠為特征 常伴猝倒 70 80 入睡前幻覺 20 30 和睡眠癱瘓 30 合稱發(fā)作性睡病四聯(lián)征 多在兒童和青年期起病 以10 20歲多見 主要表現(xiàn)為白天短暫發(fā)作性睡眠 上課 做作業(yè) 看電視 站立及乘車時(shí)均可能入睡 入睡后很容易喚醒 醒后繼續(xù)原來的活動(dòng) 本病常伴有發(fā)笑時(shí)猝倒 在大笑時(shí)肌張力喪失 摔倒 輕者在摔倒地以前肌張力已恢復(fù) 可立即站起 51 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀持續(xù)時(shí)間 較長(zhǎng) 但 24小時(shí)發(fā)病年齡 中老年腦血管病的危險(xiǎn)因素 多EEG 正?；蚍翘禺惍惓Ｓ跋駥W(xué)檢查 MRI可有腔梗 52 代謝和內(nèi)分泌障礙 低血糖低血鈣甲狀腺功能亢進(jìn)卟啉病周期性麻痹嗜鉻細(xì)胞瘤 53 低血糖 出汗 視物不清 疲勞 無力 朦朧 行為改變嚴(yán)重時(shí)意識(shí)喪失 驚厥出現(xiàn)在清晨 空腹?fàn)顟B(tài)胰島素使用不當(dāng)糖尿病母親生的新生兒一過性低血糖胰腺腫瘤 54 卟啉病 遺傳性酶缺陷導(dǎo)致的卟啉病和血紅素合成障礙急性間歇性卟啉病類似于發(fā)作性疾病兒童期或青春期發(fā)病劇烈腹疼 嘔吐 肢痛 癱瘓 精神癥狀 甚至驚厥 昏迷苯巴比妥 水合氯醛可誘發(fā)新鮮尿置于日光下 尿卟啉原經(jīng)日光氧化為尿卟啉 呈紅色 55 避免誤診可從以下方面著手 凡是抗癲癇藥物治療無效的病人都要懷疑癲癇的診斷對(duì)有疑問的病人 必需進(jìn)行癲癇診斷的重新評(píng)價(jià) 其中最為有用的工具是視頻腦電圖 特別注意癲癇與非癇性發(fā)作性疾病同存的情況 凡診斷為癲癇的病人都應(yīng)該進(jìn)行系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查和正規(guī)的抗癲癇藥物治療 并根據(jù)檢查和治療結(jié)果修正診斷 合理應(yīng)用兩種重要的生化檢查 56 重視癲癇發(fā)作后重要的生化改變 催乳素 癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)血中催乳素的升高 而在非癇性發(fā)作性疾病中這種現(xiàn)象并不常見 檢測(cè)病人發(fā)作后血中催乳素變化有利于對(duì)癲癇的識(shí)別 特異性神經(jīng)元稀醇化酶 癲癇發(fā)作24小時(shí)后就能從血中檢測(cè)到這種升高的酶 并可持續(xù)72小時(shí) 隨后下降 通過與發(fā)作前的比較 有助于癲癇與某些無神經(jīng)元壞死的非癇性發(fā)作性疾病鑒別 57 對(duì)于腦電圖檢查的正確認(rèn)識(shí) 傳統(tǒng)觀點(diǎn) 棘波 尖波 棘 尖 慢復(fù)合波就幾乎成了EEG癇樣放電的代名詞 但隨著視頻EEG 長(zhǎng)程EEG的問世 尤其是在對(duì)癲癇發(fā)作間期的EEG進(jìn)行研究后 越來越多的人注意到這種認(rèn)識(shí)是不全面的 58 59 60 對(duì)于腦電圖檢查的正確認(rèn)識(shí) 癲癇EEG表現(xiàn)的多樣性 除棘波 尖波外 也可表現(xiàn)為波幅突然增加的慢波或從一種波形向另一種波形的突然轉(zhuǎn)變 Elaine等明確指出 任何頻率的腦電活動(dòng)突然出現(xiàn)高頻放電或出現(xiàn)腦電波幅變低而易與背景活動(dòng)相區(qū)別時(shí) 都可能是癇樣放電 從而為EEG癇樣放電的多樣性作了最好的說明 61 發(fā)作間期EEG與臨床發(fā)作關(guān)系 癲癇發(fā)作間期EEG上的癇樣放電與臨床發(fā)作間并無必然的因果 伴隨關(guān)系 一個(gè)簡(jiǎn)單的例子就是當(dāng)我們見到發(fā)作間期EEG上癇樣放電時(shí) 患者并沒有同步出現(xiàn)臨床發(fā)作 而當(dāng)患者發(fā)作停止 撤藥多年以后 仍有相當(dāng)部分患者存在EEG上的癇樣放電 而這種癇樣放電并不意味著患者會(huì)重新出