帕金森

帕 金 森 病 (Parkinsons disease),簡(jiǎn)要病史,現(xiàn)病史：患者6年前無明顯誘因下開始出現(xiàn)雙下肢沉重感，伴有行動(dòng)遲緩，有時(shí)吞咽困難，訴有頭昏，為頭部昏沉感，無神志不清，無視物旋轉(zhuǎn)，無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無四肢活動(dòng)障礙，無惡心嘔吐，曾多次在我院住院治療，末次在本科住院為去年11月，給予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院，出院后一直服用“美多芭、維生素B6、舒將之、天保寧、帕羅西汀”等，并不定期予中草藥治療。一年來癥狀無明顯加重或緩解，一周前患者開始出現(xiàn)排尿異常，主要為控制不佳，偶有尿失禁情況，除以夜間為主，近日白天也出現(xiàn)，同時(shí)又言語(yǔ)異常，夜間較多，并有夜間睡眠時(shí)間增加，患者無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無四肢活動(dòng)障礙，無抽搐，無頭痛嘔吐，無胸悶胸痛。今為進(jìn)一步治療再次入院。,簡(jiǎn)要病史,既往史：左眼白內(nèi)障手術(shù)史。帕金森綜合癥，服用 美多芭，冠心病、慢性胃炎。否認(rèn)個(gè)人史：出生于金華，學(xué)歷大學(xué)，職業(yè)離休，否認(rèn)外地久居史，否認(rèn)煙酒嗜好，否認(rèn)性病及冶游史。,概念-帕金森病,帕金森病(Parkinsons disease, PD)又名震顫麻痹。 是由英國(guó)醫(yī)生詹姆士帕金森（James Parkinson）首先描述的 常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 臨床上衣靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙為主要特征。,病因,黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡。但為何會(huì)引起變性死亡尚未完全明了。,影響因素,年齡老化 促發(fā)因素,病理,病理改變：黑質(zhì)和紋狀體的神經(jīng)元脫失（大于50%出現(xiàn)臨床癥狀）和Lewy體生化改變：黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元 通過 黑質(zhì)紋狀體通路 將多巴胺輸送到紋狀體，參與基底核的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)。,紋狀體,黑質(zhì),脊髓前角,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能,DA,ACh,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),姿勢(shì)平衡障礙,靜止性震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,臨床表現(xiàn)- 1靜止性震顫(statictremor),1、拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作，節(jié)律46Hz，安靜時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)減輕或停止，緊張時(shí)加劇，入睡后消失 2、常為首發(fā)癥狀(60%70%)，一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累,臨床表現(xiàn)- 2肌強(qiáng)直(rigidity),鉛管樣強(qiáng)直：肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高，似彎曲軟鉛管； 齒輪樣強(qiáng)直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致。,臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia),一般性表現(xiàn)：動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住,特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手?jǐn)[動(dòng)減少流涎言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉單調(diào),臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia),臨床表現(xiàn)- 4姿勢(shì)步態(tài)異常,站-屈曲體姿行-步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎-平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動(dòng)困難、行走時(shí)上肢擺動(dòng)消失,臨床表現(xiàn)- 4姿勢(shì)步態(tài)異常,有時(shí)行走過程中全身僵住，不能動(dòng)彈，稱為凍結(jié)現(xiàn)象。 有時(shí)邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時(shí)止步，稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。,病情分級(jí),一級(jí)：一側(cè)癥狀，輕度功能障礙,二級(jí)：兩側(cè)肢體和軀干癥狀，姿勢(shì)反應(yīng)正常,三級(jí)：輕度姿勢(shì)反應(yīng)障礙，生活自理，勞動(dòng)喪失,四級(jí)：明顯姿勢(shì)反應(yīng)障礙，生活勞動(dòng)能力喪失，可站立稍可步行,五級(jí)：幫助起床，限于輪椅活動(dòng),輔助檢查,1.血、腦脊液 常規(guī)檢查無異常。2.影像學(xué)：CT、MRI檢查無特征性改變，PET（正電子發(fā)射斷層掃描）或SPECT(單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù))檢查有輔助診斷：目前主要是依賴腦葡萄糖代謝顯像。3.其他：經(jīng)顱超聲：發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者黑質(zhì)回聲增強(qiáng)。,靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,齒輪樣肌強(qiáng)直,姿勢(shì)反射障礙,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),必備診斷：1.存在以上至少2個(gè)主征，但至少包括前兩項(xiàng)之一。2.運(yùn)動(dòng)減少 啟動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)的速度緩慢。,鑒別診斷,帕金森疊加綜合征：又稱癥狀性帕金森綜合征，臨床上是指具有帕金森病的基本表現(xiàn)，但是病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特征有所不同的一組錐體外系病變。表現(xiàn)類似帕金森病，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認(rèn)知損害等，程度重，病變廣，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳。主要包括多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹。繼發(fā)性帕金森綜合征：多由藥物（利血平、甲氧氯普胺片）、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。,藥物治療原則：帕金森病應(yīng)強(qiáng)調(diào)綜合性治療，包括藥物、理療、水療、醫(yī)療體育和日常生活調(diào)整和外科手術(shù)等，不應(yīng)強(qiáng)調(diào)單一治療方法。服藥期間盡量避免使用維生素B6，利血平，氯丙嗪，奮及靜等藥物，以免降低藥物療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕簯?yīng)該依據(jù)病情個(gè)體化，選擇抗帕金森病藥物，如靜止性震顫選擇抗膽堿能藥物；少數(shù)動(dòng)作性震顫選用普萘洛爾(心得安)，此二藥無效可用左旋多巴類。用藥劑量應(yīng)該以產(chǎn)生滿意療效的最小劑量，必要時(shí)根據(jù)病情緩慢增加劑量。不宜多品種抗帕金森病藥同用，也不宜突然停藥。應(yīng)用左旋多巴類藥物，級(jí)病人不需要用藥，級(jí)病人才使用左旋多巴類藥。,抗膽堿能藥物,左旋多巴,金剛烷胺,多巴胺受體激動(dòng)劑,治療,藥物治療,一、擬多巴胺類藥多巴胺的前體藥：左旋多巴(levodopa，L-DOPA）左旋多巴的增效藥：卡比多巴、司來吉蘭、托卡朋多巴胺受體激動(dòng)藥：溴隱亭、利修來得促多巴胺釋放藥：金剛烷胺二、膽堿受體阻斷藥苯海索,帕金森病對(duì)癥治療：抗膽堿能藥物,藥物 ：鹽酸苯海索、東莨菪堿作用：1、能維持紋狀體的遞質(zhì)平衡 2、對(duì)震顫和肌強(qiáng)直有效 3.閉角型青光眼幾前列腺肥大患者禁用,金鋼烷胺,1、促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放多巴胺，并阻止其再攝取原是抗病毒藥，后發(fā)現(xiàn)其也有抗帕金森病的作用，療效不及左旋多巴，但優(yōu)于膽堿受體阻斷藥。見效快而持效短，用藥數(shù)天即可獲最大療效，但連用68周后療效逐漸減弱。與左旋多巴合用有協(xié)同作用。其抗帕金森病的機(jī)制可能在于促使紋狀體中殘存的完整多巴胺能神經(jīng)元釋放多巴胺；并能抑制多巴胺的再攝?。磺矣兄苯蛹?dòng)多巴胺受體的作用及較弱的抗膽堿作用。長(zhǎng)期用藥后，常見下肢皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，可能是由兒茶酚胺釋放引起外周血管收縮所致。偶致驚厥，故癲癇患者禁用。每日劑量超過300mg，可致失眠、精神不安及運(yùn)動(dòng)失調(diào)等。2、能改善震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀3.哺乳期婦女禁用,左旋多巴制劑,1.是目前最有效的藥物。 2.對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直，震顫都有效。 3.根據(jù)病情漸增劑量至療效滿意 4.餐前一小時(shí)或餐后一個(gè)半小時(shí) 5.閉角型青光眼及精神病患者禁用。,多巴胺受體激動(dòng)劑,常用：麥角類：溴隱亭 非麥角類（常用）：普拉克索1、早期：可延緩多巴胺替代藥物的使用2、中、晚期：改善癥狀；并減少替代藥物的用量,其他治療,手術(shù)：對(duì)肢體震顫或肌強(qiáng)直有較好療效。中醫(yī)、康復(fù)及心理治療,預(yù)后,PD是慢性進(jìn)展性疾病，目前無根治方法，多數(shù)患者發(fā)病數(shù)年仍能繼續(xù)工作，也可迅速發(fā)展致殘。疾病晚期可因嚴(yán)重肌強(qiáng)直和全身僵硬，終至臥床不起。死因常為肺炎、骨折等并發(fā)癥。,護(hù)理診斷,軀體移動(dòng)障礙：與黑質(zhì)病變所致的震顫、肌強(qiáng)直，體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動(dòng)等有關(guān)自尊低下：形象改變及長(zhǎng)期依賴他人照顧有關(guān)知識(shí)缺乏：缺乏本病相關(guān)知識(shí)及藥物治療知識(shí)便秘：與消化功能障礙或活動(dòng)量減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：外傷、壓瘡、跌倒、感染,護(hù)理,安全護(hù)理,用藥護(hù)理,康復(fù)護(hù)理,日常護(hù)理,健康指導(dǎo),日常護(hù)理,1.生活護(hù)理評(píng)估患者的病情，根據(jù)病情和ADL評(píng)分，提供適當(dāng)?shù)难a(bǔ)償支持系統(tǒng)個(gè)人衛(wèi)生狀況良好采取有效的溝通方式保持大小便通暢2.飲食護(hù)理高熱量、高維生素、低鹽低脂飲食，適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食，高蛋白飲食會(huì)降低左旋多巴類藥物療效。限量吃肉類。由于食物蛋白質(zhì)中一些氨基酸成分會(huì)影響左旋多巴藥物進(jìn)入腦部發(fā)揮作用，因此需限制蛋白質(zhì)的攝入。每天攝入大約50克的肉類，可選擇精瘦的禽肉、畜肉或魚肉。1只雞蛋所含的蛋白質(zhì)相當(dāng)于25克精瘦肉類。肉類食物可以分配在早、晚或午、晚餐中，為了使白天的藥效更佳，也可嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質(zhì)豐富的食物。盡量不吃肥肉、葷油和動(dòng)物內(nèi)臟。飲食中過高的脂肪也會(huì)延遲左旋多巴藥物的吸收，影響療效。流涎過多的可用吸管吸食流質(zhì)檳榔為擬膽堿藥，可降低抗膽堿能藥物的療效，避免食用不催促，不打擾,食物多樣、細(xì)軟。一天中的食物應(yīng)多種多樣，包括谷類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對(duì)各種營(yíng)養(yǎng)的需要，也使飲食本身富有樂趣。同時(shí)食物應(yīng)細(xì)軟、易消化，便于咀嚼和吞咽，可按半流質(zhì)或軟食供給。多吃谷類和蔬菜瓜果。通常每天吃300500克谷類食物。碳水化合物通常不影響藥物的療效。每天大約吃300克的蔬菜和l2只中等大小的水果，從中獲得維生素A、B、C和多種礦物質(zhì)與膳食纖維。經(jīng)常吃奶類和豆類。奶類含豐富的鈣質(zhì)。鈣是骨骼構(gòu)成的重要元素，因此對(duì)于容易發(fā)生骨折和骨質(zhì)疏松的老年帕金森病患者來說，每天一杯牛奶或酸奶是補(bǔ)充鈣質(zhì)的極好方法。但是牛奶中蛋白質(zhì)成分可能對(duì)左旋多巴藥物療效有一定的影響，為了避免影響白天的用藥療效，建議將牛奶安排在晚上睡前飲用。另外，豆腐、豆腐干等豆制品也可補(bǔ)充鈣質(zhì)。每天喝68杯水及飲品。水是最佳的飲品。充足的水分能使糞便軟化、易排，防止便秘的發(fā)生，還可緩解用引起的口干、口渴、眼干的癥狀。注意進(jìn)餐和服藥間隔。通常服用左旋多巴半小時(shí)后才進(jìn)餐，以便藥物能更好的吸收。但若服藥后出現(xiàn)惡心癥狀明顯時(shí)，可在服藥的同時(shí)吃一些低蛋白質(zhì)的食物如餅干、水果、姜汁或果汁等。少數(shù)患者服藥后會(huì)有不自主運(yùn)動(dòng)癥狀加重，可以改在進(jìn)餐時(shí)服藥，通過延緩藥物吸收來減輕癥狀。,安全護(hù)理,定期巡視病房評(píng)估患者的自理能力，必要時(shí)給予幫助保持的面清潔干燥，做好防滑工作。安全配置的建立：如扶手、護(hù)欄、