血液系統(tǒng)疾病ppt課件

.,血液系統(tǒng)疾病,.,第一章總論,.,血液系統(tǒng)組成,.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板）,.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期,出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié),.,血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)如白血病或主要累及如缺鐵血液和造血器官的疾病,.,血液學(xué),血液系統(tǒng)疾病輸血醫(yī)學(xué),.,血液系統(tǒng)疾病的分類,一、紅細(xì)胞疾?。喝绺黝愗氀图t細(xì)胞增多癥等。二、粒細(xì)胞疾?。喝绨准?xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥，中性粒細(xì)胞分葉功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白細(xì)胞綜合征及類白血病反應(yīng)等。,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。喝绶磻?yīng)性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病等。四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病：如各類淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,五、造血干細(xì)胞疾?。喝缭偕系K性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細(xì)胞白血病以及骨髓增生性疾?。粤＜?xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多征，原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化）等。,.,血液系統(tǒng)疾病的分類,六、脾功能亢進(jìn)七、出血性及血栓性疾?。喝缪苄宰像啊⒀“鍦p少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。,.,血液系統(tǒng)疾病的診斷方法,、詳細(xì)的病史詢問、認(rèn)真的體格檢查、可靠的實(shí)驗(yàn)檢查,.,血液系統(tǒng)疾病的治療,各疾病章節(jié)中將詳細(xì)講述。,.,謝謝！,.,貧血概述,趙先光,.,定義,貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和/或血細(xì)胞比容低于相同年齡,性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。,.,貧血標(biāo)準(zhǔn),平原地區(qū)，成年男性Hb120g/L,RBC4.5X10/L及或HCT0.42成年女性Hb110g/L,RBC4.0X10/L及或HCT10032-35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80-10032-35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血8032缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血,.,按貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類,一.紅細(xì)胞生成減少1.造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時(shí)的貧血,.,2.骨髓被異常組織侵潤白血病骨髓瘤轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細(xì)胞病,.,3.細(xì)胞生成障礙(1)DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞貧血(2)Hb合成障礙：缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血,.,二.紅細(xì)胞破壞過多,1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血紅蛋白異常：血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血樸啉代謝異常：遺傳性紅細(xì)胞生成性樸啉病,紅細(xì)胞生成性原樸啉病,.,2.紅細(xì)胞外因素免疫性溶血性貧血：自身免疫性藥物性新生兒免疫性血型不合輸血機(jī)械性溶血性貧血：人工心臟瓣膜微血管病性行軍性血紅蛋白尿其他：化學(xué),物理,生物因素及脾功能亢進(jìn)等,.,三.失血,急性失血后貧血慢性失血后貧血,.,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：疲乏,困倦,皮膚粘膜蒼白心血管表現(xiàn)：心悸,氣促,心臟擴(kuò)大中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛,頭暈,注意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥消化系統(tǒng)：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿,性功能降低,月經(jīng)紊亂,.,貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低。上述的臨床表現(xiàn)程度取決于:貧血的程度貧血的速度機(jī)體的代償能力體力活動(dòng)程度年齡及合并疾病,.,診斷,一.病史:時(shí)間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結(jié),肝脾三.實(shí)驗(yàn)室檢查,.,.,.,.,.,.,貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一:世界衛(wèi)生組織()在海平面地區(qū)月-歲月克/升-歲克/升成年人克/升成年女性(非妊娠)克/升妊娠克/升小于為貧血,.,貧血的分類一按貧血的嚴(yán)重程度:,.,二按貧血的形成機(jī)理:紅細(xì)胞生成減少干細(xì)胞復(fù)制和分化異常:(多能干細(xì)胞:再障,定向干,純紅)分化細(xì)胞生成和成熟障礙:(合成障礙,合成障礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).原因不明或多種機(jī)理:鐵)紅細(xì)胞破壞增多:紅細(xì)胞膜.酶異常.機(jī)械性.化學(xué)性.免疫性等)失血:急性失血,慢性失血,.,三按細(xì)胞形態(tài)分:大細(xì)胞性正常細(xì)胞性小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素素性,.,四按骨髓增生程度:)增生性貧血失血溶血缺鐵)增生減少性貧血:再障,.,治療,一.病因治療消除病因是治療貧血的首要原則