蠶豆病病例分析ppt課件

蠶豆病病例分析,1,病例分析,蠶豆病病例分析,2,患兒，男，2歲，因面色蒼白伴血尿2天入院。2天前患兒食新鮮蠶豆后出現(xiàn)發(fā)燒、惡心、嘔吐，排濃茶色尿。體格檢查：體溫38，血壓50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色蒼白，鞏膜黃染。肝腫大，脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實驗室檢查：紅細胞1.981012/L，血紅蛋白53g/L，血清總膽紅素85.5umol/L，結合膽紅素13.7umol/L，未結合膽紅素71.8umol/L，腎功能正常。尿蛋白（+），潛血（+），紅細胞（-），尿膽紅素（-），尿膽素原（+）。,病例,蠶豆病病例分析,3,1.該患兒的初步診斷是什么？還需要進行何種檢查項目可以確診？2.該病的發(fā)病機制是什么？3.如何治療？,蠶豆病病例分析,4,該患兒的初步診斷是什么？還需要進行何種檢查項目可以確診？,初步診斷：蠶豆病高鐵血紅蛋白還原試驗,蠶豆病病例分析,5,蠶豆病癥狀這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應馬上送醫(yī)院診治。,蠶豆病病例分析,6,高鐵血紅蛋白還原試驗通過測定高鐵血紅蛋白的還原速度間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的活性。紅細胞內6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸，同時使三磷酸吡啶核苷（TPN）變成還原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH）并使高鐵血紅蛋白（HbFe+）還原成低鐵血紅蛋白（HbFe+）。本試驗用亞硝酸鈉使HbFe+氧化為HbFe+（暗棕色）以美藍的遞氫作用加強磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細胞內G-6PD含量正常，則有足量TPNH產(chǎn)生，它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，在美藍（遞氫體）參與下使HbFe+很快還原成HbFe+。GSSG還原成GSH：如果紅細胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少，HbFe+還原成HbFe+也減少，本試驗即以高鐵血紅蛋白還原率來反映TPNH生成狀況而間接測知G-6PD是否缺乏。,蠶豆病病例分析,7,該病的發(fā)病機制是什么？,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內溶血。發(fā)病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。,蠶豆病病例分析,8,如何治療？,人工催吐。予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。25%硫酸鎂口服導瀉。予大劑量糖皮質激素。必要時換血或輸入鮮血。堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。對癥處理。,蠶豆病病例分析,9,蠶豆病預防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進食大量的蠶豆也不一定導致蠶豆病發(fā)病。建議定期監(jiān)測血常規(guī)和尿潛血,03歲次/半年,4歲次/年.鍛煉身體。一旦患病,最好上醫(yī)院看病,并向醫(yī)生說明患有