HELLP綜合征.ppt.ppt

HELLP綜合征 患者萬小莉 女 34歲 診斷 HELLP綜合征剖宮產術后因 剖腹產術后1天 出血肉眼血尿半天 于2012年5月13日 急診擬 HELLP 收入院 產婦為剖宮產術后起病 孕婦第二胎 末次月經2011年8月 預產期2012年5月17日 停經40天查尿HCG 孕40多天出現(xiàn)惡心 嘔吐和食欲不振等早孕反應 持續(xù)1個月自消 孕早期無發(fā)熱 腹痛 陰道流血和服藥史 孕4 個月自覺胎動至今 具體產檢不詳 1月前出現(xiàn)雙下肢浮腫 當時血壓稍高 診斷輕度子癇前期 其余檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常 5月12日因孕39 3周 胎兒窘迫 輕度子癇 在12日上午在當時醫(yī)院行剖宮產術 術中出血200ml 術后宮縮好 出血少 血壓130 160 90 120mmHg 術后繼續(xù)按子癇處理 當晚出現(xiàn)血尿 呈淡紅色 經處理無好轉 查血小板較術前明顯下降 PLT18 10 9 L 肝腎功能異常 ALB30g LTBIL78 7umol LDBIL46umol LIBIL32 7umol LAST674U LALT342U L Cr117 9umol L 遂轉我院醫(yī)治 產婦神清 自動體位 查體合作 對答切題 鞏膜輕度黃染 腹部隆軟 宮底臍下1指 宮縮尚可 切口少量血污 外陰血性惡露少 尿色略深 入院后予申請新鮮血小板1治療量 補液 解痙 控制血壓 預防抽搐 護肝 抗炎 激素 調節(jié)酸減平衡及維持內環(huán)境穩(wěn)定等治療 患者病情穩(wěn)定 14 5肝功能轉氨酶降低明顯 血小板升高 考慮患者病情較前明顯改善 轉產科進一步治療 基本概述 HELLP綜合征 hemolysis elevatedliverenzymes andlowplateletsyndrome HELLPsyndrome 是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥 本病以溶血 肝酶升高及血小板減少為特點 常危及母兒生命 國內報道重度子癎前期患者HELLP綜合征的發(fā)病率約2 7 國外為4 16 多見于經產婦及25歲以上者 一旦發(fā)生HELLP綜合征 孕產婦病死率為3 4 24 2 圍生兒死亡率為7 7 60 0 對母兒的影響 1 孕婦可并發(fā)肺水腫 胎盤早剝 體腔積液 產后出血 彌散性血管內凝血 DIC 腎功能衰竭 肝破裂等 剖宮產率高 死亡率明顯增高 2 對胎兒的影響因胎盤供血 供氧不足 胎盤功能減退 導致胎兒生長受限 死胎 死產 早產 發(fā)病機制 本病的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同 如小血管痙攣 紅細胞難以通過而變形及破碎發(fā)生溶血 血管內皮受損 血管膜暴露 血小板黏附 聚集與消耗 造成血小板數(shù)量下降 在門脈周圍和肝實質形成局灶性肝細胞壞死 出血和玻璃樣物質沉積 甚至出現(xiàn)包膜下或肝實質內出血 引起肝酶升高和肝區(qū)疼痛 臨床表現(xiàn) 一 癥狀重度妊娠期高血壓疾病 如重度先兆子癇或子癇患者出現(xiàn)右上腹或上腹部不適 乏力 伴惡心 嘔吐及全身不適等非特異性癥狀 近期可有輕度黃疸 視力減退 視物模糊 也可有血尿 上消化道出血及 或 便血等 二 體征大多數(shù)患者有重度先兆子癇的基本特征 高血壓 水腫 蛋白尿 也有少數(shù)患者血壓并未明顯增高及尿蛋白陰性患者 診斷 本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀 診斷的關鍵是對有右上腹或上腹部疼痛 惡心 嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕 通過實驗室檢查確診 1 血管內溶血 血紅蛋白60 90g L 外周血涂片可見紅細胞變形 破碎或見三角形 頭盔形紅細胞 血清總膽紅素 20 5 mol L 以間接膽紅素為主 2 肝酶升高ALT AST及LDH均升高 3 血小板減少 PLT 100 109 L CT表現(xiàn) 肝臟體積明顯增大 彌漫性粟粒樣低密度影 增強掃描病灶無強化 提示肝組織壞死 MRI表現(xiàn) 肝臟彌漫性粟粒樣呈稍長T1 稍長T2信號 分類 在確診妊高征的基礎上 完全性HELLP綜合征的診斷 1 血管內溶血 血涂片RBC變形 破碎 網織RBC增多 總Bil 20 5 mol L 11 2mg dl LDH 600U L2 肝酶異常 ALT 70U L3 血小板減少 100 109 L 目前HELLP綜合征的分類有兩種方法 Tennessee分類和Mississippi分類 Tennessee分類將HELLP綜合征分為 1 完全性 血小板 100 109 L LDH 600u L AST 70u L 2 不全性 上述3項中至少1項或2項異常 根據Mississippi分類分為 型 血小板 50 109 L 型 50 109 L 血小 100 109 L 型 100 109 L 血小 150 109 L 除血小板計數(shù)外有溶血和肝功能異常 LDH 600u L AST或ALT 40u L 完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥 應在48h內終止妊娠 而不全性HELLP綜合征可保守治療 型較 型或 型的孕產婦患病率和病死率更高 鑒別診斷 HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥 它的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查與一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之處 如血栓性血小板減少性紫癜 多累及神經系統(tǒng) 血小板下降 可溶血 肝酶正常 溶血性尿毒綜合征 多累及腎臟為主 肝酶正常 肌酐可上升 妊娠期急性脂肪肝 多累及肝臟 血小板下降或正常 肝酶正常 治療原則 早期診斷 對癥處理 盡可能在保守治療1 2天后 及時終止妊娠 當舒張壓升高不明顯時 應當及時進行實驗室檢查 以便及早確診 積極治療妊娠期高血壓疾病 鎮(zhèn)靜 解痙 擴容 利尿 提高滲透壓 補充血制品 維持水電質平衡及糾正酸堿紊亂等綜合治療糾正凝血因子不足 治療方法 1 積極治療妊娠期高血壓疾病仍以解痙 鎮(zhèn)靜 降壓及合理的擴容 必要時利尿為治療原則 2 腎上腺皮質激素應用皮質激素可使血小板計數(shù) 乳酸脫氫酶 肝功能等各項參數(shù)改善 尿量增加 平均動脈壓下降 并可促使胎兒肺成熟 孕期每12小時靜滴地塞米松10mg 產后應繼續(xù)應用 以免出現(xiàn)血小板再次降低 肝功惡化 少尿等危險 3 控制出血 輸注血小板血小板 40 l09 L時不易出血 20 109 L或有出血時應輸注濃縮血小板 新鮮凍干血漿 但預防性輸注血小板并不能預防產后出血的發(fā)生 4 血漿析出療法用新鮮冷凍血漿置換患者血漿 去除毒素 免疫復合物 血小板聚集抑制因子的危害 降低血液粘稠度 補充缺乏的血漿因子等 可用于產后持續(xù)性HELLP者 產科處理 1 終止妊娠的時機 孕齡 32周或胎肺已成熟 胎兒宮內窘迫 先兆肝破裂及病情惡化者 應立即終止妊娠 病情穩(wěn)定 妊娠 32周 胎肺不成熟及胎兒情況良好者 應考慮對癥處理 延長孕周 通常在期待治療4日內終止妊娠 2 分娩方式 HELLP綜合征不是剖宮產指征 分娩方式依產科因素而定 3 麻醉選擇 因血小板減少 有局部出血危險 故陰部阻滯和硬膜外麻醉禁忌 陰道分娩宜采用局部浸潤麻醉 剖宮產采用局部浸潤麻醉或全身麻醉 護理 1子癇的護理 1 安置病人于小房間 保持安靜 避光 床旁設置床擋 防止抽搐而導致受傷 2 備好開口器 壓舌板 舌鉗 吸引器 吸痰管 氧氣等急救物品 3 密切觀察T P R BP 神志 尿量 尿色等留置尿管 記錄出入量 4 密切觀察病情變化 早期發(fā)現(xiàn)心衰 肺水腫 腦出血DIC等嚴重并發(fā)癥 按特級護理要求 每15 30min記錄1次 發(fā)現(xiàn)異常及時請示醫(yī)師 2血小板減少的護理臥床休息 可如廁 盡量減少活動 防止自發(fā)性出血 產后應密切觀察陰道出血情況 其他部位皮膚黏膜有無出血 注意有無血尿 輸血時要嚴格核對 輸注過程中要密切觀察有無不良反應 注意患者有無頭痛等不適 防止顱內出血 3溶血和肝酶升高的護理臥床休息 減少氧耗 減輕肝臟負荷 增加肝臟血流量 有利于肝細胞恢復 給予高熱量 高蛋白 高維生素易消化飲食 注意體溫變化 防止發(fā)生感染 當皮膚出現(xiàn)黃染或瘙癢時 應做好皮膚護理 忌用熱水和刺激性化妝品 不要搔抓皮膚 每日用溫水擦浴 案例產婦的護理措施1按照剖宮產術后的一般護理 但要暫時臥床休息2按照妊高癥的產后護理 3藥物護理用硫酸鎂時應關注患者的呼吸 16次 分 尿量 600ml D 膝反射 應用降壓藥 密切觀察患者血壓變化 聯(lián)苯雙酯滴丸 注意不良反應 可出現(xiàn)口干 輕度惡心 偶有皮疹發(fā)生 一般加用抗變態(tài)反應藥物后即可消失 4子癇的護理 血小板減少 溶血和肝酶升高的護理5心理護理作好產婦及其家屬的心理護理 取得治療護理中的配合 健康教育 指導孕婦保持良好情緒及足夠的休息 選擇富含蛋白質 維生素及微量元素的食物 保持外陰清潔 勤換會陰墊 2h 1次 適時進行母乳喂養(yǎng)知識技術宣教 防止