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營(yíng)養(yǎng)及營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,第五章,內(nèi)容,第一節(jié) 小兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)第二節(jié) 嬰兒喂養(yǎng)方法第三節(jié) 幼兒營(yíng)養(yǎng)與膳食安排第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)價(jià)的原則第五節(jié) 維生素營(yíng)養(yǎng)障礙第六節(jié) 蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)障礙第七節(jié) 微量元素障礙,Exit,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,2,第五節(jié)維生素營(yíng)養(yǎng)障礙,Trophic vitamin disturbance,回目錄,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,3,一、維生素A缺乏病Vitamin A deficiency,(自學(xué)),回目錄,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,4,二、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏Trophicity vitamin D deficiency,回目錄,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,5,維生素D缺乏性佝僂病(Rickets of vitamin D deficiency),維生素D缺乏性手足搐搦癥(Tetany of vitamin D deficiency),回目錄,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,6,(一)維生素D缺乏性佝僂病,因兒童體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝異常,以致正在生長(zhǎng)的骨骺端軟骨板鈣化不良的一種以骨骼成骨障礙為主的慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,7,【維生素的生理與調(diào)節(jié)】,1.維生素D的體內(nèi)活化:維生素D血轉(zhuǎn)運(yùn)至肝、脂肪、肌肉羥化。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,8,2.維生素D的功能和代謝調(diào)節(jié): 對(duì)腸的作用:促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷 的吸收; 對(duì)腎的作用:促進(jìn)近曲小管對(duì)鈣磷的重 吸收; 對(duì)骨的作用:促進(jìn)間葉細(xì)胞分化成破骨 細(xì)胞,使舊骨脫鈣。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,9,.甲狀旁腺素(parathyroid hormone, PTH)的 功能: 對(duì)腸的作用: 促進(jìn)小腸鈣磷的吸收,作用較V-D弱; 對(duì)腎的作用:對(duì)近曲小管,抑制磷重吸收,促進(jìn)鈣重 吸收; 對(duì)骨的作用:促進(jìn)間葉細(xì)胞分化成破骨細(xì)胞,使舊骨 脫鈣。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,10,.降鈣素(calcitonin,CT)的功能: 對(duì)腸的作用:抑制小腸對(duì)鈣磷的收; 對(duì)腎的作用:抑制近曲小管對(duì)鈣磷的 重吸收; 對(duì)骨的作用:抑制破骨細(xì)胞的形成, 不能使舊骨脫鈣。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,11,【維生素D的來(lái)源】,母體胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)外源性從食物中獲得: 動(dòng)物性食物肝、蛋、乳 植物性食物油、蘑菇、酵母內(nèi)源性皮膚中的7-脫氫膽固醇經(jīng)日光 中紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔?(內(nèi)源性VitD3) 主要來(lái)源,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,12,維生素D的來(lái)源,1母體胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn) 胎兒可通過(guò)胎盤(pán)從母體獲得維生素D,胎兒體內(nèi)25-OHD的貯存可滿足生后一段時(shí)間的生長(zhǎng)需要。早期新生兒體內(nèi)維生素D的量與母體的維生素D的營(yíng)養(yǎng)狀況及胎齡有關(guān)。2食物中的維生素D 是嬰幼兒維生素D營(yíng)養(yǎng)的外源性來(lái)源。天然食物中,包括母乳,維生素D含量較少,谷物、蔬菜、水果幾乎不含維生素D。肉和魚(yú)中維生素D含量很少。隨強(qiáng)化食物的普及,嬰幼兒可從這些食物中獲得充足的維生素D。3皮膚的光照合成 是人類維生素n的主要來(lái)源。人類皮膚中的7脫氫膽骨化醇,是 維生素D生物合成的前體,經(jīng)日光中紫外線照射(290320nm波長(zhǎng)),變?yōu)槟懝腔迹磧?nèi) 源性維生素D。皮膚產(chǎn)生維生素D3的量與日照時(shí)間、波長(zhǎng)、暴露皮膚的面積有關(guān)。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,13,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,14,維生素D的代謝,食物中D3、D2,皮膚中7-脫氫膽固醇,紫外線,Vitamin D3,肝25-羥化酶,25-(OH) D3,腎1-羥化酶,1,25-(OH)2 D3,(-),甲狀傍腺素,低血鈣,降鈣素,高血鈣,(-),(-),(-),(+),(+),(+),低血磷,高血磷,(+),(-),(+),2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,15,【病因】,.圍生期維生素D不足.日光照射不足最常見(jiàn).嬰兒生長(zhǎng)快.食物中補(bǔ)充維生素D不足.疾病影響:消化道、肝膽、腎臟疾病 6. 藥物影響,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,16,【發(fā)病機(jī)理】,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,17,鈣磷乘積: 每分升血清中鈣磷毫克數(shù)相乘值, 正常值40。(Ca2+:9 11mg/dl, P3+:4 6mg/dl),【名詞解釋】,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,18,病理,1、骨樣組織堆積:鈣磷40,軟骨細(xì)胞不能鈣化, 骨樣組織堆積,骨骺膨大;2、扁骨軟化:扁骨骨膜成骨受影響。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,19,【臨床表現(xiàn)】,.初期(早期):3月左右;神經(jīng)精神癥狀;多汗;枕禿.活動(dòng)期(激期):骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩骨骼系統(tǒng)改變: 頭部: 顱骨軟化; 方顱; 囟門(mén)閉合延遲 出牙延遲 胸廓: 肋骨串珠; 肋膈溝; 雞胸; 漏斗胸 四肢:手鐲、腳鐲; “O”型腿、“X”型腿肌肉松弛: 肌發(fā)育不良、韌帶松弛、關(guān)節(jié)過(guò)伸,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,20,胸部,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,21,手腳,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,22,頭部,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,23,蛙腹和脊柱畸形,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,24,.恢復(fù)期:治療后,臨床癥狀減輕或接近消失 .后遺癥期:只有骨骼畸形,無(wú)癥狀和生化異常,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,25,X線改變,骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷狀骨骺軟骨帶增寬(2mm)骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,26,腕關(guān)節(jié)佝僂病與正常有X片,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,27,佝僂病長(zhǎng)骨X片,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,28,各期佝僂病的生化改變,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,29,【診斷】,根據(jù)病史、癥狀和體征。臨床分期:初期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期臨床分三度: 輕度顱骨軟化、囟門(mén)增大、輕度方顱、肋骨串珠、 肋軟骨溝; 中度典型串珠、手鐲、肋軟骨溝、輕或中度雞胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟門(mén)晚閉、出牙遲 重度明顯肋軟骨溝、雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,30,【鑒別診斷】,骨骺損害的疾?。合忍煨怨趋堪l(fā)育不全 巨細(xì)胞包涵體病 風(fēng)疹 銅缺乏癥甲狀腺功能低下:23個(gè)月出現(xiàn)甲減現(xiàn)象,如:佝僂病體征 智力低下、特殊外貌、T4、TSH軟骨營(yíng)養(yǎng)不良:頭大、前額突出、骨骺端膨出等;抗VitD佝僂?。?低血磷抗VitD佝僂病, 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒, VitD依賴性佝僂病, 腎性佝僂病, 肝性佝僂病。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,31,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,32,【治療】,活動(dòng)期:一般治療: 母乳喂養(yǎng)、曬太陽(yáng)、添加輔食、防止骨骼畸形;VitD制劑:口服法突擊療法鈣劑: 恢復(fù)期: 后遺癥期:鍛煉矯治;手術(shù)矯治。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,33,【預(yù)防】,胎兒期:孕母曬太陽(yáng),食VitD、鈣、磷、蛋白質(zhì)食物;新生兒期:母乳喂養(yǎng)、曬太陽(yáng),1個(gè)月給VitD400u/d,早產(chǎn)、雙胎、冬季出生于12周給Vit.D800u/d 3個(gè)月后給400u/d嬰幼兒:母乳喂養(yǎng)、添加輔食、曬太陽(yáng)1小時(shí)/日、冬季給VitD400800u/d,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,34,(二)維生素D缺乏性手足搐搦癥 (tetany of vitamin D deficiency),又稱佝僂病性手足搐搦癥,或佝僂病性低鈣驚厥。因VitD缺乏,甲狀旁腺功能失代償血中Ca2+ 神經(jīng)肌肉興奮性4個(gè)月3歲發(fā)病,全身驚厥手足搐搦喉痙攣,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,35,【病因和發(fā)病機(jī)理】,1、血清鈣:總鈣2.252.75mmol/L(911mg/dl)。 三種形式:結(jié)合鈣與蛋白結(jié)合,40%(1.13mmol/L), 彌散鈣60%(1.38mmol/L): 離子鈣80%(1.13mmol/L), 枸櫞酸鈣20%(0.13mmol/L)。2、總鈣調(diào)節(jié):VitD、甲狀旁腺素、降鈣素。3、離子鈣:活性最強(qiáng)。4、影響離子鈣濃度因素:PH 結(jié)合鈣 離子鈣 血漿蛋白 離子鈣正常 血磷 離子鈣5、病因:VitD缺乏,甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍,總鈣低于1.751.88mmol/L 或鈣離子低于1.0mmol/L(4mg/dl)時(shí)手足搐搦; 春夏陽(yáng)光充足,或開(kāi)始VitD治療時(shí); 發(fā)熱、感染、饑餓、人工喂養(yǎng)時(shí),血磷 鈣離子 早產(chǎn)兒、慢性疾病Ca2+貯存少,消耗多Ca2+,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,36,【臨床表現(xiàn)】,癥狀: 驚厥突然發(fā)作全身抽動(dòng),停止后活動(dòng)如常; 手足搐搦突發(fā)痙攣呈弓狀; 喉痙攣喉部肌肉及聲門(mén)突發(fā)痙攣,嬰兒多見(jiàn);體征: 面神經(jīng)征扣擊面神經(jīng)孔處,眼瞼口角抽動(dòng); 腓發(fā)射扣擊腓骨小頭,足向外側(cè)收縮; Trousseau征測(cè)血壓,維持在收縮壓和舒張壓 之間5分鐘,手出現(xiàn)痙攣。,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,37,【診斷和鑒別診斷】,診斷:嬰兒突發(fā)無(wú)熱驚厥,發(fā)作后神志清醒,血鈣降低。鑒別診斷:其他無(wú)熱驚厥性疾?。旱脱前Y:清晨空腹、進(jìn)食不足、驚厥昏迷、口服或 靜注葡 萄糖后立即恢復(fù),血糖2.2mmol/L;低血鎂癥:新生兒嬰幼兒,鎂低于0.58mmol/L(1.4mg/dl);嬰兒痙攣癥:點(diǎn)頭狀抽搐、意識(shí)障礙、智力異常、EEG;甲狀旁腺功能減退:驚厥、血磷血鈣顱基底節(jié)鈣化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染喉炎,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,38,【治療】,急救處理:呼吸道通暢迅速控制驚厥或喉痙攣苯巴比妥、水合氯醛、安定鈣劑治療:Inj. 10%Cal. Gluconate510ml iv Inj. 10%G.S1020ml VitD治療:按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充Vit.D,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,39,患兒9個(gè)月、多汗、夜驚、查體有典型的肋骨串珠,雞胸、輕度的下肢畸形,其母孕期有腿抽筋史,該患兒最可能的診斷為A維生素D缺乏性佝僂病激期輕度B維生素D缺乏性佝僂病激期中度C維生素D缺乏性佝僂病激期重度D維生素D缺乏性佝僂病初期E維生素D缺乏性佝僂病恢復(fù)期,例1,2017/11/1,第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病,40,初期佝僂病的
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