視神經(jīng)脊髓炎.ppt

1、視神經(jīng)脊柱炎optcneuromyelitis，2、optcneuromyelitis是脫髓鞘病變局限于視神經(jīng)和脊髓，并有復(fù)發(fā)緩解傾向的多發(fā)性硬化的臨床亞型，也稱Devic病，發(fā)生急性或亞急性，同時或前后發(fā)生視神經(jīng)和脊柱炎性障礙。 3、一、EtiologyandPathology、Etiology與MS同樣不完全明確，認為與病毒感染、免疫反應(yīng)、遺傳素質(zhì)和環(huán)境因素有關(guān)的東方人視神經(jīng)脊柱炎的發(fā)病率高于西方人。 Pathology病變僅限于視神經(jīng)、視交叉及脊髓，較少波及視束的視神經(jīng)損傷表現(xiàn)為視乳頭炎和球后視神經(jīng)炎的脊髓損害僅次于胸段、首段，病變在幾個波及主要表現(xiàn)程度不同的白質(zhì)中脫髓鞘發(fā)生變化，血管周圍炎性細胞浸潤，星狀膠質(zhì)細胞增殖4，2，ClinicalManifestation，好發(fā)年齡： 2040歲，女性多急性或亞急性發(fā)病，生病前有上呼吸道或腸道感染史的80%患者首先出現(xiàn)視力障礙，幾天至幾年間無脊髓癥狀，5，2，ClinicalManifestation 視神經(jīng)損傷表現(xiàn)為急性或亞急性發(fā)病的單眼或雙眼視力損傷的Visualdisturbance，所有患者均有影響眼睛、周圍或深部的疼痛，疼痛后12天視力模糊，1周內(nèi)進展性惡化，失去不同程度的視力。 多為球后視神經(jīng)炎retrobulbaropteritis、視神經(jīng)乳頭炎Opticpapillitis，視力障礙多數(shù)在數(shù)周或數(shù)月后部分或全部恢復(fù)，常常保留很少永久失明的原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮opticatrophy，6、2 在ClinicalManifestation、脊髓損傷發(fā)生于急性或亞急性的橫斷性脊柱炎transversemyelitis或上升性脊柱炎ascendingmyelitis中，經(jīng)常出現(xiàn)lherimittessign。 約30%40%的患者有緩解、復(fù)發(fā)的過程，視神經(jīng)和脊髓癥狀可以反復(fù)發(fā)生。 疲勞和感染可能是復(fù)發(fā)的誘因。 7，3，LaboratoryExamination，CSF :壓力和外觀正常，淋巴細胞增多l(xiāng)ymphocytosis，蛋白輕度增高，糖和氯化物正常。 EvokedPotential:VEP異常最多的MRI :脊髓可見條索狀長度T1、T1、長度T2的異常信號，病灶多沿脊髓長軸行走，急性期可加強。 的雙曲馀弦值。 8、4、診斷為急性或亞急性發(fā)作，具有視神經(jīng)和脊髓同時或前后的癥狀和征象，對視神經(jīng)脊髓炎的診斷，在一種癥狀發(fā)生的情況下，應(yīng)分別與單純神經(jīng)炎和單純脊髓炎相區(qū)別，在這種情況下，應(yīng)進行相應(yīng)的誘發(fā)電位和MRI檢查，另一種9，5，Treatment，甲基潑尼松龍沖擊治療； 注意并發(fā)癥如泌尿系感染、肺部感染pulmonaryinfection、壓瘡decubitalulcer等的防治。 10、急性播散性腦脊髓炎，acutedisseminatedencephalomyeliis，11、ADEM是以腦和脊髓分散、多發(fā)脫髓鞘病灶為病理特征的急性脫髓鞘疾病。 12、ADEM、病因，感染后腦脊髓炎postinfectiousencephalomyeliis (pie ) :感染性疾病(特別是發(fā)疹性疾病)發(fā)生的麻疹measles、水痘varicella、風疹、流行性腮腺炎epidemicparotitis， 流感病毒influenza等疫苗接種后，腦脊髓炎postvaccinalencephalomyeliis (pve ) :狂犬病疫苗rabiesvaccine、天花疫苗copoxcovaccine、百日咳疫苗pertussisvaccine， 流感疫苗alorbat等常見接種后特發(fā)性急性播散性腦脊髓炎：無明顯誘因的急性出血性白質(zhì)腦炎acutehemorrhagicleukoencephalitis :發(fā)病急劇，病情危險，病理變化表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的大白質(zhì)壞死、出血，上氣目前，該類疾病是由感染、疫苗接種、藥物或自身抗原誘發(fā)的自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，被認為不是病毒的直接感染。實驗性相變反應(yīng)性腦脊髓炎(EAE，動物接種無菌性腦組織和佐劑形成的急性過敏性腦脊髓炎的動物模型)與PIE、PVE有相同的病理變化：進一步證實了小靜脈周圍細胞浸潤和脫髓鞘性變化、ADEM和免疫的關(guān)系，通過髓鞘堿性蛋白對CNS的t細胞14、ADEM、Pathology病變范圍廣，分布于腦、脊髓甚至周圍神經(jīng)的灰質(zhì)和白質(zhì)均有影響，以白質(zhì)脫髓鞘為主。 腦病灶好發(fā)于腦橋腹側(cè)、皮質(zhì)深層、丘腦、丘腦下部、半球白質(zhì)和側(cè)腦室周圍的脊髓病灶好發(fā)于腰段和上骶段腹外側(cè)的病灶大小為0.11mm，多包圍小靜脈和中等大小的靜脈，軸索和神經(jīng)元相對完全保持炎癥反應(yīng)明顯，血管周圍的淋巴嚴重情況下，白質(zhì)內(nèi)可見片狀出血、壞死，有融合傾向，15、ADEM、ClinicalManifestation多數(shù)病例感染或疫苗接種后12周急性發(fā)病的臨床表現(xiàn)與受影響部位有關(guān)，腦、脊髓、 腦膜受到廣泛影響的實質(zhì)性障礙可以表現(xiàn)為意識障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作、偏癱、感覺障礙、視力障礙、不自主運動、共濟失調(diào)等，16、ADEM、脊髓障礙時出現(xiàn)運動、感覺及自律神經(jīng)功能障礙，多發(fā)生在少數(shù)出現(xiàn)上升性脊柱炎表現(xiàn)的腦膜，可以表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、 出現(xiàn)腦膜刺激癥的急性出血性白質(zhì)腦炎多發(fā)于青年，發(fā)病，生病前有上呼吸道感染史，首次以頭痛、高熱、精神障礙為癥狀，病情迅速達到高峰，出現(xiàn)進行性深刻意識障礙、抽搐，多在23天內(nèi)死于呼吸衰竭。 17、ADEM、LaboratoryExaminationCSF :清，應(yīng)激腦細胞數(shù)輕度增加，以淋巴細胞和單核細胞為主，蛋白由輕度到中度增加，主要為IgG、OB ()。 彌漫性慢波增加； 高振幅波多影像學(xué)檢查： CTSCAN :白質(zhì)內(nèi)多灶性斑塊或大片狀低密度區(qū)，多雙側(cè)對稱，一般不增強的MRI :長度T1或短T1，長度T2的信號變化，邊緣波狀，邊界清晰。 18、ADEM、diagnosisdifferentialdiagnosis預(yù)防接種后及感染后發(fā)生的腦脊髓損傷，一般診斷并不困難。 只有腦癥狀的ADEM需要與急性腦膜炎、病毒性腦炎鑒別的MS進行認證。 19、ADEM、Treatment甲基潑尼松龍沖擊治療。 20、炎癥性脫髓鞘病，21、定義、免疫介導(dǎo)的以髓鞘脫失為主的神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性障礙，主要表現(xiàn)為指中樞神經(jīng)系統(tǒng)單一局限性病變的明顯占位性病變，臨床上常遇到稱為炎癥性假瘤的炎癥性脫髓鞘病，多經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)診斷，但分類困難。 22、特點是，隨著年齡的增長，呈急性或亞急性發(fā)病的臨床表現(xiàn)主要是依賴于病變發(fā)生部位的炎性脫髓鞘病，少數(shù)多發(fā)。 急性或亞急性單發(fā)者常表現(xiàn)出明顯的占位效應(yīng)，病灶大者可引起高顱壓。 病灶主要見于基底節(jié)、丘腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、脊髓。 23、特點、