血液系統(tǒng)疾病ppt課件

.,血液系統(tǒng)疾病,.,第一章總論,.,血液系統(tǒng)組成,.血液：血漿、血細胞（紅細胞，白細胞，血小板）,.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期,出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié),.,血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)如白血病或主要累及如缺鐵血液和造血器官的疾病,.,血液學(xué),血液系統(tǒng)疾病輸血醫(yī)學(xué),.,血液系統(tǒng)疾病的分類,一、紅細胞疾病：如各類貧血和紅細胞增多癥等。二、粒細胞疾?。喝绨准毎麥p少和粒細胞缺乏癥，中性粒細胞分葉功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白細胞綜合征及類白血病反應(yīng)等。,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,三、單核細胞和巨噬細胞疾?。喝绶磻?yīng)性組織細胞增多癥、惡性組織細胞病等。四、淋巴細胞和漿細胞疾?。喝绺黝惲馨土觥⒓甭粤馨图毎籽?、多發(fā)性骨髓瘤等,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,五、造血干細胞疾病：如再生障礙性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細胞白血病以及骨髓增生性疾?。粤＜毎籽。嫘约t細胞增多征，原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化）等。,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,六、脾功能亢進七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。,.,血液系統(tǒng)疾病的診斷方法,、詳細的病史詢問、認真的體格檢查、可靠的實驗檢查,.,血液系統(tǒng)疾病的治療,各疾病章節(jié)中將詳細講述。,.,謝謝！,.,貧血概述,趙先光,.,定義,貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度，紅細胞計數(shù)和/或血細胞比容低于相同年齡,性別和地區(qū)的正常標準。,.,貧血標準,平原地區(qū)，成年男性Hb120g/L,RBC4.5X10/L及或HCT0.42成年女性Hb110g/L,RBC4.0X10/L及或HCT10032-35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80-10032-35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細胞低色素性貧血8032缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血,.,按貧血的病因和發(fā)病機制分類,一.紅細胞生成減少1.造血干細胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時的貧血,.,2.骨髓被異常組織侵潤白血病骨髓瘤轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細胞病,.,3.細胞生成障礙(1)DNA合成障礙：巨幼細胞貧血(2)Hb合成障礙：缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血,.,二.紅細胞破壞過多,1.紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血紅蛋白異常：血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血樸啉代謝異常：遺傳性紅細胞生成性樸啉病,紅細胞生成性原樸啉病,.,2.紅細胞外因素免疫性溶血性貧血：自身免疫性藥物性新生兒免疫性血型不合輸血機械性溶血性貧血：人工心臟瓣膜微血管病性行軍性血紅蛋白尿其他：化學(xué),物理,生物因素及脾功能亢進等,.,三.失血,急性失血后貧血慢性失血后貧血,.,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：疲乏,困倦,皮膚粘膜蒼白心血管表現(xiàn)：心悸,氣促,心臟擴大中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛,頭暈,注意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥消化系統(tǒng)：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿,性功能降低,月經(jīng)紊亂,.,貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低。上述的臨床表現(xiàn)程度取決于:貧血的程度貧血的速度機體的代償能力體力活動程度年齡及合并疾病,.,診斷,一.病史:時間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結(jié),肝脾三.實驗室檢查,.,.,.,.,.,.,貧血診斷標準統(tǒng)一:世界衛(wèi)生組織()在海平面地區(qū)月-歲月克/升-歲克/升成年人克/升成年女性(非妊娠)克/升妊娠克/升小于為貧血,.,貧血的分類一按貧血的嚴重程度:,.,二按貧血的形成機理:紅細胞生成減少干細胞復(fù)制和分化異常:(多能干細胞:再障,定向干,純紅)分化細胞生成和成熟障礙:(合成障礙,合成障礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).原因不明或多種機理:鐵)紅細胞破壞增多:紅細胞膜.酶異常.機械性.化學(xué)性.免疫性等)失血:急性失血,慢性失血,.,三按細胞形態(tài)分:大細胞性正常細胞性小細胞性小細胞低色素素性,.,四按骨髓增生程度:)增生性貧血失血溶血缺鐵)增生減少性貧血:再障,.,治療,一.病因治療消除病因是治療貧血的首要原則