新生兒溶血病(講稿)

.,新生兒溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn,河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院兒科李月梅,病例,患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無(wú)窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽(tīng)診無(wú)異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉(zhuǎn)氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，,二氧化碳結(jié)合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補(bǔ)足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞0.25U糾正貧血。患兒反復(fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無(wú)明顯改善，經(jīng)積極治療后，入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過(guò)600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長(zhǎng)放棄治療，自動(dòng)出院，途中患兒死亡。診斷？診斷依據(jù)？死因？治療有何問(wèn)題？,.,一、概述HDN指母嬰血型不合，母親的血型抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。臨床以ABO及Rh溶血病最常見(jiàn)。,.,二、病因和發(fā)病機(jī)制,初發(fā)胎兒RBC母體循環(huán)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞溶血,.,.,（一）ABO血型不合母親為O型，胎兒是A型或B型2第一胎即可發(fā)病3ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血,.,Rh血型系統(tǒng)6種抗原DdEeCcDECce，d母親RhD(-)胎兒RhD(+)ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)DdEeccDdEeCc,.,（二）Rh血型不合母為Rh(-)，胎兒Rh(+)RhD溶血2很少發(fā)生在第一胎如果Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血、流產(chǎn)或刮宮過(guò)，也可發(fā)生在第一胎?！巴庾婺浮睂W(xué)說(shuō)：第一胎即可發(fā)病5RhD血型不合中，僅1/20發(fā)病,.,三、病理生理ABO溶血病主要為黃疸Rh溶血?。禾贺氀牧λソ叩偷鞍籽Y胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病,.,四、臨床表現(xiàn)（一)黃疸（二）貧血（三）肝脾腫大（四）水腫,.,.,.,五、并發(fā)癥膽紅素腦病（核黃疸）,.,.,膽紅素腦病,一般發(fā)生在生后47d，早產(chǎn)兒多見(jiàn)2臨床分期：警告期1/21d痙攣期1/22d恢復(fù)期2w后遺癥期手足徐動(dòng)癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽(tīng)覺(jué)障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不全,.,.,六、實(shí)驗(yàn)室檢查1.母子血型2.確定有無(wú)溶血：RBC、Hb網(wǎng)織紅細(xì)胞6有核RBC10總膽紅素未結(jié)合膽紅素3.致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定改良Coombs試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn),.,七、診斷（一）產(chǎn)前診斷、夫婦血型檢查、孕婦抗體效價(jià)測(cè)定：孕16W開(kāi)始3、羊水膽紅素濃度測(cè)定：孕28W4、B超：檢查胎兒水腫情況。,.,（二）產(chǎn)后診斷1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史2、黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)行性加重3、母子血型不合4、改良Coombs試驗(yàn)和/或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性,.,八、鑒別診斷1、生理性黃疸2、新生兒貧血3、先天性腎病,病例,患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出?？偰懠t770.6ummol/（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。,.,九、治療（一）產(chǎn)前治療、提早分娩、孕婦血漿置換、宮內(nèi)輸血、肝酶誘導(dǎo)劑5、母或胎兒注射IVIG,.,(二）新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血,.,降低血清膽紅素,光照療法指征注意事項(xiàng)副作用供給白蛋白或血漿肝酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥尼可剎米,.,.,抑制溶血丙種球蛋白：1g/kg靜滴腎上腺皮質(zhì)激素,.,換血療法,.,.,換血療法（1）指征臍血TB68umol/L(4mg/dl)臍血Hb120g/L水腫、肝脾大、心衰TB每小時(shí)上升12umol/L(0.7mg/dl)血清TB342umol/L(20mg/dl)有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)小早產(chǎn)兒、有高危因素者適當(dāng)放寬指征,.,(2)血源ABO溶血?。篛球AB漿混和血Rh溶血?。篟h血型同母親ABO血型同患兒心衰或貧血者用