腦性耗鹽綜合癥26157ppt課件

精選，1、重型顱腦損傷后中樞性低鈉血癥的診斷與治療中南大學(xué)湘雅醫(yī)院姜冰教授，精選，2、定義，精選，3、中樞性低鈉血癥是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致血鈉減少為主要臨床表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱低鈉性腦病， 包括腦性鹽耗綜合征(Cerebralsaltwastingsyndrome，CSWS )在內(nèi)的抗利尿激素分泌異常綜合征(synromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone，SIADH種，中樞性低鈉精選，4，發(fā)生率，精選，5，蛛網(wǎng)膜下腔出血急性期低血鈉病發(fā)生率為29%； 垂體腺瘤手術(shù)患者低血鈉發(fā)生率高達(dá)35%，腦外科手術(shù)后SIADH發(fā)生率高達(dá)28.75%； 重型顱腦損傷患者SIADH發(fā)生率為33%； 到20世紀(jì)80年代，由于CSWS與SIADH相同，上述發(fā)病率實際上包括CSWS的一部分，黃海能等報告了重癥腦外傷患者CSWS的發(fā)生率為71%。 霍旭等人分析神經(jīng)外科低血鈉患者100例，其中CSWS為8%。 CSWS的發(fā)生率被認(rèn)為高于SIADH。精選、6、發(fā)病機(jī)制、精選、7、(1)SIADH、丘腦下垂體系損傷致腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH )和抗利尿激素(ADH )分泌異常、尿鈉排放增加、腎臟對水的再吸收增加致血鈉下降、低血滲壓致一系列神經(jīng)損傷的臨床癥狀，該綜合征由Schwartz等人發(fā)現(xiàn)SIADH無低血容量、低血壓、腎上腺功能衰竭等非滲透性刺激因子，血漿ADH對血漿滲透壓不適當(dāng)上升，血漿滲透壓下降到閾值以下也不能有效抑制ADH的分泌，但ATCH相對分泌不足。 精選，8，(二) CSWS，腦損傷在破壞包含ANP和BNP的細(xì)胞的同時，破壞血腦屏障引起尿鈉增多肽的不適當(dāng)分泌。 另外，急性腦損傷時，會產(chǎn)生被稱為地高辛樣物質(zhì)(DLS )的內(nèi)源性鈉鉀泵抑制因子，可用于尿細(xì)管上的鈉鉀泵，因此鈉鉀交換減少，尿鈉的排出增加。 CSWS最初由Peters于50年代初提出，80年代前CSWS多相當(dāng)于SIADH，80年代后期越來越多的學(xué)者認(rèn)為CSWS的發(fā)病原因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的心鈉素(ANP )和腦鈉素(BNP )腎臟神經(jīng)調(diào)節(jié)功能紊亂精選，9，體液和電解質(zhì)的基本概念，精選，10，體液量為成年男性約體重的60%，女性為55%，細(xì)胞內(nèi)液為男性40%，女性35%，胞外液均為20%，細(xì)胞外液的20%中，15%為組織間液，5%為血漿。 精選，11，成人每日進(jìn)出水量維持在2000-2500ml。 精選，12，血漿滲透壓計算式，血漿滲透壓(mosm/l )=2nakbun/2. 8glucose/18血漿滲透壓的正常值約為300m0sm/L，精選，13，低血鈉患者的鈉補充量的計算式鈉補充量(mmol/L )=(血清鈉正常值-血清鈉測定值)體重0.61克鈉鹽=17mmol/L鈉，精選，14，神外患者每天鈉，鉀和糖的需要量，精選，15，常用靜脈用液的電解質(zhì)含量，精選，16，臨床表現(xiàn)，精選，17，SIADH和CSWS二綜合征的發(fā)病機(jī)制不同，但臨床常見臨床表現(xiàn)為食欲低下、頭痛、憤怒、肌肉無力。 嚴(yán)重低鈉(120mmol/L )或血鈉過早下降(0.5mmol/hr )可引起神經(jīng)肌肉興奮、腦水腫、肌肉痙攣、惡心、嘔吐、昏迷、癲癇、呼吸停止、死亡。、精選，18，(SIADH的臨床特征，無生理滲透壓刺激時，出現(xiàn)抗利尿激素異常分泌的低鈉血癥常伴有高尿滲透壓的高血容癥(偶爾等血容)，鞍區(qū)手術(shù)后或重型顱腦外傷后常見，精選，19，病因，1 )顱內(nèi)疾?。耗X膜炎，兒童多見， 結(jié)核患者也可見到腦外傷：約4.6%的腦外傷患者可出現(xiàn)SIADH，顱內(nèi)壓增高，顱內(nèi)腫瘤手術(shù)后蛛網(wǎng)膜下腔出血后。 2 )中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的病變肺部惡性腫瘤，特別是氣管支源性惡性腫瘤肺結(jié)核曲霉病貧血的嚴(yán)重創(chuàng)傷、惡痛、低血壓等急性間隙性卟啉癥； 3 )藥物：氯磺酸尿素，能提高腎對內(nèi)源性ADH的敏感性的催產(chǎn)素是與ADH有交叉活性的二氫克尿栓、氨基甲酸、卡馬西平等。精選，20，(二) CSWS是顱內(nèi)疾病所致的腎性鈉釋放，低鈉血癥和細(xì)胞外液減少，動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血可能引起CSWS，CSWS不同于SIADH，前者多伴有低血容量，因此，在此情況下給予限制水試驗可促進(jìn)血管痙攣，引起腦缺血、精選、21、(CSWS與SIADH的鑒別、精選、22、精選、23、(4)與其他低鈉血癥的鑒別、營養(yǎng)性低鈉：重型顱腦損傷后患者意識障礙、鈉補充不足，同時給予甘露醇脫水減輕腦水腫引起的鈉排放增加，導(dǎo)致血鈉降低、精選、24、中樞性尿崩癥引起的低鈉血癥是高容量稀釋性低鈉，重型顱腦損傷波及下丘腦、垂體柄和垂體后葉，ADH合成和分泌減少，腎尿濃縮功能降低，排出大量水分后引起的血滲壓上升和高鈉血癥刺激中樞，最后飲用大量水，高容量稀釋性低鈉對于該ADH分泌減少引起的低鈉血癥，通過一邊限制進(jìn)水量一邊控制外來性ADH (例如長期尿崩停止或彌凝)尿崩，立即糾正高鈉血癥，可以避免低鈉血癥的發(fā)生，精選，25，(5)近年來，國內(nèi)神經(jīng)外科患者的低鈉血癥的發(fā)生精選，26，精選，27，重型顱腦損傷后中樞性低鈉的治療，精選，28，(SIADH :急性SIADH:1 )治療顱腦損傷或其他原發(fā)病2 )輕癥或無癥狀者：限制水(成人：1L/day，小兒：1L/M2/day) 3)可給重型顱腦損傷后中樞性低鈉的治療，必要時可給重型顱腦提供高滲鹽水29、慢性SIADH:1 )長時限水(1200 ml-1800 ml/day )2) demecclocycline (四環(huán)素類藥物，ADH對腎小球有部分拮抗作用)口服150-300mg，1次/6小時； 3 )口服速尿40mg，1次/日，同時飲用高滲鹽水，監(jiān)測堿中毒，及時糾正4 )苯妥英鈉100mg次/日，該藥抑制ADH釋放，精選，30，(2)補充CSWS，血容量，及時糾正休克和貧血， 有脫水癥狀者可補充生理鹽水或3%高滲鹽水的口服補鹽可使用醋酸氟松，它可直接作用于尿細(xì)管以增加鈉的重吸收，但需要注意肺水腫、低鉀和高血壓等并發(fā)癥， 用法0.2mgIV尿素可用于糾正SIADH或糾正CSWS低鈉，用法0.5g/kg尿素每40g溶解于100-150ml生理鹽水中靜脈滴注，30-60分鐘以上，1次/8小時生理鹽水20mEqKCl/L，進(jìn)口速度： 20 meq精選、31、(3)治療注意事項為： CSWS患者治療核電站，糾正低血量容量后補充高滲鹽水，通常給予3%或5%的高滲鹽水，補鈉量計算補鈉量的1/2-2/3，動態(tài)觀察血鈉變化， 根據(jù)血鈉變化調(diào)節(jié)補鈉量，精選，32，補鈉速度過快可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變(橋腦中心脫髓鞘病變，CPM )，患者可能出現(xiàn)假性球麻痹、肢體麻痹、吞咽障礙、行為變化、認(rèn)知障礙等， 精選，33，CSWS患者重度低鈉者(血鈉5000ml/day或250ml/hr或3 ml/kg )，盡量提高鈉補充速度，或控制血鈉變化幅度不超過20mmol/L/day 血鈉和血滲壓監(jiān)測下補充鈉，然后適當(dāng)給予持續(xù)尿崩和凝集控制尿量，明確SIADH后應(yīng)慎用抗利尿激素劑，精選，37，重型顱腦損傷后CSWS損傷分泌細(xì)胞內(nèi)ANP、BNP和EDLS 重型顱腦損傷后CSWS持續(xù)時間依賴于損傷的ANP、BNP和EDLS神經(jīng)元的修復(fù)，血強鈉排出因子減少恢復(fù)正常水平，尿細(xì)管吸收鈉的能力恢復(fù)，尿鈉減少，血鈉恢